Врожденный порок сердца дефект межпредсердной перегородки

Дефект межпредсердной перегородки (ДМПП) — один из самых распространенных врожденных пороков сердца. Аномалия представляет собой образование просвета на перегородке между левым и правым предсердием. Левые отделения имеют повышенное давление. Такая разница приводит к перегрузке сердечных отделов и поднимает давление в легочных сосудах.

Нарушения гемодинамики

Нарушения гемодинамики обусловлены сбросом крови слева направо на уровне предсердий. Повышенная объёмная перегрузка приводит к перерастяжению, развитию гипертрофии ПП и ПЖ, а в дальнейшем — к дисфункции последнего. Распространенное осложнение длительного существования ДМПП — трикуснидальная недостаточность — увеличивает объёмную перегрузку правых отделов сердца. Эти анатомические изменения могут стать причиной развития аритмий, осложняющих течение порока у взрослых пациентов. При отсутствии жалоб порок не определяют в течение многих лет. Часто врождённый порок сердца обнаруживают случайно во время проведения профилактических диагностических осмотров. Высокая лёгочная гипертензия у взрослых пациентов редко сочетается с ДМПП. У пациентов с частичной формой открытого АВ-канала особенности гемодинамики заключаются в наличии той или иной степени выраженности недостаточности митрального клапана,что приводит к увеличению артериовенозного сброса крови.

Диагностика

Патологию межпредсерной перегородки устанавливают на основании результатов обследования, инструментальных и лабораторных данных. При осмотре визуально отмечается наличие «сердечного горба» и отставание массы и роста ребенка (гипотрофия) от нормальных значений.

Основной аускультативный признак – расщепленный 2 тон и акцент над легочной артерией. Дополнительно возникает систолический шум умеренной степени выраженности и ослабленное дыхание.

На ЭКГ присутствуют признаки, которые возникают при гипертрофии правого желудочка. Любой тип порока межпредсердной перегородки характеризуется удлиненным интервалом PQ. Такая особенность относится блокаде AV в 1 степень выраженности.

Проведение ребенку Эхо-КГ дает возможность быстро разобраться с проблемой на основании полученных данных. При обследовании удается обнаружить точное место расположения дефекта. Дополнительно диагностика помогает выявить и косвенные признаки, подтверждающие порок:

  • увеличение сердца в размерах;
  • перегрузка правого желудочка;
  • нефизиологическое движение межжелудочковой перегородки;
  • увеличение левого желудочка.

При невозможности подтвердить диагноз неинвазивными способами, пациенту проводят катетеризацию полости сердца. Данный метод используется в последнюю очередь. Если у ребенка есть противопоказание к процедуре, то его направляют к специалисту, который решает вопрос о возможности допуска к исследованию.

Катетеризация дает полную картину внутреннего строения сердца. Специальным зондом в процессе манипуляции измеряется давление камерах, сосудах. Чтобы получить изображение хорошего качества, вводится контрастное вещество.

Ангиография помогает установить наличие перемещения крови в правое предсердие через дефект в перегородке, разделяющей камеры. Чтобы облегчить задачу специалист использует контрастное вещество. Если оно попадание в легочную ткань, то это доказывает наличие сообщения между предсердиями.

Читайте также:  Когда и для чего используют эхокардиографию с допплеровским анализом

Особенности гемодинамики при дефекте межпредсердной перегородки

В силу разницы давления в левом и правом предсердиях, при дефекте межпредсердной перегородки происходит артериовенозное шунтирование крови слева направо. Величина сброса крови зависит от размеров межпредсердного сообщения, соотношения сопротивления атриовентрикулярных отверстий, пластического сопротивления и объема заполнения желудочков сердца.

Лево-правое шунтирование крови сопровождается увеличением наполняемости малого круга кровообращения, возрастанием объемной нагрузки правого предсердия и усилением работы правого желудочка. Ввиду несоответствия между площадью клапанного отверстия легочной артерии и объемом выброса из правого желудочка, происходит развитие относительного стеноза легочной артерии.

Длительная гиперволемия малого круга кровообращения постепенно приводит к развитию легочной гипертензии. Это наблюдается только тогда, когда легочный кровоток превышает норму в 3 и более раза. Легочная гипертензия при дефекте межпредсердной перегородки обычно развивается у детей старше 15 лет, при поздних склеротических изменениях легочных сосудов. Тяжелая легочная гипертензия вызывает правожелудочковую недостаточность и смену шунта, что проявляется вначале транзиторным веноартериальным сбросом (при физической нагрузке, натуживании, кашле и др.), а затем и стойким, сопровождающимся постоянным цианозом в покое (синдром Эйзенменгера).

Методы диагностики патологии

Для постановки правильного диагноза пациенту необходимо пройти следующие обследования:

  1. Стетоскопическое прослушивание. Позволяет распознать посторонние шумы при сокращении сердца.
  2. Рентгеновский снимок. Он помогает определить, увеличено ли сердце в размере, насколько расширились легочная артерия и крупные сосуды легких.
  3. Электрокардиография. На грудь больному крепят специальные датчики. С их помощью можно увидеть изменения в объеме и перегрузку правого желудочка, нарушенный сердечный ритм.
  4. ЭхоКГ или УЗИ сердечной мышцы. Они указывают на дефекты в перегородке, увеличенный размер правого желудочка.
  5. Введение катетера. Из-за маленького диаметра детских сосудов такой метод назначают в крайних случаях. Причиной для использования такой процедуры могут стать ярко выраженные симптомы и будущая операция. С помощью катетера берут кровь с правого предсердия для анализа. Процедура проводится под рентгеном, чтобы видеть передвижение и местонахождение катетера. Такая проба крови указывает на наличие отверстия и смешивание крови с разных отделов.
Методы диагностики патологии

С помощью катетера берут кровь с правого предсердия для анализа

Именно с помощью инструментальных методов можно получить полную информацию о сердечных патологиях ребенка.

Классификация дефектов межпредсердной перегородки

Дефекты межпредсердной перегородки различаются по количеству, размерам и расположению отверстий.

С учетом степени и характера недоразвития первичной и вторичной межпредсердных перегородок соответственно выделяют первичные, вторичные дефекты, а также полное отсутствие межпредсердной перегородки, обусловливающее общее, единственное предсердие (трехкамерное сердце).

К первичным ДМПП относят случаи недоразвития первичной межпредсердной перегородки с сохранением первичного межпредсердного сообщения. В большинстве случаев они сочетаются с расщеплением створок двух- и трехстворчатого клапанов, открытым атриовентрикулярным каналом. Первичный дефект межпредсердной перегородки, как правило, характеризуется большим размером (3-5 см) и локализуется в нижней части перегородки над предсердно-желудочковыми клапанами и не имеет нижнего края.

Читайте также:  Артериальное давление норма в таблице по возрастам

Вторичные ДМПП образованы недоразвитием вторичной перегородки. Обычно они имеют небольшие размеры (1-2 см) и располагаются в центре межпредсердной перегородки или в области устьев полых вен. Вторичные дефекты межпредсердной перегородки часто сочетаются с аномальным впадением легочных вен в правое предсердие. При этом типе порока межпредсердная перегородка сохранена в своей нижней части.

Встречаются комбинированные дефекты межпредсердной перегородки (первичный и вторичный, ДМПП в сочетании с дефектом венозного синуса). Также дефект межпредсердной перегородки может входить в структуру сложных ВПС (триады и пентады Фалло) или сочетаться с тяжелыми сердечными пороками — аномалией Эбштейна , гипоплазией камер сердца, транспозицией магистральных сосудов .

Формирование общего (единственного) предсердия связано с недоразвитием или полным отсутствием первичной и вторичной перегородок и наличием большого дефекта, занимающего площадь всей межпредсердной перегородки. Структура стенок и оба предсердных ушка при этом сохранены. Трехкамерное сердце может сочетаться с аномалиями атриовентрикулярных клапанов, а также с аспленией.

Одним из вариантов межпредсердной коммуникации является открытое овальное окно , обусловленное недоразвитием собственного клапана овального отверстия или его дефектом. Однако ввиду того, что открытое овальное отверстие не является истинным дефектом перегородки, связанным с недостаточностью ее ткани, данная аномалия не может быть причислена к дефектам межпредсердной перегородки.

Диагностика

Если родители замечают у ребенка хотя бы один из указанных симптомов или видят, что он становится капризным, часто плачет и не хочет играть в другими детьми, им необходимо обратиться к педиатру. Осмотр, анализ жалоб и сбор анамнеза позволит врачу принять решение о дальнейшем специальном обследовании ребенка. Первые признаки в виде шумов в сердце слышны при аускультации. Последующие обследования:

  • ультразвуковое исследование сердца (эхокардиография);
  • рентген грудной клетки, когда видно характерное расширение отделов сердца;
  • пульсоксиметрия устанавливает насколько кровь насыщена кислородом;
  • введение в сердце специального катетера с контрастом, при помощи которого устанавливается состояние тканей и структур сердца;
  • МРТ – послойный снимок сердца, является наиболее достоверным методом исследования.

Прежде чем направить больного на функциональную диагностику, врач назначает проведение биохимического и общего анализа крови.

Нужна ли операция

Оперативное лечение требуется не всем деткам с дефектом в перегородке, разграничивающей предсердия. При небольших размерах дефекта (до 1 см) часто наблюдается его самостоятельное зарастание к 4-летнему возрасту. Деток с таким ДМПП ежегодно обследуют, наблюдая за их состоянием. Такая же тактика выбирается при небольшой аневризме перегородки.

Лечение детей, у которых диагностирован средний или крупный ДМПП, а также крупная аневризма сердца, является хирургическим. Оно предусматривает осуществление либо эндоваскулярной, либо открытой операции. В первом случае деткам дефект закрывается специальным окклюдером, который доставляется прямо в сердце ребенка через крупные сосуды.

Для открытой операции требуется общая анестезия, гипотермия и подключение малыша к «искусственному сердцу». Если дефект средний, он ушивается, а при крупных размерах отверстие закрывается синтетическим или перикардиальным лоскутом. Для улучшения работы сердца дополнительно назначают сердечные гликозиды, антикоагулянты, диуретики и другие симптоматические средства.

Следующий видеоролик представит вашему вниманию полезные советы для родителей, которые столкнулись с этим заболеванием.

Симптомы аневризмы межпредсердной перегородки у взрослых

Проявления, приписываемые аневризме предсердной перегородки:

  1. предсердная аритмия;
  2. артериальная эмболия.

Межпредсердная перегородочная аневризма может выступать в качестве аритмического очага, внутри нее зарождаются аномальные импульсы. Предсердные аритмии выявлены у 25% пациентов. Еще 14% имеют фибрилляцию предсердий. Механизм повышенной распространенности предсердной тахиаритмии при аневризме неясен, хотя избыток ткани в межпредсердной перегородке может быть ответственен за развитие аритмии.

Артериальная эмболия является еще одним осложнением, связанным с аневризмой. Присутствие дефекта усугубляет застой артериального кровотока и предрасполагает к образованию мелких сгустков в легочной артерии и системной тромбоэмболии.

У большинства пациентов (70%) дефект выступает в правое предсердие, а у пациентов с инсультами отмечается более высокая распространенность аневризмы по сравнению с общей популяцией. Механизм кардиоэмболического инсульта может быть связан с самим дефектом, мешающим кровотоку, как это обнаруживается в большинстве случаев или как результат тромбогенных свойств самой аневризмы. Иногда может быть слышен щелчок без выброса крови, возможно, когда аневризма вздувается и напрягается в полости левого или правого предсердия, что указывает на аневризму в качестве одной из причин систолического щелчка.

Признаки

Клиническая картина появляется уже в детстве. Практически 15% пациентов с такой патологией имеют немалый размер в межпредсердной перегородке. Болезнь сочетается с другими аномалиями, которые нередко относятся к хромосомным мутациям. Для ostium primum (первичной формы) характерны следующие симптомы:

  • влажный кашель;
  • отеки конечностей;
  • боли в области грудной клетки;
  • синюшный оттенок кожи рук, ног, носогубного треугольника.

Вторичный порок

Чаще всего вторичный дефект межпредсердной перегородки у новорожденного или взрослого человека имеет небольшие размеры. Такой порок возникает в устье полых вен или в середине пластинки, разделяющей камеры. Для нее характерная недоразвитость, что связано с вышеперечисленными факторами. Опасны для ребенка и следующие причины:

  • возраст будущей матери 35 лет и старше;
  • ионизирующее излучение;
  • воздействие на развивающийся плод неблагоприятной экологии;
  • производственные вредности.

При наличии выраженного дефекта основной симптом заболевания – одышка. Дополнительно отмечается слабость, которая сохраняется после отдыха, ощущение перебоев в сердце. Для пациентов характерны частые эпизоды ОРВИ и бронхитов. У некоторых больных появляется синюшный оттенок кожи лица, изменяются пальцы, приобретая тип «барабанных палочек».

Немецкая медицина - информационный портал о здоровье