Васкулит – что это за болезнь? Симптомы, причины и лечение

Васкулит – группа заболеваний, которые характеризуются воспалением и последующим разрушением стенок кровеносных сосудов. Васкулит развивается при различных аутоиммунных заболеваниях соединительной ткани, например, системной красной волчанке, ревматоидном артрите.

Причины васкулита

Основными причинами васкулита у детей и взрослых являются:

  • воздействие инфекционных возбудителей: стафилококков, стрептококков, сальмонеллы, вирусов гепатитов В и С, микобактерий туберкулеза, цитомегаловируса, парвовирусов;
  • различные аллергии;
  • заболевания соединительной ткани, ожоги, травмы, воздействия ионизирующей радиации.

До сих пор точно не установлена роль генетического фактора в развитии системного васкулита. Но чаще всего васкулиты не передаются по наследству, и опасность появления болезней данной группы от родителей больных васкулитом детям минимальна.

Факторами риска, которые могут вызвать васкулит, являются:

  • бесконтрольное введение сывороток и вакцин;
  • злоупотребление лекарственными препаратами;
  • увлечение принятием солнечных ванн и длительное пребывание на открытом солнце;
  • физическая травма;
  • нарушение обмена веществ;
  • курение и употребление алкоголя;
  • психоэмоциональное перенапряжение.

Классификация

Существует большое количество различных видов васкулитов, каждый из которых сопровождается поражением определенного вида сосудов и собственными специфическими симптомами. Наиболее распространенные из них.

  1. Геморрагический васкулит. Протекает с симптомами поверхностного васкулита, характеризуется поражением капилляров кожи, суставов, ЖКТ и почек. В его основе лежит повышенная продукция иммунных комплексов, повышение проницаемости сосудов и повреждение стенки капилляров.
  2. Системный – заболевание, протекающее с поражением крупных и мелких кровеносных сосудов. Часто возникает в качестве аллергии либо в ответ на наличии в организме инфекции. Лечится Преднизолоном, Пиразолоном, ацетилсалициловой кислотой.
  3. Гранулематоз Вегенера – васкулит, при котором происходит поражение мелких сосудов верхних дыхательных путей, легких и почек.
  4. Уртикарный – может выступать, как самостоятельный недуг аллергической природы, так и как проявление системных заболеваний. Внешне уртикарный васкулит очень напоминает проявление крапивницы, только волдыри при этом заболевании держатся намного дольше (1-4 суток).
  5. Аллергический – поражение сосудов при различных аллергических реакциях.

Кроме этого, васкулит может быть первичным – развивается в качестве самостоятельного заболевания, и вторичный – возникает в качестве проявления другого заболевания.

Симптомы васкулита

Явными признаками заболевания являются:

Симптомы васкулита
  • Высыпания на коже. Предшествуют им волдыри, которые со временем лопаются. Сыпь чем-то напоминает крапивницу. Только врач сможет поставить точный диагноз и назначить лечение. Кожные образования имеют плотную структуру, после высыхания на месте остаются рубцы, пигментные пятна или кровоизлияния желтого, зеленого или синего цвета.
  • Боль и жжение.
  • Поражение внутренних органов и тканей. В основном это почки, желудок и суставы.
  • Повышение температуры и изменения артериального давления.
  • Поражение ЦНС.
  • Головная боль.
  • Увеличение лимфоузлов.

Изменения во внутренних органах

Изменения, связанные с васкулитами, зависят от степени поражения питающего сосуда. Возможно развитие:

  • инфарктов внутренних органов;
  • мелко- или крупноочагового склероза;
  • диффузной атрофии органа с потерей его функций;
  • хронической ишемии с формированием рубцов;
  • кровоизлияний в окружающую ткань;
  • гангрены.

Кроме того, в клинике приходится сталкиваться с проявлениями патологии измененных органов. Например, ишемия почечных артерий ведет к стойкой гипертензии, нарушение питания легких — к проявлениям легочной и сердечной недостаточности, поражение сосудов кожи — к геморрагическому диатезу.

При васкулитах часто страдают почки

Классификация

Васкулиты классифицируют по причине заболевания и калибру пораженных кровеносных сосудов. Это помогает определить вид болезни, тактику лечения, прогноз для выздоровления и жизни.

Классификация

По причине возникновения васкулиты бывают:

1. Первичные. Развиваются как самостоятельное заболевание. Возникают в результате аутоиммунных процессов в организме неизвестной природы. В появлении первичных васкулитов играет роль генетическая предрасположенность.

Классификация

2. Вторичные. Развиваются на фоне заболеваний: аллергии, бактериальных и вирусных инфекций, онкологии и других негативных факторов. Для успешной терапии вторичных васкулитов необходимо своевременно диагностировать первичную патологию и устранить ее развитие.

Читайте также:  Дисфункция клапана легочной артерии что это такое

По калибру пораженных сосудов васкулиты бывают с преимущественным поражением:

Классификация
  1. мелких кровеносных сосудов (капилляров, артериол, венул);
  2. сосудов среднего калибра (мелких и средних артерий или вен);
  3. крупных кровеносных сосудов (крупных артерий и вен, аорты).

Классификация

Для каждого вида васкулита характерно поражение определенных внутренних органов со специфическими клиническими признаками. По симптомам болезни можно определить, какой калибр кровеносных сосудов поражен в организме.

Диагностика васкулитов

Пациенты с подозрением на такое заболевание должны сдать общий анализ крови.

Васкулит на лице заметен невооруженным глазом и является неприятным косметологическим дефектом. Но высыпания на участках тела, прикрытых одеждой (на руках, ногах и туловище), могут не сразу побудить больного обратиться к доктору. Диагностика васкулита кожи у детей — отличный метод профилактики и ранней терапии тяжелых осложнений. Если начать лечить кожные проявления вовремя, можно избежать летального исхода вследствие поражения сосудов внутренних органов. С диагностической целью пациенту выполняется:

Диагностика васкулитов
  • Общий анализ крови. В нем ищут повышение лейкоцитов и отдельных их фракций. Также характерным является рост скорости оседания эритроцитов.
  • Исследование иммунограммы. Постольку патология аутоиммунная, этот метод является обязательным для диагностического поиска.
  • Взятие биоптата пораженных участков. С помощью этого метода проводится дифференциальная диагностика с другими заболеваниями кожи со схожей симптоматикой.

Симптоматические проявления болезни

Когда возникает васкулит, симптомы зависят от типа болезни, патогенетического механизма и стадии развития патологии.

Общими признаками являются такие проявления: лихорадочное состояние, ухудшение аппетита, снижение массы тела, астенизация. Кожные поражения при этой патологии выражаются сыпью геморрагического характера, формированием язв и эрозий, кожным некрозом. Появляются заболевания соединительной ткани, суставно-мышечные нарушения (миалгии, артриты, артралгии).

Проявления со стороны нервной системы характеризуются полиневропатиями и многочисленными мононевропатиями. Поражение может вызвать серьезные отклонения в функционировании нервной системы. Инсульты, инфаркты, офтальмологические проблемы, патологии почек и легких становятся результатом нарушений висцерального типа.

По типам васкулита можно отметить специфические признаки:

  1. Болезнь Такаясу проявляется болевым синдромом генерализованной формы, нарушением циркуляции крови в верхних конечностях, распространением поражения на брыжейку и легкие, стенокардией, развитием сердечной недостаточности.
  2. Височный васкулит имеет такие выраженные симптомы: головная боль, гиперестезия и отек в височной зоне, нарушение зрения, неврологические отклонения.
  3. Болезнь Кавасаки часто развивается в детском возрасте. Основные признаки: конъюнктивит, заболевания соединительной ткани, папулезное высыпание, отеки, кожное шелушение, лимфаденопатия, поражение губ и языка. Могут возникнуть аневризмы.
  4. Полиартериит узелкового типа: почечные проблемы (гломерулонефрит, гипертензия, почечная недостаточность), артралгии, полиневриты, пневмонит, коронарит.
  5. Пурпура Шенлейна-Геноха выражается небольшими кровоизлияниями, полиартралгиями и полиартритом, абдоминальным синдромом, гломерулонефритом.
  6. Синдром Черджа-Стросса связан с признаками бронхиальной астмы и эозинофильной пневмонии, полиневропатии.
  7. Болезнь Вегенера имеет такие проявления: синусит, язвенно-некротический ринит, кашель, дыхательные проблемы, харканье кровью, нефрит.

Классификация васкулита

Единая классификация васкулитов отсутствует, так как заболевание может проявляться по-разному как следствие разных факторов. Оно может иметь разные признаки и сопровождаться разными процессами, происходящими в организме больного.

Однако специалисты все-таки разделяют некоторые виды рассматриваемого недуга. В каждой группе находятся болезни с общими специфическими признаками.

Двумя основными группами васкулитов являются:

  • системные – провоцирующие постепенное повреждение тканей и органов из-за нарушения их кровоснабжения;
  • кожные — проявляющиеся как специфические высыпания на коже, редко приводящие к осложнениям.

Относительно факторов, которые предшествовали болезни, васкулиты делят на:

  1. Первичные, возникающие на фоне абсолютного благополучия. Перед началом болезни дети совсем не жалуются на самочувствие. Началу заболевания не предшествуют болезни простудного, инфекционного, аллергического и воспалительного характера.
  2. Вторичные, возникающие после перенесения инфекционных, вирусных, аллергических, воспалительных и других болезней.

Относительно диаметра пораженных сосудов рассматриваемый недуг делится на:

  • васкулит мелких сосудов (капилляров, венул и артериол);
  • васкулит артерий средних размеров;
  • васкулит аорты (главного кровеносного сосуда) и ответвляющихся от нее крупных артерий.
Читайте также:  Корвалол и Валокордин: отличия и сходства препаратов

Относительно морфологического признака рассматриваемая болезнь делится на протекающую с некротизирующим или гранулематозным воспалением. Имеется также разделение относительно наличия или отсутствия гигантских многоядерных клеток.

  • Существует 3 степени квалификации: в зависимости от клинической картины, от течения и степени заболевания.
  • Васкулит подразделяется на основании клинического течения на кожный, почечный, суставной, абдоминальный или смешанные типы:
  • Самый распространенный вариант, это кожный тип.
  • Суставной тип охватывает как кожу человека, так и его суставы, они становятся припухлыми и очень болезненными.
  • Почечный тип проявляется воспалительным процессом почек, переходящих в нефротический синдром.
  • Абдоминальный тип включает в себя поражение кишечника.
  1. Течение заболевание бывает: быстрое (в течение 2-3 дней), острое (до месяца), затяжное (до 3 месяцев), хроническое (протекающим на постоянной основе).
  2. Степень заболевания геморрагического васкулита наблюдается малая, средняя и высокая.

Рассмотрим стадии и первые симптомы геморрагического васкулита. При кожном типе, в первую очередь, начиная от голени до ступни ноги, появляются высыпания красноватого оттенка, далее они могут активизироваться до ягодичной области, при надавливании пятна не пропадают, в отличие от обычной аллергической реакции.

Классификация васкулита

При легком течении заболевания температура не поднимается, высыпания покрывают маленькие участки кожи. Болезнь может заявить о себе и более агрессивно, сначала появится недомогание, заболит голова, произойдет расстройство желудка и повысится температура до 38С, также сыпью покроется большая площадь тела.

Тяжелое протекание васкулита выражается признаки, описанными выше, к которым может добавляться расстройство сердечной мышцы, поражение почек, сильные боли в суставах и даже возможно появление рвотных масс с кровью.

Геморрагический васкулит у взрослых и детей существенно отличается. У взрослых начало болезни очень сложно определить, потому что симптомы незначительны, проблемы с кишечником наблюдаются менее чем у 50 % заболевших, возможны проявления ухудшения в работе почек, высыпания на небольшой площади.

  • С началом болезни у детей появляется высокая температура, становится жидкий стул с каплями крови и также почечная недостаточность, сыпь охватывает значительную часть на коже.

Лечение васкулита

Если у Вас наблюдаются даже небольшие проявления геморрагического васкулита, нужно обратиться к специалисту для дальнейшей помощи. Вам будет назначена диета и необходимые лекарства.

При наблюдении более острых признаков, как проблемы с кишечником и почками нужно обязательно находиться в медицинском учреждении под контролем врачей. Чаще всего все препараты вводят внутривенно, также определенная диета присутствует.

Лечат противовоспалительными препаратами с добавлением антигистаминных средств, если Вы своевременно обратились за помощью, не дожидаясь осложнений.

  1. При тяжелой форме протекания болезни используют два метода лечения геморрагического васкулита: гормонотерапия и интенсивный плазмаферез.

Плазмаферез назначается при очень быстром протекании болезни, с помощью него производят забор крови и удалят из нее ненужные вирусы, антитела, токсины, а потом возвращают ее в кровоток. Таким образом, нормализуется кровь, увеличивается способность клеток противостоять бактериям, приобретается чувствительность больных к назначенным лекарственным средствам.

  • После выписки больных, их ждет продолжительная реабилитация в домашних условиях, периодическое наблюдение у специалистов, и также назначены профилактические меры для повторного рецидива заболевания.
  1. Также рекомендуем:

Лечение

Антигистаминные средства и НПВП (нестероидные противовоспалительные препараты), как правило, применяются при легких формах. Кортикостероиды (например, преднизолон) используются при более выраженной кожной симптоматике. Лечение васкулита, кожный компонент которого сочетается с поражение внутренних органов, требует комбинированного подхода. Помимо кортикостероидов, используются иммунодепрессанты, такие как азатиоприн, циклофосфамид или микофенолат мофетил (Cellcept).

Когда заболевание не реагирует на терапию, возможно применение иммуноглобулинов и антицитокиновых моноклональных антител или ритуксимаба.

При крайне тяжелом течении большие дозы метилпреднизолона в сочетании с плазмаферезом дают хорошие клинические результаты. После чего, когда симптомы «притухают», переходят на поддерживающую терапию, применяя менее токсичные лекарства (азатиоприном, метотрексатом), которые обычно сочетают с низкими дозами преднизолона.

Лекарственные средства наиболее часто применяемые при уртикарном васкулите Краткая характеристика
Азатиоприн (Imuran) Эффективный и очень часто используемый иммунодепрессант. Основные побочные реакции при назначении этого препарата — токсическое влияние на печень и костный мозг. Другие побочные эффекты включают: усталость, выпадение волос, диарея и повышенный риск возникновения инфекционного заболевания
Циклофосфамид (Cytoxan, Neosar) Применяется при тяжелом развитии васкулита. Пациентам, у которых встречается только поражение ограниченного участка кожи, этот препарат не назначается. Циклофосфамид представляет собой алкилирующий агент, подавляющий функцию T- и B-клеток, которые участвуют в гуморальном и клеточном ответе иммунной системы организма. Циклофосфамид способен вызвать краткосрочные серьезные побочные эффекты, такие как воспаление мочевого пузыря (цистит) и подавление костного мозга (низкое содержание клеток крови), что может привести к возникновению инфекционного заболевания. Чтобы уменьшить вероятность поражения мочевого пузыря при использовании этого препарата, пациентам, как правило, назначают местную терапию(препарат, который защищает стенку мочевого пузыря от раздражающего действия циклофосфамида)
Метотрексат (Folex, Rheumatrex) Ингибирует накопление лейкоцитов в очагах воспаления, тем самым улучшается симптоматика (боль, отек, напряженность кожных покровов). Основные побочные эффекты встречаются редко, но анализы крови, как правило, выполняются регулярно, чтобы не пропустить депрессию костного мозга (низкое содержание белых кровяных клеток и анемию). Также, хоть и крайне редко, наблюдается гепатотоксичность (нарушение функции печени)
Микофенолат мофетил (Cellcept) Относительно широко применяемый иммунодепрессант. Такое серьезное осложнения при использовании этого препараты, как подавление продукции клеток костным мозгом (низкое количество лейкоцитов и анемия), встречается крайне редко. Другие побочные эффекты включают в себя: понос, рвоту, затрудненное дыхание (одышка), бессонницу, раздражение кожи и гриппоподобное состояние. Расстройство желудочно-кишечного тракта встречается довольно часто
Ритуксимаб (Rituxan) Препарат, полученный в результате применения методов генной инженерии, соответствует человеческому моноклональному антителу против антигена CD20, который находится на поверхности В-лимфоцитов. Эти клетки активно участвуют в патогенезе васкулита. Способность препарата уменьшить их количество используется при лечении некоторых васкулитов, в частности, и уртикарного. Побочные эффекты, как правило, мало выражены, продолжительность их короткая (после инъекции исчезают в течение 2 часов). К ним относят: локальное покраснение кожных покровов, желудочно-кишечные расстройства
Стероиды (преднизолон, метилпреднизолон, кортизон, дексаметазон) Естественные гормоны, вырабатываются надпочечниками, играют важную роль в поддержании нормальных биохимических процессов в организме. Синтетические стероиды обычно используются для лечения васкулита и других аутоиммунных заболеваний, очень эффективны при снижении проявлений воспаления. Как правило, в начале лечения их используют в высокой дозе, а затем ее уменьшают постепенно, пытаясь избежать синдрома отмены

К сожалению, побочные реакции при использовании стероидных препаратов наблюдаются довольно часто. Серьезными осложнениями являются инфекционные заболевания, сахарный диабет и остеопороз. К другим побочным проявлениям относят:

  • увеличение веса;
  • нарушение сна;
  • изменение настроения (в том числе депрессии и очень редко психоз);
  • мышечная слабость;
  • расстройство моторики желудка;
  • задержка жидкости;
  • повышенное кровяное давление;
  • истончение кожных покровов.

Стадии

Третий критерий классификации — тяжесть течения патологического процесса. Васкулит подразделяется на 3 стадии:

  • Легкая. Симптомов как таковых нет или они ничтожно малы по интенсивности. Пациент зачастую даже не подозревает, что имеется какая-то проблема. Проходит самостоятельно в большинстве случаев. Редко прогрессирует и осложняется. Может перейти в хроническую стадию. Выраженность рецидивов далеко не всегда такая же малозаметная.
  • Средняя. Обнаруживается выраженная клиническая картина. Состояние умеренно-тяжелое. Требуется срочная терапия, потому как самостоятельный регресс патологии практически невозможен.
  • Тяжелая. Сопровождается выраженными симптомами. Пациент находится в критическом положении. Без стационарного лечения в экстренном порядке выживаемость чуть больше 1%.

Помимо симптомов со стороны собственно сосудов, дермального слоя развиваются кишечные кровотечения, почечная недостаточность. Поражаются внутренние органы. Что и становится в конечном итоге причиной гибели человека.

Можно также выделить системные формы васкулитов (встречаются сравнительно редко, поражают множество сосудов одновременно) и очаговые, локализованные в отдельных структурах: органах, конечностях.

Тяжесть протекания мало зависит от типа по этому критерию. Нужно рассматривать каждую ситуацию в отдельности для получения точной информации.

Немецкая медицина - информационный портал о здоровье