Тетрада фалло: симптомы, диагностика, лечение

Триада Фалло — врождённый порок сердца.

Медицинская библиотека

  • Акушерство и гинекология
  • Анатомия и физиология
  • Анестезиология и реаниматология
  • Болезни органов дыхания
  • Болезни пищеварительной системы
  • Болезни сердечно-сосудистой системы
  • Гематология
  • Дерматология и венерология
  • Инфекционные болезни
  • Информация
  • Контрацепция
  • Красота, здоровье, долголетие
  • Неврология и невропатология
  • Онкология
  • Оториноларингология
  • Офтальмология
  • Педиатрия
  • Психология и психиатрия
  • Сексология и сексопатология
  • Стоматология
  • Судебная медицина
  • Терапия
  • Урология и нефрология
  • Фармакология
  • Хирургия
  • Эндокринология
  • Энциклопедия
  • Болезни
  • Сердечно-сосудистые болезни
  • Сердечно-сосудистые аномалии
  • Пороки сердца врожденные
  • Сердечной перегородки дефекты
  • Межпредсердной перегородки дефекты
  • Триада фалло

Симптомы тетрады Фалло

Тетрада Фалло составляет 12-14% всех признаков врождённых пороков сердца.

Гемодинамика тетрады Фалло

При симптомах тетрады Фалло аорта располагается над большим ДМЖП и над обоими желудочками, в связи с чем систолическое давление в правом и левом желудочках одинаковое. Главный гемодинамический признак — отношение между сопротивлением кровотоку в аорте и в стенозированнои лёгочной артерии.

При небольшом сопротивлении в лёгочных сосудах лёгочный кровоток может быть вдвое больше кровотока в большом круге кровообращения и насыщение артериальной крови кислородом может быть нормальным (ацианотичная тетрада Фалло).

Симптомы тетрады Фалло

При значительном сопротивлении лёгочному кровотоку возникает сброс крови справа налево, в результате чего возникает цианоз и полицитемия.

Стеноз лёгочной артерии может быть инфундибулярным или комбинированным, реже клапанным.

При физической нагрузке происходит увеличение притока крови к сердцу, но кровоток через малый круг кровообращения не возрастает из-за стенозированнои лёгочной артерии и избыточное количество крови сбрасывается в аорту через ДМЖП, поэтому признаки цианоза усиливаются. Возникает гипертрофия, что приводит к усилению цианоза. Симптомы гипертрофии правого желудочка развивается вследствие постоянного преодоления препятствия в виде стеноза лёгочной артерии. В результате гипоксии развивается компенсаторная полицитемия — увеличиваются количество эритроцитов и уровень гемоглобина (НЬ). Развиваются анастомозы между бронхиальными артериями и ветвями лёгочной артерии. У 25% больных обнаруживают признаки правостороннего расположения дуги аорты и нисходящей аорты.

Лечение триады Фалло в Израиле

Врожденные пороки сердца – зона особой ответственности в медицине. Это обуславливает стремительное развитие технологий, которые позволяют лечение триады Фалло в Израиле осуществлять с 97% успехом.

Триада Фалло – врожденный или наследственный порок сердца, характеризующийся сочетанием трех признаков:

  • стеноз легочной артерии,
  • незаращение окна в межпредсердной перегодродке,
  • гипертрофия правого желудочка.

Для диагностики в центрах по лечению триады Фалло в Израиле выполняются следующие мероприятия:

  • анализ крови – обнаруживает значительный эритроцитоз, повышенное содержание гемоглобина;
  • электрокардиограмма – определяются признаки увеличения и перегрузки правого желудочка;
  • рентгеноскопия – визуализирует деформацию отделов сердечной мышцы, ствола легочной артерии;
  • контрастная вентрикулография сердца – введение через вену контрастного вещества с одновременным выполнением серии рентгеновских снимков для оценки состояния сердечных клапанов.

Для дифференциации триады Фалло от других пороков выполняется высокотехнологичная инвазиваная диагностика методом ангиографии и зондирования полостей сердца. Узнать больше…

Легкий стеноз легочной артерии при триаде Фалло позволяет больным обращаться к врачу только после 40-50 лет, если заболевание прогрессирует. В остальных случаях лечение триады Фалло в клиниках Израиля, как и во всем мире, требует оперативного вмешательства.

Основываясь на большом опыте, израильские медики пришли к выводу, что наилучшие прогнозы имеют те пациенты, которых прооперировали в раннем возрасте.

Инновации в лечении

Благоприятные отзывы о лечении триады Фалло в Израиле основаны на  растущем доверии к израильской кардиохирургии, которая активно развивается, внедряет новые медицинские технологии, усовершенствует классические схемы интервенционной хирургии.

Операции при триаде Фалло производятся в современных, оснащенных высокотехнологичным оборудованием операционных специализированных клиник и отделений.

Оперативное вмешательство может выполняться одномоментно или поэтапно и включать следующие методики:

  • Баллонная вальвулотомия – операция на открытом сердце. Заключается в устранении стеноза легочной артерии с помощью надувающегося баллона.
  • Радикальная коррекция – одновременное выполнение пластики предсердного дефекта и открытой вальвулопластики. Выполняется при подключении аппарата искусственного кровоснабжения.
  • Наложение аутоперикардиальной заплаты – один из новейших методов устранения вторичного дефекта междпредсердной перегородки. Узнать больше…
Читайте также:  Варикоз вен нижних конечностей признаки, симптомы, лечение

Программа лечения

  1. Изучение анамнеза заболевания, результатов предыдущих диагностических исследований.
  2. Назначение дополнительной диагностики
  3. Консультация у кардиохирурга, назначение лечения
  4. Подготовка и выполнение операции
  5. Реабилитационный период в отделении интенсивной терапии
  6. Консультация по итогам операции
  7. Дальнейшее наблюдение за состоянием здоровья пациента

Программа составляется индивидуально для каждого пациента, в ней оговаривается последовательность диагностических и лечебных мероприятий, сроки их выполнения, окончательная цена лечения триады Фалло.

Вопросы наших пациентов

Как правило, оперативное вмешательство возвращает ребенка к нормальной полноценной жизни. Следует наблюдаться у кардиолога, избегать чрезмерных физических нагрузок.

Да, действительно, такая статистика существует. Около 37% детей женщин с избыточным весом или диагнозом ожирение рождаются с тем или иным врожденным пороком. Причину подобной зависимости медики пока не установили.

Такие операции сопровождаются прекрасной статистикой выживания пациентов со сложной формой порока и хорошими отдаленными результатами. После хирургического вмешательства у пациента исчезает цианоз, снижается давление в правом желудочке и повышается в легочной артерии, восстанавливается объем легочного кровообращения.

Преимущества лечения с компанией ServiceMed

  1. Внимательное отношение и максимальное удобство для каждого пациента.
  2. Применение передовых методов диагностики и лечения, внедрение новых разработок и достижений современной медицины.
  3. Обслуживание топ-кардиохирургами и высококвалифицированным младшим медперсоналом.
  4. Более низкая по сравнению с другими странами стоимость лечения триады Фалло в больницах Израиля.

Компания ServiceMed –  это мировые стандарты в лечении заболеваний сердца

Триада Фалло

Триада Фалло

Триада Фалло – врожденный порок сердца, клиническая картина которого включает три патологических состояния:

  • аномалия строения межпредсердного барьера,
  • стеноз легочной артерии,
  • гипертрофия правого желудочка.

Данная патология диагностируется в 2% случаев общего количества врожденных патологий сердца и, как правило, сопровождается сужением артериального клапана, реже – инфундибулярным сужением. Характерными признаками болезни являются обморочные состояния, цианоз, приступы удушья.

Причины триады Фалло

Закладка сердечной мышцы происходит в первый триместр беременности и может быть нарушена при воздействии неблагоприятных условий, таких как:

  • Корь, краснуха, грипп, перенесенные будущей матерью,
  • Употребление беременной женщиной спиртного,
  • Авитаминоз,
  • Употребление некоторых медицинских препаратов,
  • Эндокринные заболевания,
  • Гипоксия (кислородная недостаточность) плода.

Такие неблагоприятные условия могут привести к неполному закрыванию септальных барьеров и неправильному положению сосудов, а также их сужению. В некоторых случаях причиной патологии могут быть хромосомные мутации и наследственность.

Симптомы триады Фалло

Проявления патологии зависят от тяжести гемодинамических расстройств и могут варьироваться. Как правило, у людей с триадой Фалло в детском возрасте отмечаются следующие признаки:

  • Одышка при движении, во время еды,
  • Пассивность, повышенная утомляемость,
  • Учащенное дыхание,
  • Цианоз (проявляется к 8-12 годам),
  • Судорожные припадки,
  • Потери сознания и пульсация шейных вен после нагрузок,
  • Гипоксемические приступы.

При осмотре врачом грудной клетки выявляется так называемый «сердечный горб» и сильное систолическое пульсирование в левой предсердной области. Также отмечается правостороннее и левостороннее расширение сердечной мышцы.

При аускультации в третьем и втором межреберных пространствах с левой стороны определяется систолический шум, распространяющийся в подключичную область. Шум обусловлен прохождением кровяного потока через суженный клапан.

Триада Фалло

Такие осложнения болезни как эндокардит, сердечная недостаточность, абсцесс головного мозга, значительные кровотечения, тромбоэмболия и другие могут стать причиной смерти.

Диагностика триады Фалло

Диагностика патологии проводится на основании опроса пациента, симптомов патологии и объективных данных. После физического осмотра врач назначает ряд диагностических процедур, включая:

  • УЗИ сердца визуализирует патологии строения и функционирования сердца,
  • ЭКГ выявляет признаки гипертрофии правой части сердца,
  • Катетеризация сердца позволяет определить высокое давление в правом желудочке и пониженное – в левом,
  • Ангиография направлена на определение стеноза артерии и патологий строения межпредсердной перегородки,
  • Общий клинический анализ крови позволяет врачу обнаружить повышенный уровень гемоглобина и эритроцитоз,
  • Рентген грудной клетки направлен на выявление увеличения правого желудочка,
  • Манометрия направлена на определение высокого давления в правом предсердии и желудочке, а также пониженного – в легочной артерии.

Лечение триады Фалло в Кардиологическом Центре «InterCardio»

В качестве лечения триады Фалло рассматривается оперативное вмешательство, направленное на устранение сужения артерии посредством проведения вальвулотомии. Операция не проводится в случаях болезни, осложненной тяжелой легочной гипертензией, легочной недостаточностью, тяжелой степенью цианоза.

Показаниями к проведению оперативного вмешательства принято считать чрезмерный сброс крови из правого предсердия в левое, обусловленный патологией строения межпредсердного барьера и недостаточностью прохождения кровяного потока из правого желудочка в легкие.

Читайте также:  Варикозное расширение вен на ногах: причины, симптомы, лечение

При гипоксемическом кризе назначается следующая терапия:

  • бета-адреноблокаторы,
  • кислородотерапия,
  • седативные лекарства,
  • сердечный гликозид.

Существенное увеличение прохода легочной артерии ведет к снижению сброса кровяного потока из правого предсердия в левое. В случае успешной вальвулотомии необходимость проведения хирургического вмешательства, направленного на устранение патологии межпредсердного барьера отпадает, поэтому в нашем КардиоЦентре выполняется такая операция редко.

Прогноз лечения триады Фалло

Прогноз лечения триады Фалло неоднозначный и зависит от меры стеноза артерии. Прогноз ухудшается при проявлении цианоза и одышки в раннем детстве. К сожалению, при данном заболевании на определенном этапе практически всегда происходит развитие цианоза и типичной картины болезни, что может стать причиной смерти в молодом или юношеском возрасте.

В случае легкой формы болезни люди сохраняют жизненную активность минимум до пятидесятилетнего возраста.

Пентада Фалло

Пентада Фалло – сочетание 5 признаков: стеноза отверстия легочной артерии, декстропозиции аорты, дефекта межжелудочковой перегородки, дефекта межпредсердной перегородки и гипертрофии правого желудочка, т. е. это тетрада Фалло с таким дополнительным признаком, как дефект межпредсердной перегородки.

Крупный дефект межпредсердной перегородки наблюдается редко. Большей частью отмечается незаращение овального отверстия в результате недостаточного развития клапана овального отверстия, хотя нередко бывает ostium primum.

При пентаде Фалло имеется дополнительный сброс крови через дефект межпредсердной перегородки В зависимости от направления сброса у больного с пентадой Фалло может быть более резко выражена артериальная гипоксемия (при сбросе справа налево), чем у больного с тетрадой Фалло.

Однако у некоторых больных сброс крови через дефект межпредсердной перегородки происходит слева направо, что ведет к некоторой дополнительной нагрузке на правый желудочек, но одновременно — к компенсации артериальной гипоксемия.

Клиника пентады Фалло Клиника сходна с таковой при тетраде Фалло. Диагноз уточняют на основании зондирования сердца и ангиокардиографии.

В случае подозрения врожденного порока сердца врач может направить ребенка на различные методы диагностики:

· Фетальная эхокардиография. Это ультразвуковой метод диагностики пороков сердца, когда ребенок находится еще в утробе матери. Это ультразвуковой метод исследования, и поэтому он безопасен и для матери, и для плода. Этот метод позволяет выявить порок сердца еще у неродившегося ребенка. Это весьма точный метод диагностики, по нему врач ориентируется при планировании лечения.

· Эхокардиография. Это так же ультразвуковой метод диагностики патологии сердца, но уже у родившегося ребенка. Данный метод позволяет оценить работу сердца, его структуру, наличие дефектов его стенок, сужения сосудов, функцию клапанов и др.

· Электрокардиография. Это также неинвазивный и безопасный метод исследования, который позволяет оценить работу сердечной мышцы, ее состояние, а также проводимость сердца.

· Рентгенография грудной клетки. Рентгенография грудной клетки позволяет выявить расширение сердца или наличие дополнительной жидкости в легких. Это может быть признаком сердечной недостаточности.

· Пульсоксиметрия. Этот метод исследования позволяет выявить насыщенность крови кислородом. На кончик пальца ставится специальный датчик, который и регистрирует уровень кислорода в крови. Низкое насыщение крови кислородом говорит о проблемах с сердцем.

· Катетеризация сердца.

Это рентгенологический метод, который заключается в том, что с помощью тонкого катетера, который вводится через бедренную артерию, в кровоток вводится специальное контрастное вещество, после чего делается серия рентгеновских снимков. Это позволяет врачу оценить состояние структур сердца. Кроме того, этот метод позволяет определить давление в камерах сердца, на основе чего можно косвенно судить о патологии сердца.

Пентада Фалло

Тетрада Фалло: причины заболевания, основные симптомы, лечение и профилактика

Врожденная сердечная аномалия, которая представляет собою дефект межжелудочковой пере­городки, отмечается декстропозиция аорты и гипертрофия миокарда правого желудочка. Принадлежит к распространенным врожденным порокам сердца.

Причины тетрады Фалло

В ряде случаев, отмечается наследственная природа болезни. Причиной также может послужить влияние на беременную женщину алкоголя, табака, токсических и вредных веществ, наркотических средств, перенесенные инфекционные болезни в период беременности.

Симптомы тетрады Фалло

Характер и степень проявления клинических симптомов зависит от тяжести поражения и особенностей течения болезни. Чаще всего у больных отмечаются такие симптоматические проявления: задержка общего развития ребенка, появление тяжелых приступов одышки при выполнении любой физической нагрузки (бег, ходьба, игра и т.д.

), синюшность кожных покровов, центральный цианоз, помутнение и потеря сознания, судороги, бледность кожи, симптом «барабанных палочек», появление систолического или систолодиастолического шума, усиление первого тона сердца, тахикардия, общая слабость, апноэ.

Также пациенты часто подвержены рецидивирующему течению таких болезней как ОРВИ, гайморит, тонзиллит, пневмония.

Диагностика тетрады Фалло

В ходе диагностики выполняется анализ семейного анамнеза, анамнеза заболевания, выполняется физиакальное обследование пациента. Проводится электрокардиограмма и рентгенограмма грудной клетки, ЭхоЭКГ, ангиография, УЗИ сердца, зондировнаие полостей сердца, МРТ и МСКТ сердца, фонокрдиография, аортография, селективная коронарография.

Лечение тетрады Фалло

Лечение данного заболевания возможно только оперативным путем. Чаще всего, хирургическое лечение проводится поэтапно. Пациентам до трех лет рекомендовано выполнение паллиативных операций, которые значительно повышают качество жизни больных. В случае развития приступа у ребенка, ему дают кислород и вводят внутривенно Морфий.

Высока вероятность развития осложнений таких как: инфекционный эндокардит, эритроцитоз, парадоксальные тромбоэмболии, инсульт, абсцесс мозга, бактериальный эндокардит, застойная сердечная недостаточность.

Профилактика тетрады Фалло

Всем пациентам с данной патологией требуется регулярный медицинский контроль над состоянием здоровья, следует проходить ежегодные осмотры в специализированных центрах, для своевременного обнаружения и лечения возможных осложнений. При каждом визите к врачу проводится эхокардиография и МРТ – по индивидуальным показаниям.

Возможные осложнения и прогноз

Наиболее частыми осложнениями после операции являются:

В среднем, послеоперационная летальность составляет до 8-10%. Но без хирургического лечения продолжительность жизни детей не превышаетлет. В 30% случаев смерть ребенка наступает в грудном возрасте от сердечной недостаточности, инсультов, нарастающей гипоксии.

Однако, при хирургическом лечении, выполненном детям до 5 лет, у подавляющего большинства детей (90%) при повторном обследовании в возрасте 14 лет не выявляется каких-либо признаков отставания в развитии от своих сверстников.

Более того, 80% прооперированных детей ведут обычный образ жизни, практически ничем не отличающийся от их сверстников, помимо ограничений в избыточной физической нагрузке. Доказано, чем раньше проведена радикальная операция по устранению данного порока, тем быстрее ребенок восстанавливается, догоняет в развитии своих сверстников.

Показано ли при заболевании оформление группы инвалидности?

Всем пациентам до проведения радикальной операции на сердце, а также 2 года после операции показано оформление инвалидности, после чего проводится переосвидетельствование.

При определении группы инвалидности большое значение имеют следующие показатели:

  • Есть ли нарушение кровообращения после операции.
  • Сохраняется ли стеноз легочной артерии.
  • Эффективность хирургического лечения и есть ли осложнения после операции.

Лечение

Консервативная терапия заключается в восстановлении уровня кислорода в легких путем нормализации скорости тока крови. С этой целью внутривенно вводят миорелаксант Простагландин для расширения протока. После проведения операции состояние контролируется. Детям 1-го года жизни, ожидающим операции, контролируют уровень гидратации с целью предупреждения возникновения тромбоза, определяют показатель железа в крови.

Типы операции

Хирургическое разрешение может быть паллиативным и радикальным.

В первом случае операция осуществляется в возрасте до 3 лет. Врачи накладывают анастомоз – дополнительные сосуды, по которым кровь в дальнейшем поступает в левое предсердие. Такая мера значительно облегчает состояние ребенка.

С возрастом, когда сосуды станут более крупными (в основном, 3-5 лет), проводят полноценную операцию.

По статистике, процент летальности составляет 10%. В случае положительного результата прогноз для жизни благоприятный. В зрелом возрасте существует риск возникновения аритмии.

Клинические рекомендации

Рекомендации для беременных и матерей детей с пороком:

  • Ранняя постановка на учет по беременности (до 12 недель).
  • Постановка на учет больного ребенка.
  • Исключение самолечения и отказа от операции.
  • Минимизация у ребенка переохлаждения, избыточной физической нагрузки, переедания.

Рекомендации для больных:

  • Контроль самочувствия, веса и продолжительности сна.
  • Обеспечение адекватной физической активности.
  • Сбалансированная диета.
  • Занятия в бассейне, кардиологической школе.
  • Регулярное прохождение диспансеризации.
  • Лечение сопутствующих заболеваний (аритмии, блокады).

Единственной мерой профилактики печального исхода заболевания является своевременное обращение к врачу при обнаружении первых признаков болезни, скрупулезное наблюдение за ребенком и неусыпный врачебный контроль. Тетрада Фалло – не то заболевание, при котором можно экспериментировать с альтернативными способами лечения и надеждой на чудо. Спасение жизни маленького пациента только в руках врача-кардиохирурга.

Немецкая медицина - информационный портал о здоровье