Стеноз легочной артерии у новорожденных детей

Дефекты легочных артерий очень серьезная патология

Стенозлегочной артерии

Среди патологий сердечно – сосудистой системы, стеноз легочнойартерии встречаетсяв 8 — 11% больных. Патология может быть врожденной или приобретенной, но какпоказывают врачебные наблюдения, большая часть детей рождаются с даннымзаболеванием.

Стенозлегочной артерии

Стеноз легочной артерии (СЛА) – порок сердечно-сосудистой системы, прикотором происходит патологическое сужение сосудов легочной артерии (правогожелудочка). Такие нарушения вызывают гемодинамические нарушения в правыхотделов сердечной мышцы с последующим нарушением кровотока. Механизм болезнивызывает сужение трубчатых органов иликровеносных сосудов, нарушение кровообращения, гипоксию тканей и другиепатологические изменения в работе сердечно – сосудистой системы.

Ключевые отличия порока

В процессе диагностики внимание в первую очередь врач обращает на величину отверстия. Именно от него в дальнейшем будет зависеть общее состояние и самочувствие пациента:

  • Если размер отверстия составляет более одного миллиметра, то хирургическое вмешательство требуется незамедлительно. С каждой минутой возрастает риск летального исхода. Чаще всего в таком случае врачи не медлят, а приступают к операции.
  • В том случае, если размер отверстия нормальный, то порок может проявить себя в течение нескольких лет. Как правило, это обнаруживается на очередном плановом осмотре. В качестве ключевых симптомов следует выделить увеличение давления в его левом отделе. Также врач-терапевт оценивает дрожание, которое регулярно наблюдается в сердце.

Для того чтобы избежать фатальных последствий, ребенок с таким диагнозом должен постоянно наблюдаться у соответствующего врача. В таком случае регулярно берутся для сравнения показатели давления, которое фиксируется в сердечном клапане. Операцию в обязательном порядке необходимо делать в том случае, если внутреннее давление составит свыше пятидесяти миллиметров ртутного столба. Чаще всего подобная ситуация наступает в период до девяти лет.

У взрослого человека никогда не может быть диагностирован данный порок. Его наличие всегда устанавливается в детстве. Однако в процессе оперативного вмешательства немаловажную роль играет геометрическое расположение внутренних створок. Именно на них при операции и производится насечка. Благодаря этому удается восстановить правильное строение клапана. Если такая манипуляция не будет проведена, то со временем работа сердца будет нарушена из-за нарушения герметичности в процессе поступления крови.

Если у взрослого человека возникает данная патология, то клапан полностью меняется на протез. Однако при выборе способа оперативного вмешательства немаловажную роль играет степень стеноза легочной артерии.

Что такое порок сердца?

Каждый орган нашего тела создан, чтобы рационально действовать в системе, для которой он предназначен. Сердце относится к системе кровообращения, помогает движению крови и насыщаемостью её кислородом (О2) и углекислым газом (СО2). Наполняясь и сокращаясь, оно «проталкивает» кровь дальше, в крупные, а затем и мелкие сосуды.

Если обычное (нормальное) строение сердца и его крупных сосудов нарушено — либо ещё до появления на свет, либо после рождения как осложнение болезни, то можно говорить о пороке. То есть порок сердца – это отклонение от нормы, мешающее продвижению крови, либо изменяющее её наполнение кислородом и углекислым газом. Конечно, в результате возникают проблемы для всего организма, более или менее выраженные и разной степени опасности.

Сердце человека, как и всех млекопитающих, разделено плотной перегородкой на две части. Левая перекачивает артериальную кровь, она ярко-красного цвета и богата кислородом. Правая – венозную кровь, она более тёмная и насыщена углекислым газом. В норме перегородка (её называют межжелудочковой) не имеет отверстий, а кровь в полостях сердца (предсердия и желудочки) не смешивается.

Венозная кровь от всего тела поступает в правое предсердие и желудочек, затем – в лёгкие, где отдаёт СО2 и получает О2. Там она превращается в артериальную, проходит левое предсердие и желудочек, по системе сосудов достигает органов, отдаёт им кислород и забирает углекислый газ, превращаясь в венозную. Дальше – снова в правую часть сердца и так далее.

Система кровообращения замкнута, поэтому её называют «круг кровообращения». Таких кругов два, в обоих задействовано сердце. Круг «правый желудочек – лёгкие – левое предсердие» называется малым, или лёгочным: в лёгких венозная кровь становится артериальной и передаётся дальше. Круг «левый желудочек – органы – правое предсердие» называется большим, проходя по его маршруту, кровь из артериальной снова превращается в венозную.

Читайте также:  Перикардит: что это такое, причины и способы лечения

Функционально левое предсердие и желудочек испытывают высокую нагрузку, ведь большой круг «длиннее», чем малый. Поэтому слева нормальная мышечная стенка сердца всегда несколько толще, чем справа. Крупные сосуды, входящие в сердце, называются венами. Выходящие – артериями. В норме они совершенно не сообщаются между собой, изолируя потоки венозной и артериальной крови.

Клапаны сердца расположены как между предсердиями и желудочками, так и на границе входа и выхода крупных сосудов. Чаще всего встречаются проблемы с митральным клапаном (двустворчатый, между левым предсердием и желудочком), на втором месте – аортальный (в месте выхода аорты из левого желудочка), затем трикуспидальный (трёхстворчатый, между правым предсердием и желудочком), и в «аутсайдерах» — клапан лёгочной артерии, на выходе её из правого желудочка. Клапаны в основном и задействованы в проявлениях приобретённых пороков сердца.

Общая характеристика патологии

Для стеноза легочной артерии (СЛА) характерны поражения, которые в совокупности связаны с обструкцией правого желудочкового тракта сердца. Как итог – в области клапана легочной артерии (ЛА) нарушается движение биологической жидкости, что отражается на состоянии всего организма. Этот дефект причисляют к сложнейшей патологии.

Причины

Чаще всего диагностируются изменения врожденного характера. Спровоцировать появление этого врожденного порока сердца (ВПС) могут причины, которые в период беременности способны повлиять на формирование главного органа у плода. К ним относятся:

  • вдыхание ядовитых паров беременной женщиной, например, во время работы с токсичными веществами на вредном производстве;
  • сбои эмбриональной эволюции вследствие приёма лекарств, которые воздействуют негативным образом на плод (прием психотропных средств, наркотиков, кортикостероидов, цитостатиков, антибиотиков);
  • перенесенные заболевания вирусной этиологии в период беременности – грипп, краснуха, вирусы герпеса;
  • мутация генов у одного из родителя (особенно со стороны матери);
  • проживание в районе с загрязненным воздухом, например, рядом с масштабным производством.

Поэтому будущим мамам необходимо максимально обезопасить себя от воздействия перечисленных неблагоприятных факторов. Только в этом случае врожденный стеноз легочной артерии не грозит плоду.

К числу причин приобретенного сужения устья ЛА относятся:

Общая характеристика патологии
  • различные поражения инфекционного характера (ревматизм, сифилис, туберкулез);
  • системная патология – атеросклероз крупных сосудов;
  • аневризма сердечной аорты – локальное расширение участка магистральной артерии, обусловленное слабостью ее стенок;
  • кальциноз ЛА, клапанов аорты – нарушение электролитного баланса крови, вызываемого заболеваниями почек, эндокринной системы и прочими факторами;
  • гипертрофическая кардиомиопатия – первичное изолированное поражение миокарда, характеризующееся гипертрофией желудочков и уменьшения объема сердца;
  • эндокардит, перикардит, миокардит – осложнения многих инфекционных болезней;
  • миксома сердца – доброкачественное новообразование;
  • карциноидная опухоль – медленно растущий тип злокачественных образований.

В некоторых случаях клапанный вид болезни вызывает увеличение лимфатических узлов, которые сдавливают легочный столб.

Клиническая классификация

Специалисты выделяют 4 стадии стеноза клапана легочной артерии, которые классифицируют по уровню показателей АД и градиента (разницы) давления, возникающего в отделах сердца.

Стадия Краткое описание Систолическое артериальное давление (мм ) Градиент (мм )
Первая (умеренная) Клинические симптомы умеренного стеноза слабо выражены, на ЭКГ изменений не фиксируется. Давление находится в пределах нормы 60 20-30
Вторая (выраженная) Появляются первые симптомы заболевания 60-100 30-80
Третья (резко выраженная) Кровообращение сильно нарушено, клинические проявления крайне выражены Выше 100 Выше 80
Четвертая (декомпенсация) Возникает недостаточность сократительной способности желудочка, как итог – развивается дистрофия сердечной мышцы (миокарда) Снижается Снижается

Внимание! 

Особенно опасна декомпенсация, когда возрастает риск летального исхода.

Основная классификация стеноза происходит по расположению сужения, которое может образовываться в следующих местах:

  • клапанный (частота 90%);
  • подклапанный (5%);
  • надклапанный (5%);
  • комбинированный (сочетание нескольких видов стеноза или с другими пороками сердца).

В медицинской практике чаще диагностируют изолированный стеноз легочной артерии клапанного вида. Остальные случаи приходятся на подклапанный и надклапанный вид стеноза.

Клинические проявления

Интенсивность клинических проявлений зависит от стадии патологии. Как правило, легкая форма заболевания не сопровождается никакими симптомами. Человека ничего не беспокоит, лишь иногда может возникать незначительная одышка. Обычно ее связывают с недосыпанием, эмоциональным перенапряжением.

Общая характеристика патологии

Выраженные симптомы возникают, когда уровень АД возрастает и сужение более значительное. Наиболее частые проявления, сопровождающие стеноз легочной артерии:

  • быстрое переутомление;
  • постоянная слабость, сонливость;
  • мышечная слабость;
  • пульсация, набухание на шее вен;
  • боль в районе грудной клетки, отдающая в плечо, шею;
  • увеличение частоты сердечных сокращений;
  • приступы одышки при минимальных нагрузках;
  • головокружение, потеря координации;
  • отек нижних конечностей (чаще к вечеру);
  • посинение кожи, губ.

Внимание! 

У детей болезнь проявляется частыми простудными заболеваниями, головокружением, потерей сознания, задержкой физического и умственного развития.

Симптомы проявляются постепенно, обычно начинают беспокоить человека, когда развивается правожелудочковая недостаточность.

Клинические проявления

Тяжелый стеноз клапана легочной артерии проявляется сразу после рождения, напоминая по клинической картине атрезию клапана легочной артерии с выраженным цианозом и острой сердечной недостаточностью, развивающейся после закрытия артериального протока. При умеренном стенозе в грудном возрасте, пока открыто овальное окно, может быть легкий цианоз. Однако после закрытия овального окна цианоз исчезает. Правожелудочковая недостаточность развивается или у грудных детей примерно в 6 мес, или уже в юношеском возрасте. Правожелудочковая недостаточность проявляется быстрым увеличением печени, заметной пульсацией шейных вен (выраженные волны А) и низким сердечным клапана легочной артерии в большинстве случаев бывает весьма умеренным, протекает бессимптомно и обнаруживается только из-за шума. По выраженности физикальных признаков судить о тяжести стеноза можно лишь приблизительно. При дилатации правого желудочка пальпируется разлитой сильный сердечный толчок снизу у левого края грудины. Сверху у левого края грудины обычно пальпируется систолическое дрожание. Аускультативная картина схематично изображена на рисунке. Рисунок. Аускультативная картина при стенозе клапана легочной артерии. СТИ —систолический тон тон сердца обычно не изменен, но иногда он может быть усилен. Вдоль всего левого края грудины часто слышен систолический тон изгнания, который при тяжелом стенозе становится тише. По мере развития вторичной обструкции выносящего тракта правого желудочка из-за его гипертрофии тон изгнания может исчезать. Интервал между зубцом Q на ЭКГ или I тоном и систолическим тоном изгнания при тяжелом стенозе укорачивается. Второй тон сердца обычно слегка приглушен, и чем тяжелее стеноз, тем тише и позднее становится слышен его легочный компонент. При тяжелом стенозе клапана легочной артерии легочный компонент II тона может не выслушиваться вовсе. При выраженной гипертрофии правого желудочка нередко слышен IV тон, а при правожелудочковой недостаточности может появляться III стеноза клапана легочной артерии — это веретенообразный мезосистолический шум, лучше всего слышный сверху у левого края грудины, проводящийся в левую подключичную область. Громкость шума плохо соотносится с тяжестью стеноза, хотя при тяжелом стенозе шум обычно громче, чем при легком. При тяжелом стенозе период изгнания правого желудочка удлиняется, шум становится продолжительнее и позже достигает своего максимума, вплоть до того, что заглушает аортальный компонент II тона. Частота шума пропорциональна выраженности стеноза — чем тяжелее стеноз, тем выше частота шума. При пробе Вальсальвы внутригрудное давление возрастает, системный венозный возврат и ударный объем правого желудочка падают, поэтому шум сразу становится тише, если только нет застоя в большом круге и выраженной гипертрофии выносящего тракта правого ЭКГ видны высокие заостренные зубцы Р, свидетельствующие о гипертрофии правого предсердия. Кроме того, имеются признаки гипертрофии правого желудочка, в том числе отклонение вправо электрической оси сердца; выраженность этих признаков пропорциональна тяжести стеноза. В правых грудных отведениях записываются высокие зубцы R, а при тяжелом стенозе может быть инверсия зубца Т и депрессия сегмента ST.

Клинические проявления

Рисунок. Рентгенограмма грудной клетки при изолированном стенозе клапана легочной артерии. Правый желудочек и легочный ствол расширены, тогда как легочный сосудистый рисунок не рентгенограмме грудной клетки увеличен правый желудочек и приподнята верхушка. Увеличение правого желудочка зависит от тяжести стеноза и выраженности гипертрофии. Легочный ствол и левая легочная артерия расширены за счет постстенотическоской дилатации. Легочный сосудистый рисунок не изменен или слегка ослаблен. При ЭхоКГ створки клапана легочной артерии утолщены, его кольцо сужено, свободная стенка правого желудочка утолщена, а легочный ствол и легочные артерии расширены. Надежно оценить тяжесть стеноза позволяет допплеровское исследование.

Читайте также:  Высокое артериальное давление что делать

Рисунок. ЭхоКГ при стенозе клапана легочной артерии, парастернальный доступ. Створки клапана легочный артерии утолщены, расположены куполообразно (стрелки). Легочный ствол и легочные артерии резко расширены. АО — аорта; LA — левое предсердие; LPA — левая легочная артерия; РА — легочный ствол; RA — правое предсердие; RPA — правая легочная артерия; RVO — выносящий тракт правого желудочка.

Клинические проявления

Симптоматика болезни

Стеноз легочной артерии у новорожденных может отличаться степенью выраженности, то есть сужение может быть как существенным, так и умеренным. При незначительном стенозе у малыша не выявляют признаков порока и каких-либо беспокоящих симптомов, поэтому лечение не назначают.

При выраженном сужении просвета сосуда у ребенка наблюдается отставание в физическом развитии. Кроме того, присутствуют и явные признаки наличия порока, появляющиеся в процессе активных игр, бега и других физических нагрузок:

Симптоматика болезни
  • сильная утомляемость;
  • учащение сердцебиения;
  • посинение губ и пальцев рук;
  • одышка;
  • головокружение;
  • болезненные ощущения в области сердца.

Одышка возникает вследствие неадекватной перфузии функционирующих мышц, вызывающей рефлекторную вентиляцию легких. В некоторых случаях возникает цианоз, случаются обмороки. Цианоз при данной аномалии может иметь разное происхождение — периферическое или центральное.

Стадии стеноза легочной артерии

Различают четыре стадии стеноза легочной артерии:

  • умеренный стеноз — I стадия. Жалобы у больного отсутствуют, ЭКГ показывает небольшую перегрузку правого желудочка сердечной мышцы. Систолическое давление до шестидесяти миллиметров ртутного столба;
  • выраженный стеноз — II стадия. Характеризуется явным проявлением симптомов. Систолическое давление сердечной мышцы в правом желудочке от шестидесяти до ста миллиметров ртутного столба;
  • резкий стеноз — III стадия. Тяжелая стадия течения болезни, появляются признаки нарушения кровообращения, давление на клапане легочной артерии и правого желудочка выше ста миллиметров ртутного столба;
  • декомпенсация — IV стадия. Явные признаки дистрофии миокарда, очень сильное нарушение кровотока. Развивается сократительная недостаточность правого желудочка, поэтому систолическое давление может быть невысоким.

По уровню кровотока можно выделить клапанный (самый распространенный), подклапанный и надклапанный стеноз легочной артерии у новорожденного ребенка. Очень редко встречается и комбинированная форма заболевания.

  • При клапанном стенозе створки клапана срастаются, и он имеет куполообразную форму с отверстием посередине.
  • Подклапанная степень болезни выглядит как воронкообразное сужение выносящего отдела правого желудочка в результате аномального разрастания фиброзной и мышечной ткани.
  • Надклапанный стеноз может быть представлен неполной или полной мембраной, локализованным сужением, множественными периферическими стенозами легочной артерии, диффузной гипоплазией.

Причины появления патологии

Сразу стоит сказать, что приобретенный стеноз легочной артерии у новорожденных встречается очень редко. Чаще всего эта патология является врожденной. Она находится в лидирующей тройке врожденных пороков сердца у детей.

Врожденный стеноз легочной артерии

К причинам, способным вызвать сужение этого сосуда в период внутриутробного развития, относят следующие факторы:

  • Наследственные факторы. Если у родителей имелась такая патология в детстве, то она может появиться и у детей. Причем если болезнь была у матери, то риск наследования патологии возрастает.
  • Прием психотропных препаратов матерью во время беременности. Речь идет как о медикаментозных средствах, так и о наркотиках. Эти вещества особенно опасны для плода в первом триместре.
  • Тяжелые условия труда беременной женщины. Например, женщина вынуждена постоянно контактировать с опасными химическими веществами.
  • Такие вирусные заболевания матери, как: краснуха, инфекционный мононуклеоз, герпес.
  • Жесткое ионизирующее излучение.
  • Плохая экологическая обстановка в месте проживания матери.

Приобретенный стеноз легочной артерии

Приобретенная патология появляется по следующим причинам:

  • Ревматизм.
  • Атеросклероз артерии.
  • Кальциноза клапанов.
  • Воспаление клапана легочной артерии из-за сифилиса и туберкулеза.
  • Ослабление сердечной мышцы с одновременной ее гипертрофией. Из-за этого в просвете сосуда появляется препятствие.
  • Внешнее сдавление ствола артерии из-за травмы или опухоли.

Лечение

Единственным эффективным способом лечения СЛА является хирургическое вмешательство — устранение сужения. Операция показана пациентам со средним и критическим СЛА. Минимальное сужение сосуда оперативного вмешательства не требует и в некоторых случаях может пройти самопроизвольно.

Тип операции выбирается в зависимости от степени тяжести состояния пациента. В тяжелых случаях операция проводится в первые месяцы жизни. Средняя степень стеноза подвергается хирургической коррекции после достижения пациентом возраста 5-10 лет.

При изолированном клапанном СЛА хорошо зарекомендовали себя разные вариации вальвулопластики.

В большинстве случаев проводится эндоваскулярная баллонная вальвулопластика. Суть метода заключается во введении в стенозированный участок раздувного баллона, в который через катетер нагнетается воздух. Расширяющийся баллон механически раздвигает суженный участок.

Реже применяется открытая вальвулопластика, при которой хирург рассекает сросшиеся комиссуры. Обычно операция открытым методом проводится при неэффективности баллонной вальвулопластики. Иногда пациентам с критической стадией патологии проводится баллонная атриосептостомия. Некоторые формы СЛА требуют хирургической коррекции в виде системно-легочного шунтирования.

При надклапанном стенозе в области сужения производится реконструкция с применением заплаты из собственной ткани пациента или установкой ксеноперикардиального протеза. Тактика лечения подклапанного стеноза предполагает удаление суженного участка артерии.

Прогнозы

Сейчас кардиологи стараются принимать все меры для предотвращения развития данного заболевания. Однако, к большому сожалению, родители иногда просто отказываются от проведения операции. И тогда в разы возрастает риск летального исхода.

Обратите внимание: стеноз лечится, операции проводятся успешно. Даже при выявлении недуга у плода, не нужно отчаиваться! Все это излечимо, а современная медицина предлагает безопасные, эффективные методики для избавления от недуга.

Видео — Эндоваскулярное лечение стеноза легочной артерии

Немецкая медицина - информационный портал о здоровье