Стеноз клапана легочной артерии

Он состоит из фиброзного кольца и перегородки, к которой прикреплены 3 створки. Из-за особенностей расположения его называют клапаном легочного ствола.

Гемодинамика

При стенозе клапана легочной артерии потребление кислорода, а следовательно, и коронарный кровоток, необходимые для работы правого желудочка, возрастают. При каком именно давлении в легочной артерии возникает ишемия правого желудочка, неизвестно; но значимой она становится только при длительном и тяжелом стенозе. При раннем лечении признаки ишемии на ЭКГ у грудных детей не возникают даже при давлении в легочной артерии, в 1,5 раза превышающем кровотока и клинические проявления зависят от тяжести стеноза, степени развития правого желудочка, его выносящего тракта, трехстворчатого клапана, легочного ствола и легочных артерий. При тяжелом стенозе правый желудочек не способен выбрасывать весь системный венозный возврат, поэтому количество крови, поступающее из правого желудочка в сосуды легких, снижено. При таком стенозе, который называется критическим, гемодинамика подобна таковой при атрезии клапана легочной артерии, то есть большая часть крови в сосуды легких поступает через открытый артериальный давления в правом желудочке при стенозе клапана легочной артерии ведет к трикуспидальной недостаточности и повышению давления в правом предсердии. Большая часть системного венозного возврата при этом сбрасывается на уровне предсердий справа налево, вызывая цианоз. Выраженность цианоза зависит от величины межпредсердного сброса крови справа налево и сброса слева направо через открытый артериальный проток в сосуды легких. Межпредсердный сброс обычно осуществляется через открытое овальное окно, но стенозу клапана легочной артерии могут сопутствовать и истинные дефекты межпредсердной перегородки. У новорожденных кровоток через межпредсердную перегородку обычно не ограничен, поскольку из-за большого сброса крови во внутриутробном периоде овальное окно становится широким. Однако если межпредсердное сообщение становится недостаточным, возникает препятствие системному венозному возврату и падает сердечный умеренном стенозе клапана легочной артерии легочный кровоток после закрытия артериального протока поддерживается на нормальном уровне. Это происходит за счет гипертрофии правого желудочка в ответ на перегрузку давлением. Таким образом, легочный кровоток остается нормальным, и даже при наличии межпредсердного сообщения у детей с умеренным стенозом не развивается правожелудочковая недостаточность и нет межпредсердного сброса крови справа налево. При более тяжелом стенозе правый желудочек не справляется с перегрузкой давлением, не обеспечивает достаточный выброс, и в течение первых месяцев жизни развивается правожелудочковая недостаточность. При наличии межпредсердного сообщения появляется небольшой или умеренный сброс крови справа налево, проявляющийся цианозом. При легком и умеренном стенозе клапана легочной артерии дети обычно растут и развиваются нормально. Однако с возрастом кровоток по большому и малому кругу возрастает, и если отверстие клапана легочной артерии не растет, систолическое давление в правом желудочке, необходимое для поддержания нормального выброса, постепенно увеличивается. Кроме того, поскольку ЧСС с возрастом уменьшается, ударный объем, наоборот, возрастает, что ведет к пропорциональному увеличению систолического кровотока через стенозированный клапан.

Симптомы

Пациент может замечать отрицательное воздействие как самого заболевания, так и его осложнений, но чаще всего симптомы указывают именно на недостаточность клапана легочной артерии. Особенно проявляет себя болезнь, если есть пульмональная гипертензия (повышение давления сосудов легких). В противном случае больной может даже не знать, что имеет столь тяжелый недуг.

Недостаточность клапана легочной артерии 1 степени проявляет себя следующим образом:

  • общая слабость из-за нарушений кровотока;
  • одышка;
  • тахикардия;
  • легкий цианоз кожи.
Симптомы

Затем каждая стадия добавляет все больше симптомов. Появляются отеки на ногах как следствие застоя крови, увеличивается количество жидкости в брюшной полости, что ведет к появлению большого плотного живота, а затем и вовсе увеличивается печень.

Как должен выглядеть снимок в норме?

У здорового человека снимок, полученный путем флюорографического исследования, выглядит таким образом:

  1. Рисунки правого и левого легкого должны быть одинаковой четкости.
  2. Сосуды на снимке имеют прямые ответвления.
  3. По своему общему виду контур легких напоминает бабочку, сосудистые ветвления ровные и веерообразные.
  4. От корней легкого к его периферии уменьшается интенсивность отображения сосудистой сетки. Тени заканчиваются примерно на расстоянии одной трети от внешней границы грудной клетки.
  5. Просматриваемость сосудистой сетки должна быть ниже, чем просматриваемость реберных теней.
  6. Толщина сосудов на снимке должна от корня к периферии легких равномерно уменьшаться.

Формируется легочный рисунок сетью артерий, выходящей из легочного корня. В здоровой бронхолегочной системе сосудистая сеть равномерно сужается от зоны корней к внешним очертаниям легких.

Диагностика стеноза ЛА

Заподозрить наличие врожденного порока сердца врач может после проведения аускультации сердца. При стенозе ЛА над ней можно услышать характерный патологический шум. Для уточнения диагноза проводится:

  • Электрокардиография – при легком стенозе она, как правило, нормальная, а при тяжелом можно обнаружить признаки увеличения и утолщения правого желудочка.
  • Эхокардиография – самый важный неинвазивный метод обследования, с помощью которого можно выявить стеноз ЛА и оценить его тяжесть. С ее помощью также можно обнаружить или исключить другие пороки сердца.
  • Катетеризация сердца – это инвазивное обследование, которое позволяет врачам точно оценить степень стеноза ЛА и его локализацию. Для этого в сердце через кровеносный сосуд заводится крошечный катетер, через который вводится контрастное вещество и измеряется уровень давления в сердечных камерах. Во время катетеризации сердца также проводится легочная ангиография – рентгенконтрастное исследование ЛА.
  • Рентгенография органов грудной полости – определяет размер и форму сердца, легких и легочных артерий.
  • Перфузионная сцинтиграфия легких – обследование, при котором пациенту вводится небольшое количество радиоактивного препарата, после чего оценивают показатели кровообращения в легких.
  • Компьютерная томография с контрастированием или магнитно-резонансная томография.

Профилактика болезни и прогнозы на выздоровление

Профилактические меры по недопущению генезиса стеноза у себя или у своего будущего ребёнка в большинстве случаев сводится к тривиальным правилам корректного стиля жизни, рационального питания, отказа от пагубных пристрастий. Кроме этого, отличной превенцией считается своевременное посещение докторов с целью исключения возможности заражения инфекционными болезнями и их некачественного лечения. Современная медицина принимает всевозможные меры профилактики рождения ребёнка с патологией лёгочных магистралей. При существовании в роду генетических предпосылок для рождения малыша со стенозом, будущей маме перед планированием беременности, доктора рекомендуют пройти полное обследование организма, профилактическую терапию и исключить негативные факторы, сопутствующие прогрессированию недуга.

Если уж так случилось, что избежать заболевания не удалось, а диагноз «стеноз лёгочной артерии» является реальным вердиктом, терять надежды не стоит. Медицина позволяет эффективно избавиться от заболевания при своевременном его выявлении и предоставлении больному медицинской помощи.

Читайте также:  В чем разница между железом и гемоглобином?

Прогноз на выздоровление и возможность полноценной жизни в большинстве случаев зависят от оперативности проведённой операции по устранению патологии. При рождении с болезнью лёгкой стадии малышу не требуется операция, однако, он находится под пристальным контролем педиатров и кардиологов. Средняя продолжительность жизни таких деток ничем не отличается от продолжительности жизни обычных людей. Такие детки развиваются согласно возрасту, однако, могут быть более подверженными заболеваниям вирусного типа. В более взрослом возрасте людям с врождённым незначительным стенозом не рекомендуются сильные физические перенапряжения и интенсивный спорт.

Если ребёнок рождается с выраженной патологией, тогда малышу необходима будет операция, сроки проведения которой определяют специалисты. В большинстве врождённых прецедентов операция назначается в первые месяцы или годы жизни маленького пациента. При отказе от хирургического вмешательства родителями по каким-либо причинам, прогноз является неутешительным, болезнь может быстро развиваться и на протяжении пяти лет отнять жизнь у ребёнка.

Хирургическое вмешательство при операбельных стадиях даёт отличные перспективы на качество и продолжительность жизни.

Немецкая медицина - информационный портал о здоровье