Причины возникновения врожденных пороков сердца у детей

В этой статье вы рассмотрите самые распространенные симптомы, виды заболевания. Узнаете как подготовить ребёнка к визиту врача, правильное лечение и многое другое.

Причины врожденных пороков

Формирование врожденных пороков развития сердца и крупных сосудов происходит в первые 8 недель беременности под влиянием различных факторов:

  1. Хромосомные нарушения;
  2. Вредные привычки матери (курение, алкоголизм, наркомания);
  3. Необоснованный прием лекарственных препаратов;
  4. Инфекционные заболевания матери (краснуха, герпетическая инфекция и др.);
  5. Наследственные факторы (наличие порока сердца у родителей и близкий родственников значительно увеличивает риск аномалий сердечно-сосудистой системы у ребенка);
  6. Возраст родителей (мужчина старше 45 лет, женщина старше 35 лет);
  7. Неблагоприятные воздействия химических соединений (бензин, ацетон и др.);
  8. Радиационное воздействие.

Что такое врожденный порок сердца?

Сердечная мышца ответственна за кровообращение и насыщение организма кислородом. Она осуществляет свою функцию благодаря ритмичному сокращению. Так кровь проталкивается по крупным, а затем по мелким сосудам.

Схема кровообращения в сердце с нормальным строением

Если в строении органа имеются отклонения, диагностируется порок сердца. При морфологических изменениях, развившихся до рождения ребенка, устанавливается ВПС. Пороком сердца принято считать отклонения от нормы, которые не позволяют осуществлять кровообращение или приводят к изменению насыщенности крови кислородом.

Почему возникают врожденные пороки сердца

Для нормального функционирования сердца и других органов кровообращения большое значение имеют правильная внутриутробная закладка органов у плода и анатомические особенности крупных сосудов и сердца в детском возрасте.

Эмбриональная закладка крупных сосудов и сердца начинается с 2-й недели внутриутробного развития плода.

Сначала образуется первичная сердечная трубка из удвоенной складки мезодермы (сердце), а из скопления клеток, образующих кровяные островки формируются основные структурные отделов сердца (первичные сосуды) в результате их активного роста на 3-й неделе беременности. Важно знать, что сердечнососудистая система является одной из пер­вых систем организма плода, которая начинает функционировать у зародыша.

Почему возникают врожденные пороки сердца

При этом полное структурное формирование сердца заканчивается на 8-й неделе внутриутробного развития. Поэтому наиболее опасными и неблагоприятными в плане отрицательного воздействия различных факторов считаются первые три месяца внутриутробного развития плода.

В результате этих влияний часто возникают врожденные пороки сердца.

Лечение пороков сердца у детей

Лечение порока сердца у детей может быть два — это хирургическое и терапевтическое, как при врожденных, так и при приобретённых пороках сердца.

Основное направление терапии при всех формах —  это борьба с явлениями сердечной недостаточности. При наличии иммунологического механизма может быть рекомендована противовоспалительная терапия, преимущественно негормональными препаратами. При сосудистом поражении используют препараты улучшающие микроциркуляцию. В периоде восстановления могут быть рекомендованы кардиотрофические препараты. Антибиотики (препараты пенициллинового ряда) применяют при бактериальной природе поражения, в частности, при постстрептококковых миокардитах. Параллельно проводят терапию основного заболевания. При инфекционном перикардите основной является массивная и длительная антибактериальная терапия.

Показаниями к хирургической коррекции порока являются: 1) появление одышки и признаков сердечной недостаточности при физической нагрузке; 2) нарастание признаков гипертрофии и перегрузки  отделов сердца; 3) увеличение давления в правом — левом желудочке. Оперативное лечение оптимально проводить у детей в раннем школьном возрасте, а по экстренным показаниям — в любом возрасте. Потому что порой ранняя хирургическая коррекция порока является единственным способом спасения больного.

Мамы и папы должны знать — порок сердца это серьёзное заболевание, которое требует самого внимательного отношения. Поэтому не стоит доверять непроверенным клиникам и тем более не стоит обращаться к нетрадиционным методам лечения.

Многие родители операций бояться, стараясь избежать их любыми способами, не понимая, что иногда это единственно возможный способ излечения. Родители не должны этого бояться, они должны несколько раз поговорить со специалистами – всё хорошо понять, стать обязательными участниками процесса исцеления малыша, объективно знать обстановку и как надо будет вести ребёнка после операции. Это серьёзное испытание для всей семьи, но далеко не все операции так опасны как кажется. В хирургии сердца есть целый ряд операций, по которым летальность равна нулю. И это заслуга наших врачей.

И как только диагноз порок сердца снимут, детям становятся, открыты практически все пути. Самое главное – во время диагностировать болезнь и обратиться к специалистам, ведь 97% бывших пациентов живут полноценной жизнью после операции.

Диагностика

Диагностика ВПС начинается со сбора жалоб и оценки симптомов. Немалую роль играют физикальные методы исследования: перкуссия, пальпация и аускультация. Аускультативно иногда удается выявить шумы, характерные для какого-либо конкретного порока.

Перкуссия предоставляет данные касательно границ сердца. Пальпация дает информацию касательно пульса, характера сердечного толчка, наличия «кошачьего мурлыканья». Сегодня физикальные методы исследования постепенно отходят на второй план ввиду своей субъективности и неточности.

Лабораторные методы исследования

Диагностика

Лабораторная диагностика позволяет диагностировать не столько сами врожденные пороки, сколько их последствия и осложнения. Общий анализ крови помогает выявить анемию, иногда может помочь в диагностике послеоперационных последствий в виде бактериального эндокардита.

Способы инструментальной диагностики

Наиболее широкий перечень информации предоставляют инструментальные способы диагностики, которые позволяют не только визуализировать сам порок, но и оценить характер гемодинамики, степень ее нарушения.

Рентгенография органов грудной клетки дает относительно мало информации. С ее помощью можно только увидеть изменение размеров и конфигурации сердца, магистральных сосудов.

Несколько больше информации предоставляет ЭКГ. Она не дает возможность точно определить ВПС, зато позволяет судить о состоянии миокарда, наличии нарушений ритма и проводимости. Благодаря своей доступности, ЭКГ позволяет массово выявлять специфические и неспецифические изменения в миокарде, на основании которых будет проводиться дальнейшая диагностика.

Диагностика

Самым простым и информативным методом является ультразвуковое исследование сердца, оно же ЭхоКГ. УЗИ, особенно в сочетании с допплеровским картированием, предоставляет данные касательно конфигурации и строения клапанного аппарата, миокарда, магистральных сосудов, дает возможность оценивать внутрисердечную гемодинамику. При этом, ЭхоКГ общедоступно и не имеет противопоказаний.

В отдельных случаях проводятся ангио-, вентрикуло-, коронарографии, применяются КТ или МРТ. Эти методики могут потребоваться в особо сложных случаях для подготовки и планирования оперативного вмешательства.

Читайте также:  Боли в сердце отдают в левую руку: причины, диагностика и лечение

Методы лечения

Относительно недавно врожденные пороки сердца устранялись только хирургическим путем. Чтобы получить доступ к проблемному месту, кардиохирурги вскрывают грудную клетку и сердце. Врожденный дефект ушивается хирургической нитью. Кровь во время операции по телу качается аппаратом искусственного кровообращения.

Сегодня имеется альтернатива операции на открытом сердце — малоинвазивная и малотравматичная операция по установке на проблемном месте специального устройства — окклюдера. Эта методика широко используется во многих странах мира, в том числе и в Украине.

Эксперименты по применению транскатетерной системы начались в последних десятилетиях прошлого века, сначала проводились на животных, затем, после получения отличных результатов — на пациентах.

Окклюдер представляет собой заплатку, которая подводится к проблемному месту через катетер, введенный в кровеносный сосуд, в свернутом виде и уже здесь разворачивается, закрывая дефект.

Способ лечения напрямую зависит от вида порока. Так, при открытом артериальном протоке операция проводится в тех случаях, когда симптомы резко выражены и мешают развитию ребенка. Дефект межпредсердной перегородки может закрыться самостоятельно или при использовании консервативного лечения к 9 месяцем.

Методы лечения

Если этого не произошло, также проводится операция с ушиванием дефекта. Патология межжелудочковой перегородки всегда лечится хирургическим способом, так как только это может облегчить состояние.

Особенно следует отметить, что существуют различные способы оперативного вмешательства. В некоторых случаях проводится облегченная процедура, которая позволяет нормализовать состояние ребенка и позволит ему расти и развиваться до определенного возраста. Далее назначается открытая операция на сердце.

Консервативное лечение используется как вместо операции, так и после него. Особенно нуждается в назначении препаратов застойная сердечная недостаточность. При этом назначается лигоксин, улучшающий сократительную способность миокарда. Такие больные часто дышат.

Кроме того, у детей до года могут возникнуть проблемы с сосанием. Также лечение проводится при нарушении сердечного ритма. У здорового ребенка сердце сокращается от 50 до 150 ударов в минуту.

Формы

В первую очередь различают врожденный порок, с которым ребенок появляется на свет, а также приобретенный, возникающий при аутоиммунных процессах, инфекциях и других заболеваниях. В детском возрасте более распространены врожденные пороки, которые делят на:

Формы
  1. Патологии, при которых происходит сброс крови в правую сторону. Такие пороки называют «белыми» из-за бледности ребенка. При них артериальная кровь попадает в венозную, вызывая зачастую увеличение притока крови к легким и уменьшение объема крови в большом круге. Пороками данной группы являются дефекты перегородок, разделяющих сердечные камеры (предсердия либо желудочки), функционирующий после рождения артериальный проток, коарктация аорты или сужение ее русла, а также пульмональный стеноз. При последней патологии приток крови в сосуды легких, напротив, уменьшается.
  2. Патологии, при которых сброс крови происходит налево. Эти пороки называются «синими», поскольку одним из их симптомов выступает цианоз. Они характеризуются попаданием венозной крови в артериальную, что уменьшает насыщенность крови кислородом в большом круге. Малый круг при таких пороках может как обедняться (при триаде либо при тетраде Фалло, а также при аномалии Эбштейна), так и обогащаться (при неправильном расположении легочных артерий или аорты, а также при комплексе Эйзенгеймера).
  3. Патологии, при которых есть препятствия кровотоку. К ним относят аномалии аортального, трикуспидального либо митрального клапана, при которых меняется число их створок, образуется их недостаточность либо возникает стеноз клапана. Также к этой группе пороков относят неправильное размещение дуги аорты. При таких патологиях артериально-венозный сброс отсутствует.

Что такое ВПС

Врожденный порок — это болезнь, при которой отмечаются сердечная недостаточность, перегрузка, изменяется циркуляция крови. Исследователи утверждают, что такое отклонение составляет до 30% от всех отмечающихся при рождении нарушений. Специалисты оценивают частоту возникновения данных болезней от 0,8% до 1,2% среди всех младенцев.

Читайте также:  Как лечится и какие причины стенокардии напряжения

Врожденные пороки сердца у детей могут быть разной тяжести. Некоторые формы несовместимы с жизнью, носитель погибает в течение нескольких лет. При других вариантах отмечаются небольшие отклонения от нормы, которые легко удается исправить с помощью своевременного хирургического вмешательства.

Что такое ВПС

Часто данные заболевания становятся причиной появления другой патологии: если не вылечить их вовремя, возникают болезни дыхательной, нервной или опорно-двигательной систем.

Сложные формы диагностируют сразу после рождения младенца. Некоторые виды патологии могут не проявляться в течение нескольких месяцев или лет. Иногда наличие дисфункции обнаруживают у взрослых людей.

Терапия пороков

Лечение врожденных пороков сердца разделяется на медикаментозное и хирургическое. Первый вид применяется при незначительных дефектах, а также на этапах подготовки к вмешательству и после него. Оно направлено на стабилизацию давления в системе легочной артерии или большого круга кровообращения, улучшение миокардиальной трофики и усвоения кислорода внутренними органами. Для этого назначают:

мочегонные препараты; соли калия; препараты наперстянки; антиаритмические препараты; бета-блокаторы; индометацин – по схеме. Это единственное радикальное медикаментозное лечение, которое способно полностью решить проблему в случае открытого боталлова протока.

Некоторые сердечные аномалии могут купироваться самостоятельно, без хирургического лечения, но обычно это не относится к «синим» порокам.

Операция при пороке сердца учитывает вид и фазу порока:

Если кардиальный порок – в пределах I фазы, до года жизни проводится экстренная операция. Например, при обеднении малого круга – это искусственный стеноз легочной артерии, при переполнении малого круга – наложение искусственного боталлова протока. В II фазе проводится плановая операция, которую проводят после тщательной подготовки, в различное время (обычно – до полового созревания). При декомпенсации, когда порок обнаружен уже в третьей фазе, могут провести только такой вид вмешательства, который немного улучшит качество жизни ребенка.

Если кардиальная аномалия была обнаружена до рождения, то некоторые виды операций уже могут проводить внутриутробно. В случае, когда это невозможно, а дефект представляет собой опасную для жизни аномалию, женщину родоразрешают в специализированном стационаре, после чего сразу же после родов ребенку выполняют нужное вмешательство. При некоторых серьезных пороках возможно проведение пересадки сердца.

Диагностика врожденных пороков сердца у детей

Впервые диагноз порока сердца выставляется во время скрининговых УЗИ-обследований беременной женщины. После рождения, учитывая перечисленные выше симптомы, а также наличие сердечных шумов, педиатр назначает ЭКГ, рентгенографию органов грудной клетки, УЗИ сердца и зондирование его полостей. Изменения аппаратных показателей зависит от вида и тяжести порока.

  • На ЭКГ порок проявляется отклонением электрической оси сердца, признаками гипертрофии правого или левого желудочка, нарушениями ритма или блокадами.
  • При рентгенографии выявляется усиление или ослабление легочного рисунка, изменение формы и размеров сердца, расширение корневых теней.
  • Окончательный диагноз выяснится при УЗИ и зондировании полостей. При этом определятся размеры дефектов и сужений, степень шунтирования крови.
Немецкая медицина - информационный портал о здоровье