Причины и проявления синдрома Фрейли, возможные последствия и лечение

Синдром Рея – это очень опасное заболевание, которое в большинстве случаев поражает детей и подростков до 14 лет. Во взрослом возрасте встречается болезнь в исключительных случаях. Возникает синдром в результате приема жаропонижающих средств на основе ацетилсалициловой кислоты (аспирина).

Причины развития заболевания

Главной причиной развития синдрома Рея является повышенная чувствительность детей и подростков к ацетилсалициловой кислоте. Медикаменты на основе данного элемента применяются для снижения температуры тела при развитии заболевания инфекционного или вирусного происхождения (ОРВИ, грипп, корь, краснуха, ветрянка).

Причины развития заболевания

Симптомы синдрома Рея у детей

Симптомы заболевания проявляются сразу или по истечению латентного периода, который, как правило, не превышает три дня. Синдром Рея сопровождается такими симптомами:

Причины развития заболевания
  • учащенное и поверхностное дыхание;
  • тошнота, которая всегда сопровождается сильной рвотой;
  • проявление больным агрессии;
  • отсутствие у ребенка энергии, вялость в проявлении эмоций;
  • повышенная раздражительность;
  • наличие неврологических проблем – ребенок не способен определить место нахождения, не может отвечать на примитивные вопросы, что вызывает у него приступы злости или полной апатии;
  • появление судорог;
  • впадение в кому – такое состояние может длиться от пары часов до нескольких недель.

Синдром Рея проходит несколько стадий развития, для каждой из которых характерен определенный комплекс симптомов:

Причины развития заболевания
  • Первая стадия характеризуется появлением сыпи на конечностях, постоянной тошнотой и рвотой, общей слабостью, вялостью и помутнением рассудка. Нередко на этом этапе пациента мучают ночные кошмары и сильны мигрени.
  • Во второй стадии активно прогрессирует жировая дистрофия печени, появляется гипервентиляция.
  • Для третьего этапа характерны все признаки, которые наблюдаются на предыдущих двух стадиях, дополнительно может произойти отек головного мозга, впадение больного в кому или остановка дыхания.
  • Четвертая стадия характеризуется впадением больного в кому, отсутствие реакции зрачков на свет и полная дисфункция печени.
  • На 5 стадии наблюдаются судороги, повышается уровень аммиака в сыворотке крови и порой наступает смерть.

Диагностика болезни

Причины развития заболевания

Для диагностирования заболевания необходимо обратиться к лечащему врачу – педиатру. Сложность в точной постановке диагноза состоит в том, что синдром Рея не имеет специфических признаков, присущих только этому недугу.

Это увеличивает риск неправильной диагностики, а следовательно, назначение несоответствующего лечения.

Причины развития заболевания

Для того чтобы облегчить процесс диагностирования, важно сообщить врачу о всех медикаментозных препаратах, которые принимались в последнее время.

  • Проведение анализа крови. На развитие синдрома Рея указывают следующие показатели: гипогликемия (низкое содержание глюкозы в крови), высокий уровень аммиака, увеличение длительности свертываемости крови.
  • Проведение люмбальной пункции. С этой целью у больного берется образец спинальной жидкости для дальнейшего исследования. При развитии заболевания количество лейкоцитов в пробе составляет меньше 8/мкл.
  • Печеночная проба. Для установления степени поражения органа проводится биопсия печени. Кроме того, такой метод диагностики позволяет дифференцировать заболевание от других патологических состояний.
  • Электроэнцефалограмма, МРТ, КТ – данные методы исследования позволяют выявить воспаление мозга, нарушение мозговой активности и наличие кровоизлияния в мозг.
Причины развития заболевания

Лечение синдрома Рея

Лечить заболевание необходимо только в условиях стационара, в некоторых особо сложных случаях больной помещается в палату интенсивной терапии. Нахождение пациента в больнице позволяет контролировать ее состояние, оценивать динамику терапии и корректировать ее при необходимости.

Причины развития заболевания
  • Прием медикаментозных препаратов для снятия воспаления головного мозга.
  • Нормализация процесса свертываемости крови.
  • Активизация обменных процессов в организме.
  • Снятие судорог, для чего применяются противосудорожные препараты.
  • Снижение внутричерепного давления, что достигается путем приема мочегонных средств.
  • Устранение кровотечений, развитие которых возможно при жировой дистрофии печени.
  • Вентиляция легких при нарушении дыхания.
  • Пересадка печени, которая проводится при сильном поражении органа.
Читайте также:  Кардиалгии: причины и лечение физическими факторами

Важно помнить, синдром Рея – это очень опасное и серьезное заболевание, поэтому категорически запрещено заниматься самолечением, используя для этого медикаменты, средства народной медицины или гомеопатические препараты.

Причины развития заболевания

Профилактика заболевания

Для того чтобы избежать развития синдрома Рея необходимо отказаться от медикаментозных препаратов с содержанием ацетилсалициловой кислоты при снижении температуры у детей. С этой целью следует использовать лекарства, рассчитанные на детей до 13 лет.

Методы диагностики

Формулировка клинического диагноза при болезни Рандю-Ослера базируется на осмотре физического состояния больного. Как правило, на лице, голове, слизистых можно увидеть телеангиэктазии. Это образования красного цвета, которые выступают над поверхностью кожного покрова. Располагаться такие дефекты могут и на внутренних органах. Необходим общий анализ крови, который может указать на наличие анемии. Биохимический анализ дает возможность распознать сопутствующие инфекции и болезни. Также производится анализ мочи. Если в ней будут обнаружены эритроциты, то можно говорить о том, что развивается кровотечение почек, мочевыводящих путей. Специалист проводит ряд тестов. Проба щипка дает возможность судить о подкожных кровоизлияниях. Для проведения теста кожу под ключицей сдавливают на некоторое время. Подобную информацию дает и проба жгута (он накладывается на область предплечья на несколько минут). Если существует подозрения на болезнь Рандю-Ослера, диагностика не обходится без проведения тестов на скорость свертываемости крови, длительность кровотечения (пробивается палец). Полости тела осматриваются с помощью эндоскопа. Если наружные симптомы отсутствуют, то проводится компьютерная томография. Данный метод позволяет увидеть любые нарушения во внутренних органах.

Факторы риска

Существуют так называемые факторы риска, которые непосредственно не обуславливают начала патологических изменений, но активно подталкивают организм к черте:

  • Генетическая предрасположенность. Наследственность играет не последнюю роль. Как было сказано, часть отклонений передается в результате нарушений внутриутробного развития, другая — как итог фундаментального изменения еще в процессе эмбриогенеза.
  • Частые воспалительные, инфекционные заболевания того или иного рода.
  • Длительный или неправильный прием сердечных препаратов, противогипертензивных средств, психотропов, антибиотиков, гестагенных контрацептивов.
  • Метаболические нарушения генерализованного типа.

Признаки вирильного синдрома надпочечникового происхождения

В зависимости от возраста пациентов существуют характерные особенности адреногенитального синдрома. Так, например, врожденный адреногенитальный синдром характеризуется нарушением развития наружных половых органов при нормальном развитии внутренних половых органов, по типу псевдогермафродитизма. Причем, чем раньше проявляется воздействие избытка мужских половых гормонов, тем сильнее он выражен.

Врожденный адреногенитальный синдром встречается в одном случае на 5000 родов, причем в 30% случаев аномалия развития наружных половых органов сочетается с сольтеряющим синдромом, для которого характерна тошнота, рвота, обезвоживание и коллапс. Новорожденные с таким сочетанием патологий умирают, как правило, в первые недели после рождения из-за снижения выработки минералокортикоидных гормонов. При врожденной гиперплазии надпочечников после рождения девочки отмечается усугубление вирилизации.

Вирильный синдром надпочечникового происхождения, который развивается уже после рождения или в подростковом возрасте, характеризуется наряду с вирильными чертами преждевременным половым созреванием. Развитие синдрома при этом чаще связывают с наличием новообразования в надпочечниках. Большое количество мужских половых гормонов, выделяемых опухолью, приводит к появлению акне, огрубению голоса, атрофии матки и яичников. Тело ребенка приобретает диспропорциональный вид из-за вытянутой верхней части туловища и коротких толстых ног. Причиной этому является усиленный рост костей, приводящий к раннему закрытию зон роста, в результате чего дети рано останавливаются в развитии и остаются низкорослыми. Наружные половые органы у них без патологических изменений.

Читайте также:  Клиника и диагностика атриовентрикулярной блокады.

В раннем периоде полового созревания вирильный синдром надпочечникового генеза может развиваться в двух вариантах:

— «жирный тип», или ожирение по типу болезни Иценко — Кушинга, которое развивается при кортикостероме надпочечников;

— «мышечный тип», характеризующийся чрезмерным развитием мышечной системы, характерный для андростеромы надпочечников.

Адрогенитальный синдром, развившийся в организме половозрелой женщины, характеризуется вирилизацией различной выраженности и может быть обусловлен как гиперпластическими, так и опухолевыми процессами в надпочечниках. При обследовании женщин выявляется избыточное оволосение по мужскому типу, нарушение менструального цикла (олигоменорея, аменорея), бесплодие, уменьшение грудных желез, атрофия матки и яичников, усиление пигментации наружных половых органов, огрубение кожи. На фоне чрезмерно развитой мускулатуры отмечается значительное уменьшение подкожного жирового слоя. На лице и теле появляются акне, увеличивается клитор, снижается половое влечение. Постоянным, нередко единственным и одним из первых признаков вирильного синдрома считают гирсутизм.

Вирильный синдром, развивающийся на фоне кортикостеромы, проявляется, как правило, гирсутизмом, повышением артериального давления, остеопорозом, «кушингоидным» ожирением, появлением стрий и акне, развитием стероидного диабета. Вирилизм, связанный с развитием андростеромы, обычно выражен более ярко, наряду с вирилизацией у пациенток отмечаются головные боли, общая слабость, снижение артериального давления и другие признаки, указывающие на ослабление глюкокортикоидной и усиление андрогенной функции коры надпочечников.

Возможные осложнения

Несмотря на то что синдром Фрейли не является опасным для жизни, он может провоцировать тяжелые болезни почек.

Из-за нарушения правильной работы почек возможны следующие осложнения, вызванные синдромом Фролея:

Возможные осложнения
  1. Мочекаменная болезнь — нефролитиаз. Из-за затрудненного выведения мочи и длительного застаивания урины в почечных лоханках начинается процесс образования песка. В дальнейшем начинается кристаллизация камней. Размер образований может быть от совсем маленьких, которые легко выводятся с мочой, до конкрементов значительного размера. Крупные камни могут повредить ткани органа или полностью перекрыть мочеточник.
  2. Пиелонефрит. Если из-за камней произошло травмирование тканей почки, возможно развитие воспалительного процесса из-за попавшей инфекции. Возможно развитие хронической формы болезни.
  3. Почечная недостаточность. Прогрессирующее воспаление может спровоцировать нарушение работы одной или обеих почек. Орган перестает полноценно выделять мочу, что приводит к нарушению водного баланса в организме. Почки постепенно атрофируются.

Несмотря на то что сам синдром Фрейли и не представляет угрозы для жизни, он может вызвать необратимые последствия.

Лечение

Лечение подразумевает под собой комплекс мероприятий, направленных на устранение симптомов, лечение причин и профилактику повторного развития диарейного синдрома.

Лечение
  • Регидратация. Данная терапия первостепенна и направлена на восстановление водно-солевого баланса, дезинтоксикацию вследствие распада и гниения, восстановление объема жидкости (Трисоль, Коллоидные растворы, Натрия хлорид 0,9%, Глюкоза 5% и пр.).
  • Антидиарейная терапия. Применяются сразу несколько препаратов разных лекарственных групп для устранения диареи: сорбенты (Фитосорбент, Атоксил, Полисорб, Полифепан, Неосмектин), пробиотики ( Лакто-фильтрум, Линекс), препараты действующие на опиоидные рецепторы (Лоперамид, Тримебутин) и т. д.
  • Диета. Дробное питание, жиры и белки на нижней границе нормы, исключение в первые 72 часа жиров и углеводов в большом количестве, употребление до 3 литров чистой воды.
  • Антибактериальная терапия. При инфекционной диарее применяются антибиотики, подобранные врачом индивидуально (если диарея вызвана вирусами, то антибиотики не применяют).
Читайте также:  Атриовентрикулярная блокада: что это такое, причины. методы лечения

Популярные вопросы

Передается ли болезнь Рейно по наследству? Прямого наследования заболевания нет. Но есть генетическая предрасположенность к нему. Если ваши родственники страдают от болезни Рейно, риск её возникновения у вас выше, чем в среднем в популяции. Можно ли предотвратить болезнь? Можно принять меры, которые позволят снизить риск патологии, замедлить или остановить развитие заболевания на ранних стадиях. Для этого нужно:

  • держать руки в тепле, потому что холод вызывает спазм сосудов;
  • избегать деятельности, которая приводит к частой травматизации пальцев;
  • избегать стрессов, а если это невозможно в силу особенностей центральной нервной системы, то использовать методы борьбы с ним (физические нагрузки, психотерапия, успокаивающие препараты);
  • избегать длительного воздействия вибрации;
  • не курить.

Можно ли полностью излечить Синдром Рейно? Нет. Но можно добиться устойчивых клинических результатов при помощи хирургического лечения, что позволит отказаться от постоянного приема препаратов.

Источники:

  1. Алекперов Р.Т. Силденафил в лечении синдрома Рейно / Р.Т. Алекперов // Научно-практическая ревматология. — 2009. — № 48 (3). — С. 38-45.
  2. Алекперов Р.Т. Синдром Рейно в практике ревматолога / Р.Т. Алекперов // Современная ревматология. — 2014. — № 2. — С. 37-46.
  3. Панасенко А.А. Современные подходы к лечению болезни Рейно / А.А. Панасенко // Смоленский медицинский альманах. — 2018.

Симптоматика

Обнаружение сильной аритмии, которая является опасной для жизни, указывает на осложнение заболевания, послужившего первопричиной развития синдрома. Стартовые этапы патологии практически не проявляют явно выраженной симптоматики, так как незначительное кислородное голодание компенсируется человеческим организмом.

На начальной стадии могут отмечаться легкое головокружение, сильная слабость и плохое самочувствия после небольших физических нагрузок, которые могут немного ухудшить качество жизни. Однако большинство больных не ощущает каких-либо нарушений на ранних этапах прогрессирования синдрома.

Патология быстро развивается, усиливая проявления кислородного голодания и недостаточности сердца, что значительно нарушает самочувствие человека. Больной не может выполнить даже простые повседневные действия, что приводит к полной потере трудоспособности.

Симптоматика

Характерной симптоматики, по которой можно было бы стразу диагностировать заболевание Фредерика, нет, так как синдром имеет признаки схожие с множеством других патологий сосудов и сердца. Чаще всего проявляется следующая симптоматика:

  • головокружения;
  • одышка (даже в состоянии покоя);
  • постоянная усталость и чувство слабости;
  • временные нарушения частоты сокращений сердца;
  • уменьшение пульса до 40 ударов за 1 минуту;
  • отечность нижней части ног.

Если начинает появляться временная потеря сознания, то дальнейшее прогнозирование значительно ухудшается. Согласно статистике, 95% таких пациентов умирает в течение последующих 3 лет.

Диагностика

Врачи-кардиологи выслушивают жалобы больных, собирают анамнез жизни и болезни, выясняют, какие сердечные заболевания перенес пациент. Затем переходят к физикальному осмотру и инструментальному обследованию.

Диагностика

Основным диагностическим методом является электрокардиография. Характерные ЭКГ-признаки:

  • отсутствие зубца Р,
  • признаки фибрилляции — мелкие и частые волны ff,
  • признаки трепетания предсердий — крупные и редкие волны FF,
  • ритм желудочков несинусового происхождения,
  • изменение комплексов QRS,
  • постоянные интервалы R — R, Р-Р,
  • количество сердечных сокращений в минуту не превышает 40-60 раз,
  • полное разобщение предсердного и желудочкового ритмов,
  • регулярный желудочковый ритм.
Диагностика

Среди дополнительных методов диагностики наиболее информативными являются: холтеровское мониторирование ЭКГ и эхокардиография. Первый метод позволяет регистрировать данные электрокардиографии в течение суток независимо от состояния и активности больного, а второй выявляет имеющиеся морфологические дефекты в структуре сердца.

Немецкая медицина - информационный портал о здоровье