Дилатационная кардиомиопатия: особенности и лечение

Кардиологические проблемы зачастую приводят к разнообразным нарушениям в работе сердца и всей сердечно сосудистой системе, а при отсутствии необходимого внимания к ним высока вероятность возникновения опасности уже и для жизни больного.

Что это такое?

Для того чтобы понять, что такое дилатационная кардиомиопатия, необходимо разобраться в механизме ее развития. В основе клинической формы лежит растяжение камер сердца. Вместе с этим часто сочетается систолическая дисфункция левого желудочка.

Результатом подобных изменений выступает снижение способности проталкивание крови в крупную артерию – аорту. Из-за этого ухудшается кровоснабжение органов тела и появляется сердечная недостаточность.

Что это такое?

Выделяют еще гипертрофическую и рестриктивную кардиомиопатию. В первом случае происходит утолщение стенок желудочков и предсердий. Характерной особенностью рестриктивной формы является жесткая структура сердечной оболочки. Данное заболевание может передаваться ребенку на генетическом уровне. Но такой вид дилатационной кардиомиопатии у детей встречается крайне редко.

Причины патологии

На сегодняшний день предполагается, что дилатационная кардиомиопатия развивается под влиянием совокупности факторов, включающих эндогенные и экзогенные нарушения. Выделяют две формы заболевания — идиопатическая, когда причина не установлена, и вторичная, вызываемая другими заболеваниями или внешними факторами.

  1. 1. Генетические нарушения. Оказывают влияние на развитие семейной дилатационной кардиомиопатии, которая встречается в 30% случаев патологии. Выделяют несколько вариантов, которые протекают с разными клиническими проявлениями. Наследование происходит по аутосомно-доминантному типу, то есть для возникновения заболевания достаточно наличия патологического гена у одного из родителей.
  2. 2. Инфекционное поражение. Прослеживается связь между перенесенным инфекционным миокардитом и развитием дилатационной кардиомиопатии. В 15% случаев заболевание вызвано вирусом гепатита С, энтеровирусом, ВИЧ, вирусом Коксаки.
  3. 3. Аутоимунное поражение. Влияние внешних факторов провоцирует образование аутоантител к белкам сердечной мышцы. В результате развивается аутоиммунный воспалительный процесс, который приводит к формированию дилатационной кардиомиопатии.
  4. 4. В 30% случаев дилатационная кардиомиопатия связана с токсическим поражением сердечной мышцы. В качестве токсинов выступают алкоголь, соли тяжeлых металлов, промышленная пыль, горюче-смазочные материалы.
  5. 5. Феохромоцитома — опухоль надпочечников. Она является гормонпродуцирущей, выделяет адреналин и норадреналин. Эти вещества в большом количестве вызывают нарушение сократительной способности сердца.
Причины патологии

Наибольшее значение в формировании дилатационной кардиомиопатии уделяется ишемической болезни сердца. Существует также особый вариант послеродовой кардиопатии. Факторами еe развития являются:

  • возраст женщины старше 30 лет;
  • негроидная раса;
  • многоплодная беременность;
  • более трeх родов в анамнезе;
  • поздний гестоз.

Средний возраст развития дилатационной кардиомиопатии — 20-50 лет, однако наблюдаются случаи заболевания у детей и пожилых людей. 80% пациентов — мужчины. В три раза чаще болезнь развивается у представителей негроидной расы.

Причины патологии

Причины и механизмы развития

Дилатационная кардиомиопатия характеризуется патологическим расширением полостей сердца.

Точные причины болезни до настоящего времени остаются не ясными. Однако большинство ученых признают многофакторность данной патологии, в развитии которой имеют значение:

  • отягощенная наследственность;
  • воспалительные заболевания с поражением сердечной мышцы (постинфекционные, аутоиммунные);
  • метаболические нарушения;
  • недостаток микроэлементов и витаминов (селена, тиамина);
  • эндокринные расстройства (патология щитовидной железы, сахарный диабет);
  • токсические воздействия (злоупотребление алкоголем, прием доксорубицина, циклофосфамида, больших доз катехоламинов);
  • гематологические проблемы (серповидноклеточная анемия, талассемия, тромбоцитопеническая пурпура).

Под действием какого-либо внешнего или внутреннего фактора происходит повреждение кардиомиоцитов с их последующей гибелью. При этом уменьшается объем миофибрилл в миокарде и развивается интерстициальный фиброз. Обычно это встречается у лиц с наследственной предрасположенностью.

На первых этапах заболевания наблюдается компенсаторная реакция симпатоадреналовой системы и может развиваться даже гипертрофия миокарда, но она является неадекватной. В последующем насосная функция сердца значительно снижается, возрастает конечное диастолическое давление в желудочках и постепенно происходит дилатация камер сердца с относительной недостаточностью митрального и трикуспидального клапанов. В результате нарушается сократимость миокарда и прогрессирует сердечная недостаточность.

Что происходит при болезни?

В результате действия повреждающих факторов увеличиваются размеры сердца, а толщина миокарда (мышечного слоя) при этом остается неизменной или уменьшается (истончается). Такое изменение анатомии сердца приводит к тому, что падает его сократительная активность – происходит угнетение насосной функции, и во время сокращения (систолы) из желудочков выбрасывается неполный объем крови. В итоге страдают все органы и ткани, поскольку они недополучают с кровью питательные вещества кислород.

Читайте также:  Артериальная гипертензия, давление, опасность и лечение

Оставшаяся в желудочках кровь еще больше растягивает камеры сердца, и дилатация прогрессирует. Одновременно снижается кровоснабжение самого миокарда, в нем возникают участки ишемии (кислородного голодания). Затрудняется прохождение импульса по проводящей системе сердца – развиваются аритмии и блокады.

Снижение объема выброса, ослабление силы выброса и застой крови в полости желудочков приводят к образованию тромбов, которые могут отрываться и закупоривать просвет легочной артерии. Так возникает одно из самых грозных осложнений дилатационной кардиомиопатии – тромбоэмболия легочной артерии, способная привести к смерти за несколько секунд или минут.

Наиболее подвержены развитию данного заболевания мужчины. Согласно статистике, у них в 2-3 раза чаще выявляется дилатационная кардиопатия, чем у женщин. Первые клинические проявления могут появиться еще в 20 лет, но выявляют ее так же у пожилых людей и детей. Ввиду отсутствия единых диагностических критериев не выявлено частоты заболевания среди них. Отмечается, что у детей ДКМП выявляется в 10 случаях на 100 000 населения.

На начальных стадиях заболевание может полностью компенсироваться организмом, что затрудняет его раннее выявление. Клинические симптомы появляются по мере истощения ресурсов и резервов сердца. При этом в 60% случаев образуются тромбы в его полости, которые впоследствии способны закупорить сосуды в большом круге кровообращения или легочную артерию, вызвав летальный исход.

Дилатационная кардиомиопатия имеет свою классификацию, о чем мы поговорим далее.

Механизм развития дилатационной кардиомиопатии

Патогенный фактор действует на миокард, вызывая снижение количества полноценных кардиомиоцитов. Это ведет к расширению сердечных камер (преимущественно левого желудочка), что является основной причиной нарушения их функций. В конечном итоге развивается застойная сердечная недостаточность.

Дилатационная кардиомиопатия

Начальные стадии заболевания практически незаметны для человеческого организма, т.к. в это время дилатационная кардиомиопатия компенсируется защитными механизмами. Здесь происходит увеличение частоты сердечных сокращений и снижение сопротивления сосудов для более свободного движения крови по ним. Когда все резервы сердца истощены, мышечный слой сердца становится менее растяжимым и более жестким. В конце этой стадии начинает происходить расширение полости левого желудочка.

Механизм развития дилатационной кардиомиопатии

Следующая стадия характеризуется недостаточностью клапанов сердца, т.к. из-за увеличения полостей они растягиваются. На этом этапе для компенсации недостаточности клетки миокарда увеличиваются в размерах (гипертрофируются). Для их полноценного питания становится необходимым большее количество крови, чем обычно. Однако, сосуды не изменяются и, соответственно, кровообращение остается прежним. Это все ведет к недостатку питания сердечной мышцы и развивается ишемия.

Далее из-за прогрессирующей недостаточности нарушается снабжение кровью всех органов организма, в том числе и почек. Их гипоксия (кислородная недостаточность) активирует нервные механизмы, которые задают сигнал к сужению всех сосудов. Из-за этого развиваются аритмии и повышается артериальное давление. Кроме этого, более, чем у половины пациентов с дилатационной кардиомиопатией формируются тромбы у стенок полостей сердца и повышается риск развития инфарктов и инсультов.

Симптомы дилатационной кардиомиопатии

Дилатационная кардиомиопатия развивается постепенно; длительное время жалобы могут отсутствовать. Реже она манифестирует подостро, после ОРВИ или пневмонии. Патогномоничными синдромами дилатационной кардиомиопатии являются сердечная недостаточность, нарушения ритма и проводимости, тромбоэмболии.

Клинические проявления дилатационной кардиомиопатии включают быструю утомляемость, одышку, ортопноэ, сухой кашель, приступы удушья (сердечная астма). Около 10 % пациентов предъявляют жалобы на ангинозные боли — приступы стенокардии. Присоединение застойных явлений в большом круге кровообращения характеризуется появлением тяжести в правом подреберье, отеков ног, асцита.

При нарушениях ритма и проводимости возникают пароксизмы сердцебиения и перебоев в работе сердца, головокружение, синкопальные состояния. В некоторых случаях дилатационная кардиомиопатия впервые заявляет о себе тромбоэмболией артерий большого и малого кругов кровообращения (ишемический инсульт, ТЭЛА), что может послужить причиной внезапной смерти больных. Риск эмболии увеличивается при мерцательной аритмии, которая сопутствует дилатационной кардиомиопатии в 10—30% случаев.

Читайте также:  Блокада ножек пучка Гиса - правая, левая, полная и неполная

Течение дилатационной кардиомиопатии может быть быстро прогрессирующим, медленно прогрессирующим и рецидивирующим (с чередованием обострений и ремиссий заболевания). При быстро прогрессирующем варианте дилатационной кардиомиопатии терминальная стадия сердечной недостаточности наступает в течение 1,5 лет от появления первых признаков заболевания. Чаще всего встречается медленно прогрессирующее течение дилатационной кардиомиопатии.

Морфологические изменения миокарда

Для ДКМП характерно расширение всех камер сердца. При этом значительной гипертрофии миокарда не наблюдается. Несмотря на наличие выраженной кардиомегалии, утолщение стенок камер не соответствует степени гипертрофии. Часто сердце приобретает «шаровидную» форму с увеличением его поперечных размеров при отсутствии изменения расстояния от верхушки до основания.

Больше чем в половине случаев при ДКМП развивается пристеночное тромбообразование в желудочках сердца, связанное с замедлением кровотока по причине уменьшения сократительной силы миокарда.

Наиболее яркие для ДКМП гистологические признаки:

  • диффузный интерстициальный фиброз миокарда;
  • интерстициальный миокардиофиброз, заключающийся в образовании соединительнотканных муфт и футляров вокруг кардиомиоцитов;
  • дистрофия кардиомиоцитов.

Следует отметить, что указанные изменения, определяемые при световой микроскопии, неспецифичны для ДКМП. Более того, иногда в миокарде обнаруживаются участки некроза, клеточной инфильтрации (состоящей в основном из лимфоцитов), что затрудняет диагностику даже при наличии биопсийного материала. У 25 % больных выраженные микроскопические изменения отсутствуют.

Лечение

Лечение ДКМП — это лечение хронической сердечной недостаточности (ХСН) в чистом виде, поскольку этиотропное лечение возможно лишь при известной этиологии ДКМП.

Немедикаментозные мероприятия включают ограничение жидкости, контроль диуреза, обязательны адекватные физические нагрузки (даже при далеко зашедшей сердечной недостаточности возможна минимальная лечебная физкультура). Большое значение имеет нутритивная (питательная) поддержка при развитии сердечной кахексии. Категорически запрещен алкоголь!

Медикаментозное лечение

Бета-блокаторы являются основными препаратами для лечения ДКМП, особенно семейной формы. Применимы только селективные препараты (карведилол, бисопролол). Лечение начинают с минимальных доз, только после компенсации сердечной недостаточности другими препаратами. Дозу очень медленно титруют, повышая до максимально переносимой. Доказано положительное влияние на выживаемость.

Диуретики — как тиазидные (в малых дозах, ежедневно), так и петлевые (в особенности при декомпенсации течения заболевания). Обязателен контроль диуреза.

Антагонисты альдостерона (верошпирон) показаны большинству больных, в сочетании с диуретиками.

Ингибиторы АПФ обязательны для применения всем больным с сердечной недостаточностью.

Сердечные гликозиды (дигоксин) — назначаются при фибрилляции предсердий, но возможно их использование при синусовом ритме и низкой фракции выброса. Не увеличивают выживаемость, но улучшают качество жизни.

Антагонисты рецепторов к ангиотензину II назначаются не только в случаях непереносимости ингибиторов АПФ, но и при выраженной декомпенсации в сочетании с ингибиторами АПФ.

Антиаритмические средства при опасных для жизни желудочковых аритмиях.

Антиагреганты и непрямые антикоагулянты.

Хирургические и электрофизиологические методы лечения

Сердечная ресинхронизирующая терапия — трёхкамерная стимуляция сердца (один электрод в правом предсердии, два — в желудочках).

Операция окутывания сердца эластичным сетчатым каркасом предотвращает прогрессирование ХСН, на начальных стадиях ДКМП может привести к обратному развитию заболевания.

Механические желудочки сердца (микронасос, установленный в полости левого желудочка) могут использоваться для временной поддержки гемодинамики. Показано, что через несколько месяцев работы аппарата улучшаются функции собственного сердца.

Трансплантация сердца в настоящее время уже не считается средством выбора в лечении ДКМП ввиду возможности альтернативных процедур, перечисленных выше.

Трансплантация сердца является процедурой выбора для пациентов с терминальной сердечной недостаточностью. Основным критерием для определения показаний к трансплантации сердца является прогноз однолетней выживаемости без трансплантации < 50 %.

Объективными критериями такого прогноза являются:

фракция выброса левого желудочка сердца < 20 % натрий сыворотки крови < 135 мэкв/л давление заклинивания в легочной артерии > 25 мм уровень норадреналина в плазме > 600 пкг/мл кардиоторакальный индекс > 0,6 снижение максимального потребления кислорода < 10 мл/кг/мин на фоне максимальной медикаментозной поддержки.

Уменьшение фракция выброса и снижение максимального потребления кислорода — наиболее надежные независимые прогностические критерии выживаемости пациентов.

Подбор пациентов с конечной стадией сердечной недостаточности для трансплантации сердца регламентирован Международным обществом трансплантации сердца и легких и гарантирует равноправное, объективное и с медицинской точки зрения оправданное распределение ограниченного количества донорских органов пациентам с наибольшим шансом на выживаемость и реабилитацию.

Видео: лекции о дилатационной кардиомиопатии

материалы по теме: Кардиомиопатия различных видов: возникновение, диагностика и лечение болезни Кардиопатия: возникновение, формы, проявления, диагностика, как лечить Кардиомегалия: как формируется, симптомы, диагностика, особенности у детей, лечениеВывести все публикации с меткой:

  • Дилатация
  • Кардиомиопатия

Перейти в раздел:

  • Заболевания сердца и аорты, аритмология, функц. диагностика, фармакология и кардиохирургия

Остались вопросы? Задайте их онлайн нашему специалисту!

Рекомендации читателям СосудИнфо дают профессиональные медики с высшим образованием и опытом профильной работы.

На ваш вопрос в форму ниже ответит один из ведущих авторов сайта.

На вопросы данного раздела в текущий момент отвечает: Сазыкина Оксана Юрьевна, кардиолог, терапевт

Поблагодарить специалиста за помощь или поддержать проект СосудИнфо можно произвольным платежом по ссылке.

Внимание! Мы не являемся «клиникой» и не заинтересованы в оказании медицинских услуг читателям. Также напоминаем, что безопасное лечение «по интернету», без очного приема назначить невозможно! Все рекомендации носят ориентировочный характер. Обращайтесь к вопросов может занимать 48 часов и более.

Кардиомиопатия дилатационная: Методы лечения

Лечение

Общая тактика

Лекарственная терапия

Всем больным ДКМП при отсутствии противопоказаний необходимо назначать ингибиторы АПФ (каптоприл, эналаприл, рамиприл, периндоприл и др.). Препараты этой группы предупреждают прогрессирование сердечной недостаточности. При появлении задержки жидкости ингибиторы АПФ комбинируют с диуретиками, в основном фуросемидом.

При тяжёлой сердечной недостаточности показано применение спиронолактона в дозе 25 мг/сут.

Кроме того, может быть использован дигоксин, особенно при наличии мерцательной аритмии.

Значительные трудности в лечении больных ДКМП возникают при наличии стойкой тахикардии и тяжёлых нарушений ритма сердца. Терапия дигоксином в дозах более 0, 25- 0, 375 мг/сут у таких больных быстро приводит к развитию гликозидной интоксикации даже при нормальной концентрации калия в сыворотке крови. В таких случаях целесообразно использование b — адреноблокаторов (бисопролола, карведилола, метопролола). Применение b — адреноблокаторов особенно показано при постоянной форме мерцательной аритмии. О благоприятном действии b — адреноблокаторов при ДКМП свидетельствуют результаты ряда клинических испытаний, которые подтвердили увеличение выживаемости больных под влиянием препаратов этой группы. При сердечной недостаточности лучше всего изучена эффективность кардиоселективных препаратов метопролола и бисопролола, а также карведилола, блокирующего не только b — , но и a1 — адренорецепторы. Блокада последних приводит к расширению сосудов.

Антиагреганты — в связи с наклонностью к тромбообразованию целесообразно длительное применение антиагрегантов — ацетилсалициловой кислоты по 0, 25- 0, 3 г/сут.

Хирургическое лечение

Осложнения

Прогноз

Неблагоприятный прогноз имеют больные ДКМП при наличии следующих проявлений. Симптомы сердечной недостаточности в покое (IV функциональный класс по Нью — Йоркской классификации) . Выраженная дилатация левого или правого желудочка, выявленная при ЭхоКГ или рентгенологическом исследовании. Сферическая форма левого желудочка по данным ЭхоКГ. Низкая фракция выброса левого желудочка по данным ЭхоКГ. Низкое систолическое АД. Низкий сердечный индекс (менее 2, 5 л/мин/м2) . Высокое давление наполнения левого и правого желудочка. Признаки выраженной нейроэндокринной активации — низкое содержание в крови ионов натрия, увеличенное содержание в крови норэпинефрина.

10 — летняя выживаемость больных с ДКМП в среднем составляет 15- 30%. Смертность достигает 10% в год. При малосимптомном течении ДКМП 5 — летняя выживаемость больных не превышает 80%. У больных, госпитализированных по поводу хронической сердечной недостаточности, пятилетняя выживаемость составляет 50%. При рефрактерной сердечной недостаточности (IV функциональный класс по Нью — Йоркской классификации) выживаемость в течение 1 года не превышает 50%.

Кардиомиопатия дилатационная: Методы лечения

Особенности у детей. В первые 3 года жизни наиболее часто манифестируют наследственные и идиопатические формы ДКМП.

Беременность

Синонимы

кардиомиопатиякардиомиопатия

Сокращение

кардиомиопатия

МКБ-10 . I42. 0 Дилатационная кардиомиопатия .

Эта статья Вам помогла? Да —0 Нет —0 Если статья содержит ошибку Нажмите сюда 684 Рэйтинг:

Патология сердечного миокарда, при которой происходит расширение сердечных камер – опасное заболевание, чреватое появлением серьезных последствий для всего организма. Болезнь называется дилатационная кардиомиопатия. Расширение камеры сердца не приводит к ее уплотнению.

Усугубление болезни связано с тем, что желудочки растягиваются и теряют свою способность к сокращению. Сердечная мышца при таком положении слишком быстро истощается.

Болезнь чревата внезапной смертью пациента. Возрастная группа заболевших дилатационной кардиомиопатией – от 20 до 55 лет, в большинстве случаев встречается у мужчин.

Немецкая медицина - информационный портал о здоровье