Диагностика и лечение легочной артериальной гипертензии у детей

Легочной гипертензией называют опасное и прогрессирующе состояние, при котором происходит стойкое повышение давления в сосудистом русле легочной артерии. Только в 6-10% случаев это патологическое состояние может быть идиопатическим (или первичным) и возникать вследствие генетических мутаций или других причин. У остальной части пациентов легочная гипертензия является вторичной, и ее развитие обусловлено осложненным течением различных заболеваний.

Причины легочной гипертензии у детей

У детей чаще всего встречается высокая гипертония артерий, которая неразрывно связана с ускоренным кровообращением.

Младенцы попадают в больницу с диагнозом персистирующее сужение артериол. Это заболевание спровоцировано перинатальной асфиксией и недостатком кислорода. Увеличение циркулирующей крови может быть вызвано преждевременной перевязкой открытого артериального протока.

К появлению артериальной гипертензии легких в младенческом возрасте может привести врожденный порок развития диафрагмы. На появление легочной гипертензии в младенчестве влияет поведение беременной женщины. К появлению заболевания приводит внутриутробное инфицирование вредными микроорганизмами. Еще одна причина – использование беременной женщиной нестероидных противовоспалительных лекарственных средств.

Диагностика

Легочная гипертония диагностируется рядом клинических и лабораторных исследований. При приеме пациента с повышенным давлением в легочной артерии, доктор проводит сбор анамнеза, проводит опрос.

Для определения точного диагноза и составления программы лечения необходимо проведение следующих процедур:

  • Анализ крови общего и биохимического характера.
  • Тест на ходьбу в течение 6 минут – для определения поведения дыхательной системы при физических нагрузках.
  • Рентген грудной клетки.
  • Ультразвуковое исследование сердца.
  • Допплерография.
  • Измерение давления в легочной артерии.
  • Электрокардиография.
  • Ангиопульмонография.

В зависимости от состояния пациента, при таком заболевании может потребоваться ряд дополнительных аппаратных исследований. Их назначение в компетенции лечащего доктора.

Методы лечения и профилактика

Если поставлен диагноз легочная гипертензия, лечение должно основываться на 3-х основных целях:

  1. Быстрое купирования всех симптомов;
  2. Постепенное повышение толерантности к нагрузкам ;
  3. Улучшение качества жизни.

Всем больным с патологией 1 степени  необходимо проведение острых фармакологических проб. Если она оказывается положительной назначаются антикоагулянты.

В случае отрицательной фармакологической пробы прибегают к назначению ингаляционного оксида  азота, простагландина Е1, бозентана, амбризентана или силденафила.

Таблица: медикаментозное лечение легочной артериальной гипертензии

Поддерживающая терапия антикоагулянты и антиагреганты, кислородотерапия, сердечные гликозиды и диуретики
Специфическая терапия Антикоагулянты (Нифедипин, Дилтиазем), простаноиды (Эпопростенол, Трепростинил, Берапрост, Илопрост,  АРЭ, Бозентан, Амбризентан, NO и ИФДЭ5)
Комбинированное лечение Одновременное назначение более чем одного класса специфических лекарственных средств, например АРЭ в сочетании с простаноидами или ИФДЭ5

Пациентам с ЛГ необходимо выполнять физические нагрузки, активность которых зависит от симптомов и течения заболевания. Больным необходимо избегать перенапряжения, которое может вызвать боль в груди или одышку.

Читайте также:  Протокол лечения нестабильной стенокардии в стационаре

Хирургическое лечение

Если медикаментозная терапия не оказывает положительного воздействие, то применяют хирургические методы лечения легочной гипертонии.

Методы лечения и профилактика

Современные операции при ЛГ

  • Предсердная септостомия.
  • Тромбэндартерэктомия.
  • Трансплантация легких или комплекса сердце-легкие.

Методы профилактики:

  • соблюдение режима физической активности;
  • Соблюдение мер контрацепции для женщин;
  • профилактика инфекционных заболеваний;
  • Контроль уровня гемоглобина;
  • Посещение врача на контроль;
  • Консультация психолога.

Врачи рекомендуют исключить соль из продуктов питания. Уделить тщательное внимание гигиене полости рта. Выработать план отдыха после активной работы. Обязательно завести дневник и записывать о приеме препаратов и симптомах. Всем пациентам запрещены: острая, соленая пища; продукты из полуфабрикатов; любые напитки, содержащие алкоголь; курение; планирование беременности.

Важно понимать, что первичная легочная гипертензия поддается лечению, тогда как запущенные стадии патологии приводят к смерти.

ИМЕЮТСЯ ПРОТИВОПОКАЗАНИЯ НЕОБХОДИМА КОНСУЛЬТАЦИЯ ЛЕЧАЩЕГО ВРАЧА

Вконтакте Одноклассники Facebook Мой мир Google+

Признаки прогрессирования болезни

Причины, которые способствуют развитию первичной формы до сих пор не изучены. Однако медики отмечают, что такая форма гипертензии легких не связана с другими патологиями в функционировании органов дыхания и сердечно-сосудистой системы. При этом большое значение отдают наследственному фактору. Вторичную легочную гипертензию у детей могут спровоцировать следующие факторы:

  • воздействие на органы дыхательной системы токсических веществ;
  • пневмония деструктивного вида;
  • бронхиальная астма;
  • воспаление легких, которое способствует разрушению бронхов.

Выделяют следующие факторы риска, провоцирующие увеличение легочного сосудистого сопротивления:

  • новорожденные с внутриутробной гипоксией;
  • употребление определенных лекарств беременной женщиной (к примеру, нестероидных противовоспалительных средств);
  • внутриутробные инфекции или заражение крови;
  • врожденные пороки легких и сердца;
  • новорожденные с симптомами полицитемии.

Причины развития ЛГ до сих пор окончательно не определены. Например, в 60–е годы в Европе наблюдался рост количества заболевших, связанный с неумеренным приёмом контрацептивов и средств для снижения веса. Испания, 1981 год: осложнения в виде поражения мышц, начавшиеся после популяризации рапсового масла.

Повышение содержания эндотелина (сосудосуживающее вещество): вызвано либо увеличением его выработки в эндотелии, либо уменьшением распада этого вещества в лёгких. Отмечается при идиопатической форме ЛГ, врождённых пороках сердца у детей, системных заболевания.

Признаки прогрессирования болезни

Нарушение синтеза или доступности оксида азота (NO), снижение уровня выработки простациклина, дополнительное выведение ионов калия – все отклонения от нормы приводят к артериальному спазму, разрастанию мышечной стенки сосудов и эндотелия. В любом случае финалом развития становится нарушение кровотока в системе лёгочной артерии.

Умеренная лёгочная гипертензия не даёт никаких выраженных симптомов, в этом и состоит основная опасность. Признаки выраженной лёгочной гипертензии определяют только в поздних периодах её развития, когда лёгочное артериальное давление поднимается, по сравнению с нормой, в два и более раза. Норма давления в лёгочной артерии: систолическое 30 , диастолическое 15

Начальные симптомы лёгочной гипертензии:

  • Необъяснимая одышка, даже при небольшой физической активности или в полном покое;
  • Постепенное снижение массы тела даже при нормальном, полноценном питании;
  • Астения, постоянное чувство слабости и бессилия, настроение подавленное – вне зависимости от сезона, погоды и времени суток;
  • Постоянный сухой кашель, голос охрипший;
  • Дискомфорт в области живота, чувство тяжести и «распирания»: начало застоя крови в системе воротной вены, проводящей венозную кровь от кишечника к печени;
  • Головокружения, обмороки – проявления кислородного голодания (гипоксии) головного мозга;
  • Учащённое сердцебиение, со временем на шее становится заметна пульсация ярёмной вены.
Читайте также:  Питание после инфаркта

Патогенез

Развитию легочной гипертензии предшествует постепенное сужение просвета мелких и средних сосудистых ветвей системы легочной артерии (капилляров, артериол) вследствие утолщения внутренней сосудистой оболочки – эндотелия. При тяжелой степени поражения легочной артерии возможна воспалительная деструкция мышечного слоя сосудистой стенки. Повреждение стенок сосудов приводит к развитию хронического тромбоза и сосудистой облитерации.

Перечисленные изменения в сосудистом русле легочной артерии вызывают прогрессирующее повышение внутрисосудистого давления, т. е. легочную гипертензию. Постоянно повышенное кровяное давление в русле легочной артерии увеличивает нагрузку на правый желудочек, вызывая гипертрофию его стенок. Прогрессирование легочной гипертензии приводит к снижению сократительной способности правого желудочка и его декомпенсации – развивается правожелудочковая сердечная недостаточность (легочное сердце).

Признаки прогрессирования болезни

С течением времени заболевание прогрессирует, легочная гипертензия усиливается и вызывает следующие симптомы:

  1. При кашле происходит выделение мокроты с примесью крови, что указывает на отечность в легких.
  2. Появляются приступы стенокардии, сопровождающиеся болезненностью в грудине, беспричинным чувством страха, сильной потливостью. Такие симптомы свидетельствуют о развитии ишемии миокарда.
  3. Развивается аритмия мерцательного типа.
  4. Пациент испытывает болезненность в правом подреберье. Такое состояние возникает по причине того, что развивается ряд патологий системы кровообращения.
  5. Нижние конечности сильно отекают.
  6. Развивается асцит (в брюшной полости скапливается значительное количество жидкости).

На терминальной стадии патологии в артериолах формируются тромбы, что может привести к нарастающему удушью, инфаркту.

Этиология и патогенез легочного сердца

  1. Заболевания воздухоносных путей и легких: ХОЗЛ, бронхиальная астма, пневмокониозы (силикоз, антракоз и прочие), поликистоз легких, эмфизема легких, пневмосклероз, бронхоэктатическая болезнь и пр.
Этиология и патогенез легочного сердца
Этиология и патогенез легочного сердца
  1. Патологии грудной клетки: различные деформации грудной клетки (кифосколиоз, «грудь сапожника»), болезнь Бехтерева, травматические повреждения грудной клетки, последствия торакопластики, плеврофиброз, парез диафрагмы, полиомиелитические поражения и др.
  2. Заболевания легочных сосудов: ТЭВЛА, васкулиты, атеросклероз легочной артерии, сдавление легочных артерий и вен объемными образованиями средостения, первичная легочная гипертензия и пр.
Этиология и патогенез легочного сердца
Этиология и патогенез легочного сердца

большом круге

Этиология и патогенез легочного сердца
Этиология и патогенез легочного сердца

Эффективность перечисленных медикаментов

Поскольку препараты были утверждены Европейским протоколом по лечению артериальной гипертензии, это априори свидетельствует об эффективном лечении недуга с их помощью. «Силденафил» является «золотым стандартом» в медикаментозной терапии этого недуга. При своевременно начатой терапии, правильно подобранной схеме и высокой комплаентности (приверженности лечению) пациента симптомы патологии быстро идут на убыль.

Читайте также:  Как лечится и какие причины стенокардии напряжения

Снижаются показатели систолического и диастолического артериального давления, повышается жизненный тонус человека. При постоянном приеме лекарств исчезают явления кровохарканья и одышки при физических и эмоциональных нагрузках. Полное излечение невозможно, но быстрое улучшение состояния больного и исчезновение клинической симптоматики ведет к росту качества жизни пациента.

При выявлении болезни первые рекомендации врача заключаются в следующих пунктах:

Эффективность перечисленных медикаментов
  • Строгая диета. Отказ от жареной и жирной пищи. Ограничение количества потребляемой жидкости до 1,5 литров в сутки.
  • Умеренные, но регулярные физические упражнения.
  • Вакцинация от частых заболеваний для избежания обострения легочной гипертензии.
  • Предохранение от беременности. Увеличенная нагрузка на легочную артерию может вызвать смерть матери.

Для лечения болезни необходима комплексная терапия и постоянное наблюдение лечащего врача.При вторичной легочной гипертензии необходимо лечить изначальное заболевание. Лечебный курс может тянуться годами, потому что приостановка роста эндотелиальных клеток сосудов связано с большими трудностями. Поэтому лечение комплексное, успех обеспечивается сложной комбинацией препаратов разного спектра действия.

При лечении легочной гипертензии все назначения должен проводить лечащий врач. Настоятельно рекомендуется к нему прислушиваться, не отказываться от стационара при показаниях, принимать все необходимые лекарства. Привычные препараты от легкой гипертонии тут не помогут: болезнь требует системного подхода и постоянного врачебного контроля. Главный симптом — снижение выносливости и развитие сердечной недостаточности.

Эхокардиографические показатели

 Наличие перикардиального выпота и его размеры, оцененные при Д-ЭхоКГ, имеют четкое отношение к прогнозу у больных ИЛАГ. Кроме того, размеры правого предсердия и индекс эксцентричности левого желудочка прогнозируют исход у больных с ИЛАГ [89].

Допплеровский правожелудочковый индекс, или индекс Tei, — показатель, оценивающий как систолическую, так и диастолическую функцию правого желудочка, также имеет прогностическое значение при ЛАГ.

Показатели гемодинамики

Исходно повышенные средние ДПП и ДЛА, как и снижение сердечного выброса и центральной венозной сатурации кислорода, означают наиболее неблагоприятный прогноз при ИЛАГ. Больные с положительным острым тестом на вазореактивность имеют лучший прогноз, чем больные с отрицательной острой реакцией на вазодилататоры.

При однофакторном анализе исходными гемодинамическими показателями, связанными с неблагоприятным исходом у больных ИЛАГ, в последующем получавших лечение эпопростенолом, были ДПП > 12 мм рт. ст. и среднее ДЛА < 65 мм рт. ст., даже несмотря на то, что последний показатель не был подтвержден другими исследователями. Снижение ЛСС < 30 % относительно исходного уровня через 3 мес. лечения эпопростенолом также было связано с плохим прогнозом.

Немецкая медицина - информационный портал о здоровье