Лечение тяжелых дефектов межжелудочковой перегородки

При большом отверстии порок может и не зарастать, в таком случае проводят хирургическое вмешательство в первые три месяца жизни ребенка.

Дефекты средней тяжести оперируют в первые полгода после рождения, более легкие — до одного года.

Если ДМЖП у плода подтвердился при рождении, и имеет большие размеры – это опасно для жизни ребенка. С первого вздоха происходит перегрузка сосудов легких, в них повышается давление.

Данные о перегрузке и величине сброса кровопотока дает УЗИ и зондирование внутренних областей сердца.

Высокое давление в малом круге кровообращения свидетельствует о начале процесса гипертензии легких. Процесс компенсации нарушения: разрастание желудочков, утолщение стенок артерий и потеря ими эластичности.

В этот период ребенок чувствует себя намного лучше, но откладывать лечение – это ошибка, так как ситуация становится опасной. Сброс через дефект прекращается, давление в правом желудочке поднимается и начинается отток венозной крови в большой круг кровообращения. Наступает момент, когда делать операцию становится невозможным, сердце не справится с измененной картиной кровообращения.

Клинические проявления

Когда отверстие имеет незначительные размеры, врач определяет присутствие отклонения у ребенка по грубому шуму в сердце, выраженных симптомов может и не быть. При наличии большого дефекта у младенца:

1. Синеет кожа на лице, ручках, ногах.
2. Пропадает аппетит.
3. Отекают конечности и живот.
4. Не прибавляется вес.
5. Замедляется развитие.

Ребенка нередко мучит отдышка, со временем увеличивается печень, прослушиваются хрипы в легких. Маленькое отверстие обычно не доставляет неприятных ощущений младенцу, он нормально растет, развитие не замедляется.

Инфаркт миокарда может травмировать межжелудочковую перегородку

В данном случае сам ДМЖП является осложнением после инфаркта, а не врожденным пороком сердца. Более всего ему подвержены люди пожилого и преклонного возраста, женщины, люди, страдающие от различных сердечно-сосудистых заболеваний. Дефект перегородки либо проявляется сразу в виде сильной боли, падения артериального давления, отека легких, кардиогенного шока, либо его проявления нарастают постепенно (новый шум в сердце, снижение давления, право- и левожелудочковая недостаточность).

Симптомы

Синяя окраска кожных покровов при плаче

Всю клиническую картину определяют размеры дефекта. Если размеры отверстия составляют до 5 мм, то жалобы со стороны пациента или родителей могут отсутствовать. Дефекты, превышающие 10-15 мм, обычно сказываются на состоянии малыша. Родители могут замечать следующие признаки:

• Окраска кожных покровов синяя (цианотичная), преимущественно на лице и конечностях. Этот признак усугубляется при кормлении, плаче, крике, натуживании. Вначале подобные симптомы возникают только при физической нагрузке, потом присутствуют в покое.
• Ребенок плохо сосет материнскую грудь, может отказываться от груди.
• Отмечается медленная прибавка в росте и весе новорожденных.
• Частота дыхания превышает нормальную.
• Ребенок сонлив.
• На стопах и животе могут быть отеки.
• Частые респираторные заболевания (пневмонии, простуды).

Диагностика дефекта межпредсердной перегородки

При объективном обследовании пациента с дефектом межпредсердной перегородки выявляется бледность кожных покровов, «сердечный горб», умеренное отставание в росте и весе. Перкуторно определяется увеличение границ сердца влево и вправо; при аускультации слева от грудины во II-III межреберьях выслушивается умеренно интенсивный систолический шум, который в отличие от дефекта межжелудочковой перегородки или стеноза легочной артерии, никогда не бывает грубым. Над легочной артерией выявляется расщепление II тона и акцентирование его легочного компонента. Аускультативные данные подтверждаются при проведении фонокардиографии.

При вторичных дефектах межпредсердной перегородки ЭКГ-изменения отражают перегрузку правых отделов сердца. Могут регистрироваться неполная блокада правой ножки пучка Гиса, АВ-блокады, синдром слабости синусового узла. Рентгенография органов грудной клетки позволяет увидеть усиление легочного рисунка, выбухание ствола легочной артерии, увеличение тени сердца вследствие гипертрофии правого предсердия и желудочка. При рентгеноскопии обнаруживается специфичный признак дефекта межпредсердной перегородки – усиленная пульсация корней легких.

ЭхоКГ-исследование с цветным допплеровским картированием выявляет лево-правый сброс крови, наличие дефекта межпредсердной перегородки, позволяет определить его величину и локализацию. При зондировании полостей сердца обнаруживается повышение давления и насыщения крови кислородом в правых отделах сердца и легочной артерии. В случае диагностических трудностей обследование дополняется атриографией, вентрикулографией, флебографией яремных вен, ангиопульмонографией, МРТ сердца.

Дефект межпредсердной перегородки следует дифференцировать от дефекта межжелудочковой перегородки, открытого артериального протока, митральной недостаточности, изолированного стеноза легочной артерии, триады Фалло, аномального впадения легочных вен в правое предсердие.

Дефект межжелудочковой перегородки: причины заболевания, основные симптомы, лечение и профилактика

Врожденная патология сердца, характеризующаяся образованием отверстия в стенке между левым и правым желудочками, вплоть до полного отсутствия перегородки.

Причины дефекта межжелудочковой перегородки

К возможным причинам следует отнести: генетический фактор, патогенное влияние экологической обстановки, ионизирующее излучение, воздействие алкоголя и токсических химических соединений.

Симптомы дефекта межжелудочковой перегородки

Как правило, малые пороки развития, протекают бессимптомно. В ряде случаев патология обнаруживается случайно в ходе выполнения прочих диагностических мероприятий. Дефекты среднего и большого размера, проявляются в виде повышенной усталости, слабости, склонности к инфекционным заболеваниям, появлению одышки, бледностью кожи, болями в груди.

Диагностика дефекта межжелудочковой перегородки

Выполняется сбор анамнеза болезни, анализ семейного анамнеза, анамнеза жизни и анализа жалоб пациента. Лечащий врач проводит общий осмотр больного.

Из диагностических мероприятий проводится: общий и биохимический анализ крови, электрокардиография, рентген грудной клетки, эхокардиография, магнитно-резонансная томография, ангиография, вентрикулография, также выполняется катетеризация полостей сердца.

Лечение дефекта межжелудочковой перегородки

В ходе лечения используются методы консервативной и оперативной терапии. Использование медикаментозного лечения, как правило, не дает радикальных улучшений состояния пациента. Чаще всего безоперационная терапия используется в случае небольших пороков развития, а также в ходе подготовки больного к выполнению оперативного лечения.

Основной метод лечения — хирургический. Оперативное лечение проводится экстренно в случае, существования особых показаний, плановая операция выполняется только после проведения специальной подготовки.

Существует также вероятность развития осложнений:пневмония, инсульт,стенокардия, сердечная недостаточность, эндокардит, легочная гипертензия, симптом Эйзенменгера.

Профилактика дефекта межжелудочковой перегородки

Специфических методов профилактики данного дефекта на сегодняшний день не существует.

Беременной женщине, в целях снижения рисков появления такой патологии у плода, следует: регулярно посещать врача-гинеколога, исключить воздействие алкоголя, табака и токсических веществ на организм, ограничить стрессы, соблюдать режим дня, полноценно питаться и отдыхать, не применять без назначения врача лекарственных средств.

Факторы риска ДМЖП

Точных причин возникновения ДМЖП, как и большинства других врожденных пороков сердца, нет, но исследователи выделяют ряд ключевых факторов риска, которые могут привести к возникновению ДМПП у ребенка. Это могут быть, например, генетические факторы, поэтому если у Вас или у кого-то в Вашей семье есть врожденный порок сердца, следует пройти генетическую консультацию для выяснения риска возникновения порока у Вашего будущего ребенка.

Среди факторов риска, которые играют роль в возникновении ДМЖП, во время беременности, выделяют следующие:

• вирусное заболевание. Если женщина во время беременности перенесла краснуху, особенно на раннем сроке, то есть риск возникновения врожденных пороков сердца, в том числе и ДМЖП, а также и других аномалий развития у новорожденного.
• Прием некоторых препаратов и алкоголя во время препараты, особенно если они принимаются на ранних сроках беременности, когда идет закладка основных органов плода, а также прием алкоголя, могут повышать риск аномалий развития, в том числе и ДМЖП.
• Неадекватная терапия сахарного уровень сахара крови у беременной приводит, в свою очередь, к гипергликемии у плода, что отражается на риске возникновения различных аномалий развития, в том числе и ДМЖП.

Как поставить диагноз?

Как же заподозрить столь серьезные отклонения у ребенка? При проведении ультразвукового исследования во время вынашивания ребенка среди вышеперечисленных пороков можно увидеть дефект межжелудочковой перегородки и первичный дефект межпредсердной перегородки. Вторичный ДМПП внутриутробно видно не всегда.

Особое значение принадлежит клиническим симптомам порока. Хоть вышеперечисленные пороки располагаются в разных структурах сердца, но они все протекают с перегрузкой малого круга кровообращения, поэтому симптомы их несколько схожи.

• В периоде новорожденности признаков порока может не быть вообще. При незначительных пороках, возможно, симптомов никогда не будет.
• Выслушивание врачом шума над областью сердца является косвенным признаком того, что в сердце есть неполадки. Однако не каждый шум свидетельствует о пороке сердца, так же как и то, что не каждый порок «шумит». В любом случае, появление шума в сердце служит показанием для его обследования. Для каждого порока есть свой характерный шум, в чем разбираются педиатры и кардиологи.
• Основными симптомами перегрузки правых отделов сердца и появления сердечной недостаточности является учащенное дыхание, усиленное сердцебиение, отеки, увеличение печени, снижение количества выделяемой мочи.
• Можно отметить у ребенка синеву кончиков пальцев, мочек ушей, кончика носа, щек.
• Стоит обращать внимание на то, как ест ребенок. Не устает ли он во время сосания? Прибывает ли он в весе и как хорошо?
• Физические нагрузки дети с пороками сердца переносят хуже, они быстро устают, становятся вялыми, стараются лишний раз присесть или прилечь.
• Дети с ВПС склонны к более частому заболеванию респираторными инфекциями, причем нередко они протекают с наслоением бактериальной флоры и развитием осложнений (например, пневмонии).

В настоящее время основным методом выявления врожденных сердечных пороков является ультразвуковая диагностика. Так как это исследование проводится большинству детей первых месяцев жизни, то от внимания врачей не ускользают даже самые маленькие отклонения.

Помимо УЗИ сердца в диагностике пороков косвенная роль отводится электрокардиографии (ЭКГ) и рентгенологическому исследованию органов грудной клетки.

Как проявляется дефект у ребенка?

В тяжелых случаях, при крупных размерах аномалии, уже в первые недели жизни ребенка могут появиться:

• шум в сердце;
• одышка;
• бледность и посинение кожи лица, рук, ног;
• слабость при кормлении;
• отставание в развитии;
• отеки рук, ног, животика;
• повышенное потоотделение;
• сонливость, утомляемость.

При средних и малых размерах ДМЖП симптомы могут появиться значительно позже, к 3-4 годам. Возможные симптомы:

• учащенное сердцебиение;
• одышка;
• обморочное состояние;
• носовое кровотечение;
• повторяющиеся затяжные простуды;
• быстрая утомляемость.

Симптомы и внешние признаки

Размер дефекта сравнивают с просветом аорты.

1. Мелкие дефекты – меньше 1/4 диаметра аорты или меньше 1 см. симптомы могут появиться и в 6 месяцев и во взрослом возрасте.
2. Средние дефекты – меньше 1/2 диаметра аорты. Болезнь проявляется на 1-3 месяце жизни.
3. Крупные дефекты – диаметр равен диаметру аорты. Болезнь проявляется с первых дней.

1. Первая стадия – застой крови в сосудах. Накопление жидкости в ткани легких, частые бронхиты и пневмонии.
2. Вторая стадия – спазмирование сосудов. Фаза временного улучшения, сосуды сужаются, но давление в них увеличивается 30 до 70 мм рт. ст. Считается лучшим периодом для операции.
3. Третья стадия – склерозирование сосудов. Развивается, если вовремя не была проведена операция. Давление в правом желудочке и сосудах легких от 70 до 120 мм рт. ст.

Самочувствие ребенка

При крупном дефекте межжелудочковой перегородки у новорожденных самочувствие ухудшается с первых дней.

• синюшный оттенок кожи при рождении;
• малыш быстро утомляется и не может нормально сосать грудь;
• беспокойство и плаксивость из-за голода;
• нарушения сна;
• плохая прибавка в весе;
• ранние пневмонии, которые плохо поддаются лечению.

Объективные признаки

• возвышение грудной клетки в районе сердца – сердечный горб;
• во время сокращения желудочков (систолы) прощупывается дрожание, которое создает поток крови, проходя через отверстие в межжелудочковой перегородке;
• при прослушивании стетоскопом слышен шум, который вызван недостаточностью клапанов легочной артерии;
• в легких слышны свистящие хрипы и жесткое дыхание, связанные с выходом жидкости из сосудов в ткань легких;
• при простукивании выявляется увеличение размера сердца;
• увеличение печени и селезенки связанно с застоем крови в этих органах;
• в третей стадии характерно появление синеватого оттенка кожи (цианоза). Сначала на пальцах и вокруг рта, а потом по всему телу. Этот симптом появляется из-за того, что кровь недостаточно обогащается кислородом в легких и клетки тела испытывают кислородное голодание;
• на третьей стадии грудная клетка вздута, имеет вид бочки.