Аортальный порок сердца с преобладанием стеноза лечение

Сердечные заболевания – достаточно распространенный вид патологии в современном мире. Приобретенный порок сердца – это морфологическое изменение сердца, развивавшееся на протяжении жизни больного. В отличие от врожденных недугов, которые диагностируются у пациента сразу в момент рождения, приобретенные развиваются постепенно, могут стать явными под воздействием определенных факторов. Поэтому диагностируется недуг только у взрослых.

Общая информация

Заболевания кардиологического профиля занимают обширную рубрику в классификаторе МКБ-10. Согласно статистическим оценкам, именно подобные расстройства чаще всего становятся причиной смерти людей по всему миру. Даже онкологические процессы существенно отстают по частоте и летальности. Подобные отклонения представлены значительным количеством патологий разной тяжести.

Согласно классификации, пороки подразделяют на врожденные (встречаются примерно в 40% описанных ситуаций) и приобретенные (с которыми человек сталкивается уже в процессе своего биологического существования, на их долю приходятся оставшиеся 60% случаев). Клиническая картина разнится существенно, но методы диагностики всегда примерно одни и те же.

Парадоксально, но выявить порок порой не так трудно, а вот терапия — задача куда более нетривиальная, требующая высокого профессионализма докторов. Основная методика лечения — операция по восстановлению нормальной анатомической структуры сердца. Прогнозы зависят от локализации поражения, скорости прогрессирования, степени функциональных нарушений. Однозначно сказать что-либо нельзя, нужно учитывать конкретный случай.

Частота встречаемости врожденных пороков сердца высока и, по оценке различных авторов, колеблется от 0,8 до 1,2% среди всех новорожденных. В группу врожденных пороков сердца входят как относительно легкие нарушения развития сердца и сосудов, так и тяжелые формы патологии сердца, несовместимые с жизнью. Многие виды врожденных пороков сердца встречаются не только изолированно, но и в различных сочетаниях друг с другом, что значительно утяжеляет структуру дефекта. Примерно в трети случаев аномалии сердца сочетаются с внесердечными врожденными пороками ЦНС, опорно-двигательного аппарата, ЖКТ, мочеполовой системы и пр.

К наиболее частым вариантам врожденных пороков сердца, встречающимся в кардиологии, относятся дефекты межжелудочковой перегородки (ДМЖП – 20%), дефекты межпредсердной перегородки (ДМПП), стеноз аорты, коарктация аорты, открытый артериальный проток (ОАП), транспозиция крупных магистральных сосудов (ТКС), стеноз легочной артерии (10-15% каждый).

Распространенность патологии

Развитие сердца у плода происходит в середине беременности и на этот процесс могут негативно влиять многие обстоятельства. Причиной пороков сердца у новорожденных могут быть как генетические аномалии, так и нарушения нормального развития плода в результате воздействия внешних факторов:

  • токсических веществ;
  • отклонений в течение беременности;
  • курения или употребления алкоголя матерью;
  • бесконтрольного приема матерью лекарственных препаратов;
  • радиации;
  • недостатка витаминов или, наоборот, отравления витаминами;
  • перенесенных матерью вирусных инфекций, например, краснухи.

К веществам, обладающим мутагенностью и влияющим на вероятность развития пороков сердца у ребенка, относятся:

  • НПВП,
  • фенолы,
  • нитраты,
  • бензопирен.
Распространенность патологии

Часто причиной заболевания являются оба фактора – генетический и внешний.

Факторы, способствующие развитию пороков сердца у плода: хронические болезни матери (сахарный диабет, фенилкетонурия, аутоиммунные болезни), большое число абортов в анамнезе. Также с увеличением возраста родителей, увеличивается и вероятность отклонений в развитии сердца у плода.

Частота появления отдельных врожденных дефектов зависит от пола. Одни ВПС чаще встречаются у мальчиков, другие – у девочек, а третьи встречаются у обоих полов с примерно равной частотой.

Читайте также:  Как выявить стенокардию напряжения фк2, что это такое и как ее лечить

К преимущественно женским врожденным патологиям относятся:

  • триада Фалло,
  • дефект предсердной перегородки,
  • открытый артериальный проток,

Преимущественно мужские ВПС:

  • общий артериальный ствол,
  • коарктация или стеноз аорты,
  • тетрада Фалло,
  • транспозиция магистральных сосудов.

Наиболее распространенным типом врожденных пороков является дефект межжелудочковой перегородки. Однако может встречаться и дефект предсердной перегородки.

Распространенность патологии

Нередко встречается и такая врожденная патология, как незаращение Боталлова протока. Этот порок приводит к тому, что артериальная кровь сбрасывается в малый круг кровообращения.

Насколько распространена патология, точно сказать нельзя. Статистика показывает, что мужчин болезнь поражает в несколько раз чаще, чем противоположный пол. С возрастом риск развития заболевания возрастает и достигает своего максимума в 65 лет. В таком возрасте от пороков страдает каждый десятый человек.

Четверть населения после 65 наблюдают развитие атеросклеротических изменений в клапане, что часто приводит к серьезным осложнениям, часто заканчивающимся летально.

Основные формы проявления сердечных пороков

Митральная недостаточность – недостаточность левого предсердно-желудочкового клапана. Клапан не блокирует предсердно-желудочковое отверстие при систолелевого желудочка. Наблюдается регургитация (обратный кровоток). Приводят к подобному явлению заболевания сердца, вызывающие ослабление мышц: циркулярных (окружающих атриовентрикулярное отверстие) и папиллярных (помогающих закрыть створки).

Митральный стеноз (сужение левого предсердно-желудочкового отверстия). Основной причиной его развития является эндокардит (ревматический и бактериальный). Стеноз зачастую обусловлен уплотнением и утолщением клапанных створок, их срастанием, сокращением сухожильных хорд, сужением клапанного кольца при рубцевании или воспалении. Затяжной недуг ведет к кальцинозу тканей.

Основные формы проявления сердечных пороков

Аортальная недостаточность. Возвратный аортальный кровоток в левый желудочек возникает по причине несомкнутости полулунных заслонок. Морфологические отклонения структуры клапана вызваны эндокардитом различной этиологии, поражением аорты вследствие травматизации, атеросклеротических процессов, сифилиса.

Аортальный стеноз (сужено аортальное устье). Происходит неполный выброс крови в аорту при сокращении левого желудочка. Недуг развивается при слиянии створок клапана аорты или при деформации, вызванной рубцеванием аортального отверстия. Возникает по причине атеросклероза, эндокардита (ревматического или септического).

Трикуспидальная недостаточность (недостаточность правого предсердно-желудочкового клапана) развивается по причине травм с нарушением целостности папиллярной мышцы трехстворчатого клапана, различных по происхождению эндокардитов. Расширение правого желудочка, правого предсердно-желудочкового отверстия обуславливают органическую недостаточность. Может сопровождаться митральными пороками: повышенную перегрузку испытывает правый желудочек от повышенного давления легочного круга.

Основные формы проявления сердечных пороков

Часто встречаются комбинированные и сочетанные пороки: одновременно наблюдаются стеноз и недостаточность, дисфункции 2 или 3 клапанных структур. Самое распространенное сочетание – митральная недостаточность и стеноз. Проявляются характерные симптомы каждого отдельного поражения.

К какому врачу обратиться

Больного с пороком сердца обычно наблюдает кардиолог. При появлении показаний к хирургическому лечению больной направляется на консультацию к кардиохирургу. Важнейшая роль в диагностике принадлежит врачу функциональной или УЗИ-диагностики, ведь основной метод диагностики порока и его выраженности — эхокардиография. Если порок вызван ревматизмом или диффузными заболеваниями соединительной ткани, необходима консультация ревматолога. Не стоит забывать о том, что поражение аортального клапана и аорты нередко возникает как осложнение сифилиса, таких пациентов для лечения основного заболевания направляют к венерологу.

Как лечат пороки сердца

К сожалению, не существует лекарства, способного вылечить человека от порока сердца. А все ВПС лечатся только хирургическим путем. Исключением является открытый артериальный проток – врожденный порок, от которого можно полностью избавиться фармакологическим способом. Но это эффективно лишь в первые сутки жизни человека. Для этого я назначаю внутривенное введение нестероидного противовоспалительного препарата (Ибупрофен, Индометацин) в течение 3 дней.

При наличии цианоза и признаков тяжелой сердечной недостаточности операция выполняется немедленно. Зачастую хирургам приходится оперировать даже грудничков и годовалых детей. Если же порок был обнаружен при инструментальных методах исследования, и пациента ничего не беспокоит, или имеются незначительные симптомы, операцию можно отложить.

Традиционно оперативные вмешательства для устранения ВПС проводятся под общей анестезией, на открытом сердце, с подключением к аппарату искусственного кровообращения. Дефект либо ушивается, либо закрывается заплаткой из перикарда или синтетической ткани. Открытый проток перевязывается или пересекается.

Читайте также:  Аномально расположенная хорда в полости левого желудочка

В последнее время в специализированных кардиологических центрах, имеющих соответствующее оборудование, возможно выполнение малоинвазивных эндоваскулярных вмешательств. При таких операциях под контролем УЗИ и рентгена через бедренную вену вводится катетер, который достигает правого предсердия. Через катетер вставляется окклюдер, представляющий собой соединенные диски из никель-титановой проволоки. Этим окклюдером и закрывается дефект.

Основным противопоказанием к таким операциям является запущенная легочная гипертензия с выраженным склерозированием сосудов. В этих случаях выполняются так называемые паллиативные вмешательства, которые устраняют не сам порок, а его последствия. Искусственно создаются сообщения (анастомозы) между крупными сосудами, чтобы кровь шла в обход перегруженных отделов сердца.

Теперь разберем лечение приобретенных пороков. С ними дела обстоят немного иначе.

Также я всегда назначаю лекарственную терапию, которая поможет стабилизировать состояние пациента.

В первую очередь используются медикаменты, замедляющие прогрессирование сердечной недостаточности:

  • ингибиторы АПФ – Периндоприл, Рамиприл;
  • бета-адреноблокаторы – Бисопролол, Метопролол;
  • диуретики — Торасемид;
  • антагонисты альдостерона – Спиронолактон, Эплеренон;

В случае возникновения нарушений ритма сердца я использую антиаритмические препараты – Соталол, Амиодарон.

Немаловажно проведение антикоагулянтной терапии, так как часть ППС, особенно митральный стеноз, нередко сопровождается фибрилляцией предсердий, при которой в полости левого предсердия формируются тромбы, приводящие к кардиоэмболическому инсульту. Чтобы это предотвратить, я назначаю Варфарин или низкомолекулярные гепарины.

При тяжелом состоянии пациента, когда лекарства уже не помогают, я направляю больных на хирургическое лечение.

Существует 2 основных вида операций при ППС:

  • протезирование клапана;
  • реконструктивные операции — пластика клапана, комиссуротомия, баллонная вальвулотомия.

Протезы клапанов бывают механические (искусственные) и биологические. Их ключевое отличие заключается в следующем. При установке биологического клапана пациент должен получать антикоагулянтную терапию первые 3 месяца после операции, а при имплантации механического – пожизненно. Вопрос о выборе вида клапана каждый раз решается в индивидуальном порядке.

Единственный антикоагулянт, разрешенный для длительного применения при искусственном клапане сердца, это Варфарин.

Механические клапаны более долговечны, но их стоимость гораздо выше по сравнению с биологическими.

Дополнительные факты

Митрально-аортальный порок – сочетанный порок сердца, характеризующийся различными комбинациями поражения клапанного аппарата и подклапанных структур левого предсердно-желудочкового комплекса и аорты. Изолированные поражения митрального и аортального клапанов (митральная недостаточность, митральный стеноз, аортальная недостаточность, стеноз устья аорты) встречаются в кардиологии реже, чем сочетанные.

Среди приобретенных пороков сердца митрально-аортальный порок составляет около 10%. Митрально-аортальный порок может выражаться различными анатомическими вариантами: митральным стенозом и стенозом устья аорты. митральным стенозом и аортальной недостаточностью. митральной недостаточностью и стенозом устья аорты.

митральной недостаточностью и недостаточностью клапана аорты. сочетанным митральным пороком и аортальной недостаточностью. сочетанным митральным (с преобладанием стеноза левого атриовентрикулярного отверстия) и сочетанным аортальным (с преобладанием недостаточности клапана аорты) пороками и тд.

Дефекты аортального клапана

Сочетанный аортальный порок обычно образуется на фоне ревматизма или инфекционного эндокардита. Клиническими особенностями клапанного дефекта являются следующие признаки:

  • сильно выраженная одышка;
  • явления венозного застоя в легких;
  • отсутствие выраженных проявлений аортальной регургитации (падение артериального давления, холодный пот, удушье);
  • дикротический (двухпиковый) пульс.

На фоне преобладания недостаточности аортального клапана более выражен громкий диастолический шум, ослабленный 2 тон и высокоамплитудные изменения пульса. Аускультативными особенностями при преобладании аортального стеноза являются ослабленные 1 и 2 тоны, громкий систолический шум и замедленная пульсовая волна.

Опытный врач-кардиолог при выслушивании сердца сможет отличить сочетанный аортальный порок с преобладанием стеноза или клапанной недостаточности.

Сочетанный дефект и его вариант с преобладанием стеноза

Наличие комплексного поражения подразумевает неоднородность клинической картины и отсутствие специфических жалоб. Диагноз устанавливается по признакам изолированного нарушения, поэтому выделяют такие варианты сочетанного порока:

  1. С преобладанием стеноза. При поражении митрального клапана больные жалуются на одышку и сердцебиение, которые прогрессивно нарастают. Границы сердца преимущественно смещаются и вправо (за счет левого предсердия).
  2. С преобладанием недостаточности. Аортальный порок отличается видимой пульсацией сосудов (как сонных артерий, так и яремных вен), частым быстрым и высоким сердцебиением. Границы относительной тупости сердца смещены вниз и влево, расширение сосудистого пучка происходит преимущественно за счет аорты.
  3. Без явного преобладания. Симптомы и результаты дополнительных методов исследований выражены в одинаковой степени.

Сочетанный аортальный порок сердца с преобладанием стеноза характеризуется признаками обеих патологий, однако специфической чертой является слабый, медленный и редкий пульс, а также снижение артериального давления, преимущественно систолического (верхнего).

Появление аускультативных особенностей и смещения границ сердца также может быть признаком других патологий:

  1. Бактериального эндокардита, который сопровождается выраженными симптомами интоксикации, высокой температурой, а при анализе данных ЭХО определяются гнойные поражения и наросты на клапанах.
  2. Острая ревматическая лихорадка – заболевание, вызванное работой токсинов бета-гемолитического стрептококка в крови. Отмечается высокой температурой, кольцевидной эритемой (покраснение), хореей (непроизвольным сокращением мышц), а также признаками повреждения сердечной мышцы.
  3. Травматическое повреждение (отрыв хорды), при котором развивается недостаточность митрального клапана. Для диагностики данного состояния играет роль опрос больного и данные эхокардиографии.
  4. Гипертрофическая и дилатационная кардиомиопатии – заболевания, характеризующие увеличением размеров полостей сердца и формированием клапанной недостаточности. Причины патологий не до конца изучены, симптомы сердечной недостаточности нарастают с высокой скоростью, и чаще всего лечение не эффективно.

Диагностические процедуры

Первоначальная картина заболевания складывается на основе беседы пациента и врача. Специалист интересуется, какие симптомы возникают у больного после физических нагрузок, а также наблюдает за состоянием пациента в состоянии покоя.

Опытный специалист уже на этапе прослушивания может отличить, какой дефект ярче выражен: стеноз или клапанная недостаточность.

Прежде чем приступить к лечению, потребуется выявить источник заболевания, узнать, что именно привело к развитию патологии: ревматизм или же другое заболевание.

Диагностику осуществляют с помощью следующих методов:

  • пальпирование;
  • внешний осмотр на наличие цианоза (посинения тканей), отеков ног, одышки;
  • суточное мониторинговое ЭКГ, чтобы выявить степень и вид сердечной аритмии;
  • Эхо-КГ поможет определить состояние всех клапанов;
  • физические тесты с нагрузкой под контролем кардиолога-реаниматолога;
  • с помощью рентгеновских снимков уточняют, есть ли легочные застои, присутствует ли гипертрофия миокарда, диагностируют разновидность порока, снимок грудной клетки делают в двух проекциях;
  • фонокардиография записывает систолические и диастолические шумы в сердце, регистрирует сердечную тональность;
  • сердечный выброс измеряют с помощью эхокардиографии;
  • катетеризация сердца позволяет обнаружить сопутствующие недуги, измерить давление в предсердиях и желудочках;
  • лабораторные анализы показывают наличие уровня сахара, холестерина, общего белка в крови;
  • анализ крови и мочи назначают для выявления воспалительных процессов.

Больному потребуется консультация терапевта, ревматолога и кардиохирурга.

Немецкая медицина - информационный портал о здоровье