Вульгарная пузырчатка: симптомы, причины появления

Пузырчатка – это инфекционное заболевание, выражающее себя пузырями наполненными жидкостью. Вульгарная пузырчатка является разновидностью кожного дерматита, но уже в более тяжелой форме.

В возрастную группу риска попадают люди 30-60 лет. Пузыри возникают по всему телу, поражая не только кожный покров, но и слизистые оболочки.

Опасная для жизни кожная болезнь пузырчатка

В дерматовенерологии немного заболеваний, которые при определенных условиях могут представлять угрозу жизни человека. Пузырные дерматозы – одна из патологий, к лечению которой необходимо подходить крайне ответственно и осторожно.

Определение

Пузырные дерматозы ( или болезнь пузырчатка) — это большая группа неинфекционных заболеваний, при которых в эпителии пациентов нарушаются связи между клетками, и происходит образование крупных пузырей с последующими эрозиями и язвами.

Пузыри могут появляться при разных заболеваниях, но в тех случаях они имеют объяснимый патогенез и причину возникновения, являясь одним из звеньев в цепочке. При пузырчатке же пузырь – это основное, с чем сталкивается пациент и врач. Именно они связанный с ним комплекс симптомов определяет состояние пациента.

Причины возникновения пузырчатки

До настоящего времени врачи не смогли установить, что же является причиной появления пузырей. Есть аутоиммунная, токсическая, бактериальная, вирусная, неврогенная теории.

Доказано, что причиной разрушения межклеточных связей является агрессия собственного организма (аутоиммунный процесс), но что провоцирует ее – неизвестно.

Виды пузырчатки

В зависимости от того, происходит ли в кожных покровах акантолиз (разрушение межклеточных связей), все пузырчатки делятся на истинные (акантолитические) и неакантолитические (пемфигоиды). При этом в обоих случаях на теле пациента появляются пузыри, которые очень похожи друг на друга.

В настоящее время врачи выделяют следующие формы:

  • вульгарная пузырчатка;
  • вегетирующая пузырчатка;
  • бразильская пузырчатка – эндемична и выявляется только у некоторых народов Бразилии;
  • листовидная пузырчатка;
  • эритематозная пузырчатка;
  • паранеопластическая пузырчатка – провоцируется онкологическим заболеванием;
  • хроническая врожденная семейная пузырчатка (она же болезнь Хейли-Хейли);
  • герпетиформный дерматоз Дюринга;
  • рубцующийся пемфигоид;
  • буллезный пемфигоид.

Симптомы пузырчатки

Как можно предположить из написанного ранее, столько форм заболевания выделено из-за большого разнообразия проявлений и течения болезни. Ниже будет кратко представлена основная информация по каждой разновидности.

Вульгарная пузырчатка (акантолитическая)

У пациентов на фоне абсолютно нормального эпителия образуются крупные пузыри с полости рта и в области зева. Они быстро самопроизвольно или в результате повреждения вскрываются, открывая большой площади эрозии, по краям которых сохраняются обрывки эпителия.

Эрозии на губах покрываются крупными геморрагическими корками. На протяжении нескольких месяцев у пациентов могут наблюдаться исключительно поражения слизистой рта. Они обращаются к стоматологам, которые нередко принимают пузырчатку за стоматит.

После пузыри появляются на неизмененной до этого коже спины и груди. Особо крупные элементы под собственной тяжестью могут принимать грушевидную форму. Содержимое пузыря – прозрачное серозное.

Вегетирующая пузырчатка (в полости рта)

При этой форме пузыри могут появляться не только на слизистой рта и открытых участках тела, но и подмышечных впадинах, в паху, около естественных отверстий, в складках под молочными железами.

После их вскрытия образуются эрозии, на месте которых постепенно формируются разрастания папилломатозного типа (отсюда и название).

Они постепенно самостоятельно разрешаются, оставляя после себя участок гиперпигментации.

Если не предпринимать должных мер, быстро развиваются инфекционные осложнения, что ухудшает состояние пациента.

Листовидная пузырчатка

Свое название получила из-за внешнего вида пузырей. Они очень плоские, но занимают большую площадь. Содержимого внутри относительно мало, из-за чего элементы достаточно вялые.

После вскрытия на их месте формируются тонкие пластинчатые чешуйко-корки. Слизистые оболочки при листовидной форме практически никогда не поражаются. В отдельных случаях значительно поражаются ногтевые пластинки и могут выпадать волосы.

Эритематозная или себорейная пузырчатка (неакантолитичесекая)

На волосистой части головы и лице пациента при данной форме заболевания образуются желтоватые корочки, что напоминает себорею. Если их механически удалять, то обнажаются эрозии.

Читайте также:  Как правильно сушить волосы феном

После появляются пузыри на спине и груди, которые очень быстро вскрываются и покрываются коркой.

Лечение вегетирующей пузырчатки

В лечении представленного заболевания используют кортикостероиды: полькортолон, дексаметазон, преднизолон, метипред и др. Большое значение имеет повышение защитных сил у больного, нужно поддерживать его состояние. Для уменьшения травм здоровая кожа обрабатывается специальными мазями и присыпками.

Также назначают ванны с марганцовокислым калием для удаления с кожи продуктов распада. Правда, подобные процедуры имеют ряд недостатков, так как дают кратковременный результат. Есть вероятность и того, что у больного может ухудшиться самочувствие, появиться нарушения сердечной деятельности.

Терапия начинается с больших доз, от нее не отказываются, даже если она вызывает определенные осложнения.

В некоторых случаях для лечения вегетирующей пузырчатки назначают цитостатические препараты: метотрексат, циклофосфамид или азатиоприн.

Классификация

Пузырчатка — это заболевание кожи и слизистых оболочек, характеризующееся появлением пузырей. Причины возникновения заболевания до конца не изучены. Пузырчатка делится на несколько разновидностей, какие-то из которых представляют смертельную опасность для заболевшего, другие относительно безопасны. Различают две большие группы заболеваний, подразделяющиеся на разновидности.

  • Истинная пузырчатка (акантолитическая)
  • Доброкачественная пузырчатка (неакантолитическая).

Эти заболевания отличаются друг от друга механизмом образования пузырей, а также тяжестью течения. Именно истинная пузырчатка является наиболее тяжелой формой заболевания, нередко приводящей к смерти больных.

Виды истинной пузырчатки

Истинная пузырчатка (пузырчатка акантолитическая) — группа тяжелых заболеваний кожи, сопровождающихся появлением на неизмененной коже или слизистых оболочках пузырей, распространяющихся на большие пространства и сливающихся между собой.

Пузырчатка является одним из самых тяжелых заболеваний. Она встречается в любом возрасте, но наибольшая частота заболеваемости приходится на возраст старше 50 лет, а наиболее тяжелое течение отмечается в возрасте от 30 до 45 лет. Истинная пузырчатка подразделяется на 4 вида:

  1. вульгарная пузырчатка,
  2. вегетирующая пузырчатка,
  3. себорейная пузырчатка,
  4. листовидная пузырчатка.

Эти виды отличаются друг от друга проявлениями, внешним видом поражения кожи, а также степенью тяжести. Основной формой пузырчатки истинной является вульгарная пузырчатка. Заболевание начинается с поражения слизистых оболочек полости рта и зева, а затем в процесс вовлекается кожа туловища, конечностей, волосистой части головы.

Характерно тяжелое, хроническое течение с нарушением общего состояния больного. При пузырчатке на неизмененных кожных покровах и слизистых оболочках появляются дряблые пузыри с серозным содержимым, которые быстро (в течение 1-2 дней) вскрываются, образуя мокнущие эрозии с ярко-красным дном.

Классификация

Величина пузырей может быть различной — от мелких до крупных (диаметром 10 см и более). Процесс без лечения прогрессирует, высыпания сливаются, захватывают большие участки кожи. Это самый тяжелый вид пузырчатки.

Вегетирующая пузырчатка наблюдается реже вульгарной. Высыпания располагаются преимущественно на щеках, языке, небе, в углах рта. Характерно образование ярко-красных мягких разрастаний на фоне эрозий после вскрытия пузырей.

Обычно в процесс вовлекаются и прилегающие к полости рта участки кожи, которые покрыты грязно-бурыми корками. Листовидная и себорейная пузырчатка встречается довольно редко. Поражение слизистых оболочек описано в редких случаях.

Виды доброкачественной пузырчатки

Механизм образования доброкачественной пузырчатки несколько отличается от механизма образования пузырчатки истинной, поэтому ее еще называют неакантолитической. В целом, эти формы протекают куда менее тяжело, чем истинная пузырчатка. Доброкачественная пузырчатка подразделяется на несколько форм:

  • собственно неакантолитическая пузырчатка;
  • пузырчатка глаза;
  • доброкачественная неакантолитическая пузырчатка слизистой оболочки рта.

Неакантолитичвская пузырчатка характеризуется образованием пузырей однако они распространяются не так стремительно, как при истинной пузырчатке. Здоровая кожа при трении не отслаивается. Пузыри могут развиваться как на фоне покраснения кожи, так и без него. Чаще болеют пожилые люди.

Пузырчатка глаза протекает доброкачественно, поражая слизистую оболочку глаз или полости рта с образованием рубцов. Эрозии, образовавшиеся в результате вскрытия пузырей не кровоточат и малоболезненны. Часто наблюдаются хронический насморк, поражение пищевода, изменения слизистой оболочки наружных половых органов.

Доброкачественная неакантолитическая пузырчатка слизистой оболочки рта характеризуется появлением на слизистой оболочке напряженных пузырей с прозрачным либо кровянистым содержимым, при вскрытии которых образуются малоболезненные эрозии, быстро закрывающиеся. Обычно пузыри появляются несколько раз, но не распространяются за границы рта.

Диагностика

Паранеопластический синдром либо затрудняет, либо облегчает процесс диагностики заболевания, на фоне которого возник. Зачастую требуется консультация не только онколога, но и гастроэнтеролога, дерматолога, невролога, эндокринолога, психотерапевта.

Диагностика ПНС включает такие варианты:

  1. Лабораторные анализы крови и мочи. В крови при онкозаболевании обнаруживают повышенное содержание лейкоцитов, пониженное — эритроцитов, низкий гемоглобин (анемию), тромбоцитопению, высокую СОЭ и так далее.
  2. Исследование цереброспинального ликвора (спинномозговая жидкость) макро- и микроскопическим, биохимическим, бактериоскопическим методами. Определяют цвет ликвора, прозрачность, давление, ферментные элементы, иммунные реакции и другие показатели.
  3. Исследование на онкомаркеры поможет установить вид онкозаболевания до характерных клинических проявлений.
  4. Магнитно-резонансная и компьютерная томографии необходимы для определения места расположения первичного очага, выявления метастазов, оценки размеров, формы и границ опухоли.
  5. Сцинтиграфия — рентгенография с использованием радиоизотопов, позволяющая получить двумерное статическое изображение щитовидной железы, костных структур или/и динамическое изображение почек, желчного пузыря, печени, других органов.
  6. Эндоскопическое обследование проводится при новообразованиях или подозрении на рак органов пищеварения и дыхания.
  7. Биопсия — морфологическое исследование полученного фрагмента патологической ткани позволяет определить тип опухоли и поставить окончательный диагноз.

В качестве дифференциальной диагностики применяют позитронную эмиссионную томографию (ПЭТ) или ПЭТ/КТ, представляющую радионуклидный метод обследования.

Признаки поражения

Патологическая анатомия болезни проявляется за короткий период – от 1 недели до нескольких месяцев. Симптомы зависят от вида ПНС и больного органа. К общим признакам относят – отсутствие аппетита, комплексное истощение на фоне ухудшения самочувствия, лихорадочное состояние.

Признаки паранеопластического синдрома:

  • Паранеоплазия проявляется следующими симптомами – активное развитие миастении, высыпания на коже в виде крапивницы, визуальное опущение век, раздвоение силуэта в глазах, болевые ощущения в пальцах конечностей, наблюдаются артралгия с миалгией, асимметрия суставов в конечностях.
  • Неврологический синдром – нарушения в координации, проблемы с глотанием, приступы тошноты с головокружением, проявляются атаксия с дизартрией, нервные расстройства, деменция, развиваются формы энцефалитов.
  • Эндокринный синдром проявляется гормональными нарушениями, сбоем в обмене веществ. Отмечается немотивированная полнота, слабость в мышцах, признаки сухости во рту, отёчность в мягких тканях, патологии психического характера, помутнение рассудка, кома.
  • Гематологическая паранеоплазия – хроническая анемия, лейкоцитоз или тромбоцитоз, эозинофилия с агранулоцитозом.
  • Кожный синдром – интенсивный зуд с развитием ороговения кожи, потеря волосяного покрытия, пигментация кожи, повышенное потоотделение, смена оттенка эпидермиса.
  • Ревматологический ПНС – болезни соединительной ткани развиваются в агрессивной форме, волчанка, амилоидоз, склеродермия, симптомы напоминают полиартрит с остеоартропатией, ногтевые пластины стремительно деформируются.
  • Синдром ЖКТ – рвотные позывы с приступами тошноты, понос с водянистыми испражнениями, дегидратация организма, помутнение рассудка, астения.

Высокая температура тела, отсутствие вкуса, анорексия, непереносимость любимых блюд и запахов – признаки стремительного нарастания ухудшения в состоянии больного, причём с неблагоприятным прогнозом.

Пузырчатка у новорожденных

Пузырчатка у новорожденных представляет острое инфекционное заболевание кожи, которое клинически проявляется в виде пустул, быстро распространяющихся по всему кожному покрову.

Пузырчатка у новорожденных имеет часто бактериальную природу. Ее возбудитель — золотистый стафилококк. Говоря о патогенезе пузырчатки среди новорожденных, значительное место занимает реакция кожи детей. Реакция кожных покровов будет усиливаться в случае родовой травмы или недоношенности, а также неправильного образа жизни самой беременной женщины. На коже у ребенка будут образовываться пузыри по причине воздействия бактериальных факторов.

Эпидемиология пузырчатки у новорожденных говорит о нарушении гигиены в родильном доме, о присутствии хронических инфекций у персонала роддомов, о возможном возникновении аутоинфицированной пузырчатки (в случае, если у новорожденного развиваются гнойные виды заболеваний пупка).

Пузырчатка у новорожденных образуется в первые дни жизни, но развитие заболевания возможно и спустя одну-две недели. На здоровой коже возникают небольшого размера пузыри с тонкими стенками, имеющие серозное содержимое. Спустя несколько часов процесс будет генерализоваться, пузыри увеличатся в размерах и вскроются. На месте пузырей останутся болезненные эрозии с оставшимися частицами эпидермиса, расположенные по краям. Такие эрозии покроются серозно-гнойной коркой. В случае протекания пузырчатки у новорожденных будет присутствовать интоксикация, повышенная температура и отсутствие аппетита.

Если не вылечить пузырчатку на ранних стадиях, у новорожденного будут развиваться воспалительные процессы внутренних органов (флегмоны, отиты, пневмонии). У слабых новорожденных или у недоношенных не исключена септическая форма пузырчатки. При последней летальный исход очень высок.

Диагностировать пузырчатку у новорожденных можно на основе визуального осмотра. Следует отличать пузырчатку у новорожденных от сифилистической формы пузырчатки, которая представляет собой симптом врожденного сифилиса. При последней пузыри располагаются на ладонях.

Читайте также:  Лечение отрубевидного лишая в домашних условиях

Антибиотикотерапия позволяет снизить процент летальных исходов от пузырчатки среди новорожденных. При своевременно оказанном лечении пузырчатки среди новорожденных благоприятный исход болезни значительно выше, чем при других видах. Врачи могут также прописать применение анилиновых красителей и различного рода неагрессивных антисептиков.

Желудочно-кишечные паранеопластические синдромы.

Желудочно-кишечные паранеопластические синдромы. Выраженная диарея с последующей дегидратацией и электролитными нарушениями может быть обусловлена связанной с опухолью секрецией простагландинов или вазоактивных интестинальных пептидов. Нарушения могут встречаться при раке толстого кишечника, некоторых тиреоидных раках, меланоме, миеломе, раке яичников или опухолях ЦНС. Энтеропатии с потерей белков могут быть вызваны воспалением опухолевой массы, особенно при лимфомах.

Дифференциальная диагностика

Обычную пузырчатку нужно различать от следующих болезней:

  • дерматит Дюринга;
  • красный плоский лишай (буллезная форма);
  • токсидермия.

Вегетирующая пузырчатка иногда напоминает широкие кондиломы, листовидная – эритродермию, себорейная – себорейный дерматит и импетиго. Провести такую дифференциальную диагностику может только врач-дерматолог.

Вирусная пузырчатка

У детей довольно часто возникает такое заболевание, как энтеровирусная ангина, также называемая вирусной пузырчаткой или синдромом «рука – стопа – рот». В отличие от истинной пузырчатки это заболевание вызывается вирусами Коксаки и энтеровирусами. Заразна ли пузырчатка, вызванная вирусами? Да, болезнь легко передается от ребенка к ребенку.

Признаки заболевания у детей:

  1. Истинная пузырчатка наблюдается у взрослых, вирусная (инфекционная пузырчатка) – преимущественно у детей младшего возраста.
  2. У вирусной пузырчатки есть продромальный период, во время которого есть недомогание, повышение температуры, иногда кашель и жидкий стул.
  3. На 2-3 день болезни при вирусной форме появляется сыпь на ладонях, подошвах и слизистой оболочке полости рта. Пузырьки во рту маленькие, похожие на стоматит, после их вскрытия образуются небольшие (до 8 мм) отдельные болезненные эрозии, покрытые светлым налетом. Слизистая вокруг них покрасневшая. Исчезают они через неделю от начала болезни.
  4. На ладонях и подошвах образуются маленькие (до 4 мм) овальные сероватые пузырьки, не возвышающиеся над кожей, на покрасневшем основании. На ягодицах, руках, ногах также может появиться сыпь разнообразного характера: пятна, волдыри, пузырьки.

Отличия ветрянки от пузырчатки у детей:

  1. Легкая и среднетяжелая формы ветрянки не затрагивают ладони и подошвы.
  2. Вирусная пузырчатка очень редко бывает на волосистой части головы.
  3. Пузырьки при ветрянке мягкие, кожа под ними нормальной окраски; в центре везикулы может быть вдавливание.
  4. При ветрянке пузырьки постепенно превращаются в корочки, а также появляются новые элементы; одновременно можно увидеть разные стадии развития сыпи.

Сифилитическая пузырчатка

Возникает у новорожденных и младенцев первых недель жизни, больных врожденным сифилисом. Пузырьки расположены на ладонях и подошвах. Они могут наблюдаться на предплечьях и голенях, а также на туловище.

Эпидемическая пузырчатка

Может развиться в первые несколько дней жизни у новорожденных . Это гнойное поражение поверхностных слоев кожи, имеющее распространенный характер. Сыпь расположена на бедрах, ягодицах, конечностях, около пупка и крайне редко возникает на ладонях и стопах, что отличает ее от сифилитической формы.

Пузыри множественные, наполненные мутным, нередко гнойным содержимым, они имеют размер до 2-3 см и вскрываются с образованием болезненных эрозий. Корки не образуются, через несколько дней эрозии заживают, оставляя после себя розовые пятна. Через 7-10 дней возникает новая волна высыпаний, сопровождающаяся лихорадкой и плохим самочувствием ребенка.

При легком течении пузыри единичные, переходящие в шелушение кожи без нарушения состояния малыша. Любая форма эпидемической пузырчатки заразна.

Пемфигоид

К неакантолитическим формам отнесены отдельные заболевания – буллезный и рубцующий пемфигоид. Они также сопровождаются образованием пузырей, однако без признаков акантолиза.

Паранеопластическая пузырчатка

Довольно редкое состояние, осложняющее течение злокачественной лимфомы – опухоли лимфоидной ткани. Проявляется оно образованием пузырей на слизистой оболочке полости рта, реже – в области глаз и половых органов. Такая форма болезни трудно диагностируется, так как напоминает акантолитические и неакантолитические формы пузырчатки. При поражении губ и кожи, что наблюдается редко, заболевание напоминает полиморфную экссудативную эритему.

Диабетическая пузырчатка

Сопровождается образованием булл (крупных пузырей) у лиц с сахарным диабетом, на кистях и стопах, реже на коже голеней и предплечий. По внешнему виду они напоминают ожоги. Такие пузыри безболезненны, они быстро ссыхаются и исчезают. Причиной этого симптома диабета является плохой контроль за уровнем сахара в крови.

Немецкая медицина - информационный портал о здоровье