Вульгарная пузырчатка симптомы и лечение

Очень страшная болезнь. Слышала, что ее трудно вовремя правильно диагностировать и поэтому часты случаи летального исхода у больных пациентов. А во многих странах даже нет нужного оборудования для ее обнаружения.

Симптомы и проявления

Это заболевание начинается с неожиданного появления на слизистой оболочке рта пузырей, которые наполнены серозно-гемморагической жидкостью. Одновременно, или спустя какое-то время подобные пузыри начинают появляться на складках кожи (например, между ягодицами, в подмышках, в паху, под грудью у женщин, за ушами и т.п.), а также рядом с пупком и естественными отверстиями, там, где слизистая переходит в кожу.

Пузыри при этом типе имеют весьма дряблую оболочку и быстро вскрываются, образовывая на коже эрозии. На их дне начинают разрастаться папилломатозные разрастания ярко-красного цвета. Они появляются примерно через неделю после того, как вскрывается пузырь.

Эрозии постепенно увеличиваются и могут слиться, образовав очаг примерно в 15 см в диаметре. Выделения из этих мест имеет неприятный гнилостный запах. Они болят и пекут, приводя к тому, что человек не может нормально двигаться.

Кроме того у больных часто развивается папилломатоз и ярко выраженный акантоз.

В дальнейшем без лечения у человека начинается сильная кахексия.

Если проводится эффективное лечение, вегетации начинают становиться более плотными, подсушивают и постепенно заживают, оставляя после себя пигментные пятна.

Симптомы заболевания

Вирусная пузырчатка протекает в разных формах, которые имеют свои отдельные признаки и особенности лечения. Некоторые показатели их всех объединяют. Во всех присутствует вирусная атака на организм. При этом первые дни или недели организм не знает, что ему необходимо лечение, так как наблюдается инкубационные период.

Далее появляются предвестники, которые похожи на простуду или ОРВИ. Такое состояние еще на несколько дней оттягивает понимание родителей, что помощь их ребенку должна заключаться в борьбе с пузырчаткой, а не с простудными вирусами. Лишь потом появляются конкретные признаки:

  • резкая потеря иммунитета;
  • слабость;
  • появление пузырей и волдырей, а за ними и корочек разной формы и размера;
  • избыточное шелушение кожи;
  • усиленное выделение слюны;
  • боль в горле;
  • иногда эрозии, появляющиеся из волдырей.

У больного ребенка наблюдается повышение температуры в течение нескольких дней одновременно с появлением множественной сыпи. Первые очаги высыпаний – области кожи вокруг слизистой рта, далее они переходят на ладони, стопы. Нередко вместе с этим увеличиваются лимфатические узлы в области шеи.

Симптомы заболевания

ЧИТАЕМ ТАКЖЕ: виды сыпи на ладошках у ребенка Вирусная пузырчатка начинает свое развитие с области лица

Сыпь появляется и на слизистой рта. Она покрывает щеки изнутри, язык и небо. Вскоре образованные полости начинают лопаться и изъязвляться. Малыши начинают жаловаться на боль, им становится проблематично принимать пищу и пить. Если ребенок грудного возраста, то он отказывается от груди.

Если болезнь оставила ребенка, не думайте, что она побеждена. Для пузырчатки характерно хроническое течение, поэтому периодически появляются обострения, поражающие еще большие зоны кожи.

Механизм развития

Вульгарная пузырчатка (пузырчатка обыкновенная) – это заболевание, при котором внезапно, на фоне полного здоровья, на слизистых оболочках и коже появляются пузыри сначала с прозрачным, но постепенно мутнеющим содержимым.

Учитывая вышеуказанные опасности, вульгарная пузырчатка, имеющая хроническое течение, должна быть остановлена на стадии образования пузырей. Достигается это постоянным приемом препаратов, подавляющих активность иммунитета.

Только такое лечение позволяет поддерживать достаточное качество жизни, иначе процесс может приводить к опасным для жизни осложнениям. Прогноз при вульгарной пузырчатке, особенно при ее тяжелых формах, неблагоприятен вследствие потери через кожу белка жидкости, а также последствий нагноения эрозий или содержимого пузырей. Диагноз ставится по данным биопсии пузыря.

Верхний слой человеческой кожи, эпидермис, имеет достаточно интересное строение. Анатомически, то есть исходя из строения клеток, он состоит из 4 слоев (на ладонях и подошвах – пяти). Два нижних слоя, дающих начало всему эпидермису, лежат в 15 и более пластов.

Клетки здесь соединяются особыми отростками – десмосомами белкового строения. Десмосомы заплетаются в клеточных мембранах в виде сети, прочной на разрыв.

Когда эти межклеточные контакты встречаются между собой, они образуют подобие «карабина» для крепежа. Это позволяет коже не рваться, когда она подвергается трению и растяжению.

Читайте также:  Горячий маникюр: технология выполнения пошагово

Над связанными десмосомами ростковыми клетками лежит еще один слой – зернистый. Здесь клетки не связаны межклеточными контактами. Над ними располагаются 2 слоя из отмерших клеток, защищающих кожу от механических, химических и микробных повреждений.

Когда человек заболевает вульгарной пузырчаткой, к белку межклеточных связей клеток не самого нижнего, а следующего слоя, образуются антитела. Такая иммунная атака разрушает десмосомы, в результате клетки слоя отделяются друг от друга. Этот процесс называется акантолизом, а обособленные клетки – клетками Тцанка.

По бокам выпотевшую межтканевую жидкость ограничивают клетки с неповрежденными десмосомами. Так получается пузырь – полость диаметром в 5 мм или чуть меньше. Покрышка пузырей лопается, и обнажается воспаленный и беззащитный перед микробами (так как основные защитные слои отшелушились с покрышкой) основной ростковый слой.

Он также беззащитен перед механическим или химическим повреждением, что обусловливает легкую кровоточивость и инфицируемость эпидермального пласта, лежавшего под покрышкой. В тканевой жидкости, истекшей из пузыря, находились белки, электролиты и микроэлементы. Чем больше таких полостных элементов сыпи образуется и вскрывается, тем больше нужных для организма веществ теряется.

Симптомы и виды

Симптомы пузырчатки обычно хорошо видны, их сложно не заметить. Правда, многие родители упускают из виду предвестники болезни, так как они напоминают обыкновенное ОРВИ. У ребенка поднимается температура, снижается иммунитет, он становится слабым и вялым. Лишь через некоторое время после проявления этих симптомов у младенцев на кожном покрове появляются пузырьки.

Выделяют разные виды пузырчатки грудничков, имеющие свои особенности и признаки.

Вульгарная

Вульгарная пузырчатая болезнь – это самая распространенная форма. Ей подвержены все дети, независимо от пола и национальности. Предпосылкой к формированию симптомов могут стать сильное облучение УФ-лучами, ожоги, использование некоторых медикаментов.

Прыщи у ребенка – не единственный симптом при этом заболевании. Родители отмечают:

  • образование после прорыва кожных дефектов неприятных эрозий, склонных к кровоточивости, медленному заживлению;
  • возможность образования пузырьков не только на коже, но и на слизистых;
  • при значительном проценте поражения ребенок теряет способность нормально двигаться из-за выраженных болевых ощущений;
  • пузырек представляет собой бугорок на коже, нередко покрытый корочкой.

Вульгарная пузырчатка у новорожденных считается самой злокачественной формой болезни. Она тяжело поддается коррекции, требует тщательного соблюдения врачебных рекомендаций, если родители хотят избавить своего ребенка от проблем.

Вегетирующая

Вегетирующая форма выбивается из общего описания болезней этой группы. Дело в том, что вместо прыщей и пузырьков у малыша на коже начинают формироваться кожные разрастания, называемые вегетациями. Выделяют две формы болезни: Аллопо и Ноймана.

Форма Наймана сопровождается следующими жалобами:

  • поражаются в основном кожа головы в волосистой зоне, подмышки, гениталии;
  • сначала образуется пузырек, который потом лопается, под ним начинается разрастание;
  • процесс заживления идет медленно;
  • подсохшая вегетация напоминает бородавку.

Форма Аллопо сопровождается образованием гнойных пустул, из которых разрастаются вегетации. Болезнь нередко перерождается в более злокачественную вульгарную пузырчатку.

Симптомы и виды

Эксфолиативная

Эксфолиативная форма также известна под названием листовидной. Отличается хроническим типом течения, тяжелыми осложнениями. Симптомы следующие:

  • сыпь на теле локализуется под волосяным покровом на голове;
  • вскрытие пузырей ведет к образованию очагов шелушения;
  • появляется резкий, неприятный запах;
  • длительный процесс регенерации ведет к появлению новых волдырей;
  • образования наслаиваются друг на друга;
  • возможно повышение температуры, если болезнь запущена;
  • нередко развивается выпадение волос.

Себорейная

Себорейная пузырчатка у новорожденных встречается довольно редко. Чаще всего ее развитие спровоцировано длительным, нерациональным приемом некоторых лекарственных средств. Врачи отмечают, что при правильном лечении болезнь проходит благоприятно, без осложнений.

Заболевание симптомами напоминает себорею. На кожных покровах (в основном на голове) образуются корки, перед которыми сначала обнаруживаются очаги покраснения, а затем полноценные пузыри. После отрыва корок кожный покров оказывается покрыт эрозиями.

Игнорирование симптомов может окончиться переходом заболевания в классическую пузырчатку.

Вирусная

Вирусная, или энтеровирусная пузырчатка не всеми врачами рассматривается как отдельная форма болезни. Развивается она под действием энтеровируса или вируса Коксаки. В первом случае пузыри покрывают все тело. Во втором – локализуются в основном на ладонях.

Вирусная форма болезни сопровождается жалобами на сильный зуд очагов поражения, легкую их болезненность, нередко сопровождающуюся экзантемой. После того как пузырьки вскроются, их место занимают эрозии. Они могут зажить без изменения кожного покрова.

Какой врач лечит пузырчатку у детей?

Терапией пемфигуса у новорожденных занимается в основном детский дерматолог. Доктор оценивает состояние кожных покровов, дает рекомендации по терапии. При необходимости могут привлекаться также инфекционист, иммунолог-аллерголог и другие специалисты.

Виды пузырчатки

В зависимости от того, происходит ли в кожных покровах акантолиз (разрушение межклеточных связей), все пузырчатки делятся на истинные (акантолитические) и неакантолитические (пемфигоиды). При этом в обоих случаях на теле пациента появляются пузыри, которые очень похожи друг на друга.

В настоящее время врачи выделяют следующие формы:

Виды пузырчатки
  • вульгарная пузырчатка;
  • вегетирующая пузырчатка;
  • бразильская пузырчатка – эндемична и выявляется только у некоторых народов Бразилии;
  • листовидная пузырчатка;
  • эритематозная пузырчатка;
  • паранеопластическая пузырчатка – провоцируется онкологическим заболеванием;
  • хроническая врожденная семейная пузырчатка (она же болезнь Хейли-Хейли);
  • герпетиформный дерматоз Дюринга;
  • рубцующийся пемфигоид;
  • буллезный пемфигоид.
Читайте также:  Инструкция по применению Триакутан (крем): описание, состав, ФТГ, МНН

Виды пузырчатки

При данном заболевании нередко наблюдается трансформация одной формы в другую.

Виды пузырчатки
Виды пузырчатки

Виды пузырчатки
Виды пузырчатки

Существует несколько видов пузырчатки:

Виды пузырчатки
Виды пузырчатки
  1. Вульгарная, которая встречается наиболее часто. Ее основными симптомами являются пузыри на слизистой оболочке десен, щек, неба. Они быстро лопаются, а на их месте образуются болезненные красные эрозии, которые окаймлены остатками волдыря. Иногда эти раны покрываются белесым налетом. Со временем у больного человека пузыри появляются на коже груди и спины. При этом они могут быть различной величины. Пузыри содержат прозрачную серозную жидкость. Спустя несколько дней они подсыхают и покрываются корками. В некоторых случаях пузыри лопаются и на их месте появляются красные эрозии. При лечении этой болезни важна история болезни. Вульгарная пузырчатка нередко появляется у тех, чьи родители перенесли эту болезнь. При установлении наследственной связи врачу будет легче назначить наиболее эффективный вид терапии.
  2. Эриматозная, при которой пузыри сперва появляются на кожных покровах. Они образуются на лице, груди, шее, волосистой части головы. В начале заболевания они имеют себорейный характер. Пузыри отличаются четкими границами, а их поверхность покрывается желто-бурыми корочками. При их отделении открывается эрозированная поверхность кожи. Эриматозная пузырчатка – болезнь, которую специалисты дифференцируют с себорейным дерматитом или красной волчанкой.
  3. Листовидная, которая проявляется эритемно-скваматозными высыпаниями. При ней тонкостенные пузыри появляются на ранее пораженных участках кожи. После их вскрытия обнажается красная эрозированная поверхность. При ее подсыхании образуются пластинчатые корочки. При этой форме пузыри могут снова появляться прямо на них. Из-за этого на коже образуется толстая слоистая корка. Происходит постоянное отделение экссудата.
  4. Вегетирующая, которая отличается вялотекущим течением. При ней пузыри чаще всего поражают кожу вокруг отверстий на теле и в зоне кожных складок. После их вскрытия остаются эрозии со зловонным запахом. На них появляются вегетации (патологические разрастания ткани), которые покрыты серозно-гнойным налетом.
Виды пузырчатки
Виды пузырчатки

Виды пузырчатки
Виды пузырчатки

Листовидная (эксфолиативная) пузырчатка: симптомы, причины, лечение, прогноз

Кожные болезни считаются весьма популярными проблемами. Эти патологии характеризуются своеобразными проявлениями. Одной из проблем дермы считается листовидная пузырчатка. Многие специалисты считают эту болезнь следствием сбоев, отмеченных в работе иммунной системы.

Общая

  1. Внешний осмотр. Чаще всего опытные дерматологи ставят точный диагноз обнаружив у больного симптомы, которые мы расписали выше.
  2. Мазок-отпечаток. Он нужен для обнаружения акантолитических клеток, которые свойственны всем формам пузырчатки.
  3. Гистологическое исследование.

    Благодаря ему специалист может обнаружить между слоями эпидермиса щели, пузыри, дегенерацию клеток зернистого слоя.

  4. Иммунологические исследования. Они нужны для подтверждения аутоиммунного механизма развития болезни.

    Прямая/непрямая РИФ не всегда являются эффективными, предоставляют возможность отличить вульгарный, листовидный вид патологии.

Дифференциальная

Кроме этих исследований также потребуется дифференциальная диагностика рассматриваемого поражения дермы от:

Далее мы вам расскажем про лечение листовидной пузырчатки.

Терапевтическим способом

В качестве дополнения к медикаментозному лечению можно воспользоваться терапевтическим способом. Дерматологи может посоветовать местно ванны, которые содержат дезинфицирующие, противовоспалительные средства, вяжущие добавки. Так, можно использовать для ванн отвар, приготовленный из коры дуба.

Медикаментозным способом

Лечение направлено на снижение выработки антител организмом к собственным тканям. Основные лекарственные средства, используемые в терапии этой опасной болезни, это кортикостероидные гормоны.

Листовидная (эксфолиативная) пузырчатка: симптомы, причины, лечение, прогноз

Чаще всего дерматологи отдают предпочтение преднизолону. Дерматолог в индивидуальном порядке подбирает схему лечения. Для старта подбирается доза, которая равна 80 – 100 мг препарата в сутки. Необходимо 2/3 от назначенной дневной дозы употребить сутра.

Заметный эффект от проводимой гормонотерапии появляется к 10 – 14 дню применение лекарства. С этого времени следует снизить дозу применяемого препарата. Первое понижение обычно равно 25 – 30%, после этого понижение дозировки вводится более плавно.

Из глюкокортикостероидов могут быть назначены:

  • «Триамцинолон».
  • «Преднизолон».
  • «Дексаметазон».
  • «Метилпреднизолон».

Если случай относится к очень тяжелым, дерматолог назначает иммуносупрессоры:

  • «Метотрексат».
  • «Азатиоприн».

Эффект в лечении болезни отмечен при одновременном использовании кортикостероидов, синтетических противомалярийных средств («Гидроксихлорохин», «Хлорохин»).

Народным способом

Разные варианты народной медицины можно применять в виде дополнения к той терапии, которую назначил дерматолог. Для обработки пораженных областей можно использовать:

  • гриб-дождевик (его мякоть);
  • листья крапивы (сок, выжатый из них);
  • масляная настойка, приготовленная из свежих листьев грецкого ореха.

Лечение Истинной пузырчатки:

Назначаются стероидные гормоны по схеме. Сначала лечение проводится ударными дозами. Преднизолон или метилпреднизолон — по 40-60 мг, триампцинолон — по 32-48 мг, дексаметазон — по 4-6 мг в сутки. В случае прекращения появления новых высыпаний, уменьшения явлений экссудации в очагах поражения дозу гормонов понижают, но делают это очень медленно, чтобы избежать обострения процесса и с целью профилактики «феномена отмены» стероидных гормонов.

Поддерживающая доза гормонов назначается строго индивидуально для конкретного больного, чтобы она была минимальна и не приводила к рецидиву заболевания. Такое лечение проводится в течение длительного времени. Для уменьшения дозы кортикостероидных гормонов и избежания тяжелых осложнений, вызываемых ими, гормоны комбинируют с одновременным назначением цитостатиков — иммунодепрессантов, к которым относятся: метотрексат, проспидин, азатиоприн. Применяют также анаболические гормоны — метиландростинолон, нероболил, метиландростендиол, препараты кальция, калия, средства для повышения фагоцитоза (пентоксил, метилурацил, аскорбиновая кислота, витамины, рутин, аскорутин, рибофлавин, кальция пантотенат, фолиевая кислота). В случае присоединения вторичной инфекции применяют антибиотики.

Большое значение имеет симптоматическая терапия , которая зависит от общего состояния больного — это переливания крови, вливания нативной плазмы, введение y-глобулина, препаратов печени (гепарин, витагепанкреатин, таблетки «Гепавит»), аутогемотерапия.

Больные должны соблюдать сбалансированную по содержанию белков, кальция и витаминов диету. При наличии у больного больших очагов поражения кожи и слизистых оболочек назначают частые теплые ванны с дезинфицирующими растворами, например, с калием перманганата, с последующим применением дезинфицирующих средств: жидкости Кастеллани, 1-2%-ного водного раствора пиоктанина, 5%-ной борно-нафталиновой мази и др. Пораженные участки кожи смазывают кортикостероидными мазями («Локакортен», «Флюцинар», «Дермазолон», «Оксикорт», «Гиоксизон» и др.).

Симптоматика

Вне зависимости от разновидности и формы пузырчатка имеет схожие симптомы. Характерной особенностью течения этого заболевания является волнообразность. Кроме этого, при отсутствии своевременной и адекватной терапии пузырчатка стремительно прогрессирует.

Акантолитические разновидности

Обыкновенная (или вульгарная) пузырчатка

При такой разновидности акантолитической пузырчатки пузыри локализуются на всем теле и имеют разные размеры. Они наполнены серозным экссудатом, а их поверхность (покрышка) тонкая и вялая.

Чаще первые пузыри появляются на слизистых оболочках носа и рта. Такой симптом приводит больных на лечение к стоматологу или отоларингологу, т/к образования вызывают у них:

Симптоматика
  • боль при разговоре, глотании или пережевывании пищи;
  • повышенное слюноотделение;
  • неприятный запах изо рта.

Такой период заболевания длится около 3 месяцев или одного года. После этого патологический процесс распространяется и на кожные покровы.

На коже образуются пузыри с вялой и тонкой покрышкой. Иногда они лопаются, и больной не успевает заметить момента их появления. После вскрытия пузырей на теле остаются болезненные эрозии и участки ссохшейся в корки покрышки.

Вирусная пузырчатка у детей и взрослых – болезнь, которая имеет схожие симптомы, вне зависимости от её вида. Особенностью акантолитической и неакантолитической пузырчатки является волнообразное течение. Если не оказать своевременную помощь, то состояние пациента будет стремительно ухудшаться.

Общие симптомы:

  • потеря аппетита;
  • слабость;
  • симптомы кахексии нарастают;
  • эпителизация эрозий замедляется.

Симптомы болезни в зависимости от того, какая форма начала прогрессировать у человека.

При пузырчатке обыкновенной на коже формируются пузыри различных размеров. Они имеют вялую и тонкостенную оболочку.

Сначала они локализуются в ротовой полости. Обычно больной человек после того, как обнаружил патологические элементы, отправляется на приём к врачу-стоматологу, но на самом деле и диагностикой и лечением пузырчатки обыкновенной занимается дерматолог.

Основные жалобы: боль при разговоре и приёме пищи, неприятный запах из ротовой полости.

Пузырчатка на слизистой рта

Симптоматика

Симптомы недуга сохраняются на протяжении 3–12 месяцев. Если же в этот период не заняться лечением, то патологические образования начнут распространяться и переходить на кожный покров. При тяжёлом течении наблюдается интоксикационный синдром и присоединение вторичной инфекции.

Размеры пузырей при эритематозной форме относительно небольшие. Стенки пузыря тонкие и вялые. Образования могут самопроизвольно вскрываться. Диагностировать такую пузырчатку у детей и взрослых очень сложно.

Листовая форма поражает преимущественно кожу, но иногда распространяется и на слизистую. Её основное отличие от прочих форм – одновременное формирование патологических пузырей и корочек, наслаивающихся друг на друга.

При такой болезни возможно развитие сепсиса, который часто приводит к гибели пациента.

Прогнозы и предостережения

Лечить пузырчатку в домашних условиях небезопасно и недопустимо – терапия должна проводиться под тщательным врачебным наблюдением в условиях стационара. В палате младенца также должна регулярно проводиться санитарная обработка и кварцевание – такой подход позволяет не допустить вторичной инфекции и усугубления ситуации.

Пузырчатка: болезнь аутоиммунной природы и хронического характера, поэтому, как правило, лечение пемфигуса занимает около месяца, однако в запущенных и крайне тяжелых случаях на выздоровление требуется куда более долгий срок. Однако даже длительное и корректное лечение не всегда оканчивается благополучно, поэтому крайне важно обращаться к врачу как можно раньше – чем быстрее начать антибиотикотерапию, тем выше вероятность благополучного исхода.

Немецкая медицина - информационный портал о здоровье