Синдром Стивенса-Джонсона фото у детей и взрослых: симптомы

Многоформная экссудативная эритема (МЭЭ) — остро развивающееся заболевание, характеризующееся полиморфными высыпаниями на коже и слизистых оболочках, циклическим течением и склонностью к рецидивам, преимущественно в осенне-весеннее время.

Медицинская библиотека

  • Акушерство и гинекология
  • Анатомия и физиология
  • Анестезиология и реаниматология
  • Болезни органов дыхания
  • Болезни пищеварительной системы
  • Болезни сердечно-сосудистой системы
  • Гематология
  • Дерматология и венерология
  • Инфекционные болезни
  • Информация
  • Контрацепция
  • Красота, здоровье, долголетие
  • Неврология и невропатология
  • Онкология
  • Оториноларингология
  • Офтальмология
  • Педиатрия
  • Психология и психиатрия
  • Сексология и сексопатология
  • Стоматология
  • Судебная медицина
  • Терапия
  • Урология и нефрология
  • Фармакология
  • Хирургия
  • Эндокринология
  • Энциклопедия
  • Болезни
  • Кожи и соединительной ткани болезни
  • Кожные болезни
  • Дерматиты
  • Дерматит лекарственный
  • Некролиз эпидермальный токсический

Патогенез

В 85% случаях появление синдрома Стивенса-Джонсона симптомов возникает под действием инфекции в верхних отделах дыхательных путей. После первичного заражения возбудителем в краткие сроки начинают отмечаться симптомы острой аллергии.

У больного появляется слабость, поднимается температура до 40 градусов по Цельсию. Это также сопровождается покашливанием и болезненностью при глотании, дискомфортом в голове и суставах. Отмечаются признаки дисбактериоза в виде поноса и рвоты.

После появления общих симптомов достаточно быстро возникают местные изменения. Начинает появляться эритематозная сыпь. Эритема многоформная в виде сыпи отмечается как на коже, так и на слизистых. Элементы на коже, как правило, симметричны, отмечаются на туловище, разгибательной стороне предплечий и голеней, наружной стороне стоп, в челюстно-лицевой области, половых органах. Эритема ладоней локализуется на тыльной стороне. Слизистая поражается на глазах, во рту, по ходу мочеполового тракта.

Покраснение на коже быстро трансформируются, образуя эритему экссудативную, для которой характерно образование пузыря. Округлый красный элемент, ткани которого отечны и четко отграничены. Размер в пределах 2–5 см, с присутствием двух областей. Центральная часть серо-синего оттенка, с западением, возможно присутствие пузыря с экссудатом в середине.

Содержимое пузыря может быть серозного или кровянистого характера. Край элемента гиперемирован. Этот специфический пузырь называют «кокарда». В дальнейшем везикулы вскрываются. Обнажается ярко-красная поверхность эрозий с мокрыми участками. Характерно быстрое закрытие пораженной поверхности корками.

Видео по теме:

Осложненная многоформная экссудативная эритема на слизистой рта обозначается в виде больших пузырей, быстро вскрывающихся. После раскрытия возникают эрозии, которые покрываются наложениями беловато-серого, желтого окраса. Затягивается элемент корками спекшейся крови. При первичном поражении ССД слизистой рта происходит довольно быстрое заражение красной каймы губ. Больной испытывает сильную боль при приеме пищи, питья. Возникают сложности при разговоре.

Слизистая глаз поражается по форме аллергического конъюнктивита, зачастую осложняясь повторно попадающей инфекцией, приводящей к воспалительным процессам с формированием гнойного экссудата. На конъюнктиве, роговице образуются малых размеров эрозии и язвы, поражается радужная оболочка, развивается блефарит, кератит, иридоциклит. Поражение мочеполового тракта отмечается в 50% случаев. На фоне болезни характерно развитие уретрита, баланопостита, вагинита, вульвита или вульвовагинита. При образовании рубцов в процессе заживления эрозий и язв возможно возникновение стриктуры уретры.

В течение 2–3 недель могут сыпать новые элементы. Заживление эрозий и язв осуществляется в течение 1,5 месяца. На фоне болезни возникают осложнения в виде появления крови из мочевого пузыря, бронхиолита, пневмонии, колита, острой недостаточности почек. Возможно повторное инфицирование бактериями. При поражении органа глаза синдром может осложниться слепотой. На фоне отмечаемых осложнений летальность при синдроме составляет 10%.

Диагностика  многоформной экссудативной эритемы

При изолированном поражении слизистой оболочки рта диагностика многоформной экссудативной эритемы представляет трудности, так как имеет сходство с рядом заболеваний.

Читайте также:  Как выглядит стержень фурункула и признаки его выхода

Для диагностики токсико-аллергической формы многоформной экссудативной эритемы, вызванной медикаментами, так же, как и для выявления повышенной чувствительности к различным аллергенам, применяют иммунологические методы исследования: тесты дегрануляции базофилов Шелли, тест бласттрансформации лимфоцитов и цитопатический эффект. Следует учитывать, что достоверные данные можно получить лишь при постановке всех трех тестов, так как каждый из них выявляет разные стороны иммунных нарушений, лежащих в основе гиперчувствительности замедленного типа, проявлением которой является токсико-аллергическая форма многоформной экссудативной эритемы.

Многоформную экссудативную эритему следует дифференцировать с пузырчаткой, острым герпетическим стоматитом, медикаментозным стоматитом (табл.).

Ограниченные формы многоформной экссудативной эритемы могут иметь сходство с сифилитическими папулами, но в основании последних всегда имеется инфильтрация. Гиперемия вокруг папул, в том числе и эрозированных, имеет вид резко ограниченного от здоровой слизистой оболочки узкого ободка, в то время как при экссудативной эритеме воспаление не только более интенсивное, но и значительно более распространенное. В соскобах с поверхности сифилитических папул обнаруживают бледные трепонемы, реакция Вассермана и РИТ при сифилисе положительные.

Клиническая картина

В основе течения заболевания лежит нарушение белкового распада лекарственных препаратов, при котором отмечается присоединение белков медикаментов к белкам кожного слоя. На образовавшееся соединение организм отвечает аллергической реакцией. Бурно развивается воспалительный процесс, в результате которого:

  • в жидкостях человеческого организма накапливаются токсические продукты распада патогенных белковых соединений;
  • происходит отравление всех органов человека;
  • разрушаются печень, почки, мочевой пузырь, ответственные за вывод и обезвреживание токсинов;
  • нарушается баланс кальция, воды и солей в теле человека.

Вне зависимости от причин поражения у всех пациентов с синдромом Лайелла наблюдаются общие признаки:

  • полное или частичное обезвоживание организма;
  • снижение жизненной активности;
  • поражение кожного покрова и слизистых оболочек;
  • подавленность, раздражительность.

Лечение пациентов проводится только в стационарных условиях, причем, чем раньше начаты спасательные мероприятия, тем появляется больше шансов остаться в живых.

Полиморфная экссудативная эритема

Многоформная (полиморфная, мультиформная) экссудативная эритема – хроническое заболевание, сопровождающееся появлением специфической сыпи. Основным отличием от других форм патологии считается образование на коже и слизистых оболочках одновременно разнообразных элементов:

  • плотных узлов;
  • красных пятен;
  • волдырей синюшнего цвета;
  • пузырей, наполненных мутным водянистым содержимым;
  • шелушения;
  • язв и корочек.

Внимание, контент может оказаться неприятным для просмотра

Для нее характерны частые рецидивы, сезонность, а также острое течение с симптомами общей интоксикации. Обострение происходит осенью и весной.

Места локализации

У трети пациентов очаги расположены не только на теле, но и в полости рта. Редко поражаются слизистые оболочки половых органов. Преимущественно высыпания локализованы на следующих участках:

  • тыльная сторона стоп и кистей;
  • подошвы;
  • ладошки;
  • разгибательные поверхности локтей;
  • предплечья;
  • колени.

В период рецидивов сыпь возобновляется в тех же местах и на здоровой коже.

Синдром Стивенса-Джонсона

Тяжелая степень болезни сопровождается синдромом Стивенса-Джонсона.

Системная аллергическая реакция отражается на коже, оболочках внутренних органов, слизистых.

Сыпь быстро распространяется на здоровые участки, покрывая обширную площадь тела. Чаще подобное наблюдается у мужчин от 20 до 30 лет.

Выраженная интоксикация и высокая температура до 40 °С приводит к помутнению сознания, неадекватному поведению, угнетению, резкому понижению артериального давления.

Воспалительный процесс затрагивает конъюнктиву глаз. Это приводит к осложнениям, вплоть до потери зрения. На фоне ослабления иммунитета развивается пневмония, менингит, энцефалит, что в некоторых случаях заканчивается летальным исходом.

Читайте также:  Меланома ногтя фото начальная стадия

Многоформная экссудативная эритема у детей

Полиморфная экссудативная эритема

У детей патология диагностируется в раннем возрасте – 2–5 лет. В большинстве случаев это следствие аллергической реакции на бытовую химию, сигаретный дым, продукты или лекарства.

При изучении анамнеза проверяют, не было ли аллергии у близких родственников. Чаще наблюдаются реакции замедленного типа (не сразу после контакта с вредным веществом), что затрудняет определение раздражителя. Заболевание может протекать с сезонными рецидивами или круглогодично.

Перед появлением сыпи резко поднимается температура до 37–38,5 °С, ощущаются головные, суставные и мышечные боли. Папулы и пузыри выскакивают сразу на конечностях, предплечьях и в районе рта. Пятна на теле розового цвета увеличиваются и принимают синюшний оттенок.

При тяжелом поражении слизистой ребенок из-за сильной боли отказывается от еды. Голодание приводит к еще большему истощению организма. Отягощающим фактором считается наличие во рту кариеса и разрушенных зубов.

Заболевание может остаться на всю жизнь, периодически напоминая о себе рецидивами. Но иногда оно исчезает спонтанно к 14–16 годам.

Многоформная экссудативная эритема в полости рта

У 5% пациентов сыпь локализована исключительно на слизистых оболочках ротовой полости:

  • на губах;
  • на небе;
  • внутренней поверхности щек;
  • в глотке.

Внимание, контент может оказаться неприятным для просмотра

Вначале возникает легкое покраснение, но уже через 1–2 дня образуются пузыри. По истечении 2–3 суток они лопаются, оставляя болезненные эрозии. Элементы имеют склонность к слиянию и распространению на всю полость рта. Они покрыты налетом серого или желтого цвета. Если попытаться его удалить, то ранки начинают кровоточить, заживают медленно.

Обширные эритемы доставляют массу неудобств, мешают человеку разговаривать, есть даже жидкую пищу. На губах появляются кровянистые корочки и трещинки, препятствуя открытию рта. Инфекционный процесс затрудняет гигиену зубов, повышается слюноотделение, развивается гингивит (воспаление десен).

Однако сыпь может состоять всего из нескольких небольших очагов. Процесс разрешения на слизистых оболочках дольше, чем на теле – в среднем 1–2 месяца.

Чтобы не допустить истощения организма от невозможности полноценно питаться, вначале снимают болевой синдром. Перед едой высыпания обрабатываются 0,5% раствором новокаина, Лидохлор гелем, или анестезирующей эмульсией с персиковым маслом.

Для дезинфекции рта и снятия отека назначают полоскания отваром ромашки, обработку высыпаний облепиховым маслом, слабым раствором перекиси водорода или Ротоканом.

Как при лечении избежать ошибок?

  • Ни в коем случае нельзя начинать лечение с маленьких доз кортикостероидов, а также нельзя после окончания лечения долго еще применять их.
  • Если инфекционное заболевание не присоединилось вообще не стоит применять антибиотики.В алгоритме лечения не должны присутствовать антибиотики пенициллинового ряда и витаминные препараты. Они считаются сильными аллергенами.
  • Лечение синдрома Стивенса Джонсона похоже к стандартному лечению аллергии, но так как это более тяжелое заболевание необходимо сразу обращаться к врачу и он уже назначает каждому пациенту индивидуальное лечение.
  • нельзя лечебный процесс начинать с маленьких дозировок кортикостероидов, а также употреблять их после окончания лечения;
  • если при обследовании не обнаружены инфекционные процессы, то антибиотики применять не стоит. Следует обратить внимание на то, что витаминные препараты и антибактериальные средства пенициллинового ряда выступают мощными аллергенами, и в процессе лечения они не должны присутствовать;
  • лечение синдрома Стивенса-Джонсона напоминает стандартное лечение приступа аллергии. Но учитывая сложность заболевания, больного срочно нужно госпитализировать и в каждом случае назначать индивидуальный курс лечения по результатам обследований и анализов.

Каждое заболевание может вызвать определённые осложнения. Что касается синдрома Стивенса-Джонсона, то они проявляются в следующем:

  • инфекция крови. При попадании в кровь бактерий они по всему телу распространяются, что вызывает возникновение сепсиса. Прогрессирует он очень быстро и в некоторых случаях вызывает отказ какого-либо органа и шок пациента;
  • вторичная инфекция кожи способна провоцировать разнообразные осложнения;
  • при сильных поражениях органов зрения может случиться частичная потеря зрения и даже полная слепота;
  • повреждение внутренних органов вызывает их деформацию. Это касается мочеполовых путей, сердца, печени, почек, лёгких.

Согласно статистическим данным примерно у 10–15% больных синдромом Стивенса-Джонсона, зафиксирован летальный исход.

Этиология

– синдром Лайелла в 80% случаев, а синдром Стивенса–Джонсона в 50% случаев обусловлен лекарственными средствами. Наиболее часто синдром(ы) вызывают следующие медикаменты: противосудорожные средства (фенитоин, фенобарбитал, карбамазепин, ламотриджин), тетрациклины (доксициклин), пенициллины (бензилпенициллин, экстенциллин, амоксициллин, оксациллин), цефалоспорины (цефалексина, цефазолина, цефтриаксона), сульфаниламидные препараты (сульфадиметоксина, бисептола), антибактериальные препараты других групп (рифампицин, ванкомицин, офлоксацин, ципрофлоксацин, метронидазол, фурадонин), аллопуринол, нестероидные противовоспалительные средства (НПВС) (анальгин, аспирин, диклофенак, индометацин), других лекарственные препараты;

– приём консервированной пищи (включая сосиски и рыбу); – работа с токсичными веществами (нитрокраски, растворители и др.); – контакт с бытовыми химическими веществами (средствами для мытья посуды, мылами, стиральными порошками); – герпес-вирусная инфекция, включая вирусы простого герпеса (1 и 2 типов), вирус опоясывающего лишая, цитомегаловирус и вирус Эбштейн-Бар; – кишечная инфекция, вызванная Shigella, Salmonella, Yersinia, Campylobacter; – Mycoplasma pneumoniae; – вакцинация;

Полностью не изучен, однако известно, что в развитии как синдрома Стивенса-Джонсона, так синдрома Лайелла участвуют генетические факторы и иммунологические механизмы. Предполагается, что этиологический фактор или непосредственно оказывает цитотоксическое действие на кератиноциты, или изменяет их антигенные свойства, связываясь с их мембраной по типу гаптена.

Ранняя стадия обоих синдромов характеризуется массивным апоптозом кератиноцитов, развивающимся под воздействием CD8 Т-лимфоцитов (цитотоксических) при посредничестве перфорина и гранзима В. Установлено, что эта моноклональная экспансия CD8 Т-лимфоцитов имеет отношение к специфической лекарственной цитотоксичности против кератиноцитов, связанной с главным комплексом гистосовместимости.

Наиболее часто синдром Стивенса-Джонсона (ССД) развивается при приеме лекарственных препаратов, однако в некоторых случаях причину заболевания выяснить не удается. Описано более 100 лекарственных препаратов разных групп, вызывающих развитие ЭЛР: противосудорожные (карбамазепин, фенобарбитал), антиподагрические (аллопуринол), сульфаниламиды, антибиотики (пенициллины, цефалоспорины, фторхинолоны, карбапенемы), нестероидные противовоспалительные средства (пироксикам), антиретровирусные (при ВИЧ-инфекции).

Для заболевания характерен скрытый период между приемом препарата и развитием клинической картины (от 2 до 8 нед), необходимый для формирования иммунного ответа. Патогенез ЭЛР связан с массовой гибелью базальных кератиноцитов кожи и эпителия слизистых оболочек, вызванных Fas-индуцированным и перфорин/гранзим-опосредованным апоптозом клеток.

Программируемая гибель клеток происходит в результате иммуноопосредованного воспаления, важную роль в развитии которого играют цитотоксические Т-клетки (CD8 Т-лимфоциты). Выявлена генетическая предрасположенность (антигены HLA-B).Среди лекарственных препаратов, при приеме которых чаще развивается синдром Стивенса-Джонсона, выделяют: сульфаниламиды, аллопуринол, фенитонин, карбамазепин, фенибутазол, пироксикам, хлормазанон, пенициллины [2].

Высокая смертность

Несмотря на постоянное совершенствование терапевтических методик, при синдроме Лайелла смертность остается довольно высокой – погибает примерно 30 % всех заболевших. Чем позже поставлен диагноз и начато лечение, тем выше вероятность летального исхода. Подобная вероятность возрастает и при поражении более 50 % кожного покрова.

Терапевтические методы лечения синдрома Лайелла направлены на борьбу с патологическими изменениями в организме, в результате токсического действия продуктов распада белков и тканей органов. Также производится поддержка водно-солевого и минерального баланса в организме, проводятся меры по снижению свертываемости крови.

Немецкая медицина - информационный портал о здоровье