Симптомы и стадии синдрома Стивенса — Джонсона, причины развития

Синдром Стивенса-Джонсона – это тяжелая стадия многоформной эритемы, при которой образуются пузырьки на слизистой рта, глаз, горла, органов половой системы и прочих участках кожного покрова и слизистых оболочек.

Первая помощь

Основная задача неотложной терапии при синдроме Стивенса-Джонсона в догоспитальный период — восполнить потерю жидкости. Чтобы предотвратить метаболические нарушения в органах и тканях, пациенту проводят пероральную регидратацию Гидровитом, Нормогидроном или Регидрином. Эта процедура является ранней и выполняется в первые сутки проявления симптомов болезни. При невозможности приема жидкостей через рот проводят катетеризацию и начинают внутривенное введение растворов.

Наиболее эффективным при синдроме Стивенса-Джонсона считается назначение больших доз глюкокортикостероидов в короткий промежуток времени. Манипуляция позволяет снизить чувствительность к аллергену и восстановить защитные силы организма.

Что такое многоформная экссудативная эритема

Болезнь вирусного происхождения, иногда может проходить самостоятельно. Многоформная экссудативная эритема представляет собой дерматоз. Речь идет про болезнь, при которой патологические процессы поражают сосуды дермы.

Что такое многоформная экссудативная эритема
Что такое многоформная экссудативная эритема

Многоформная эритема характеризуется появлением пузырей или болезненных эрозий на поверхности слизистой оболочки рта или половых органов. Болезнь протекает 3-4 недели. Пациент полностью выздоравливает, но часто появляются рецидивы (до 5 р. за год).

Что такое многоформная экссудативная эритема
Что такое многоформная экссудативная эритема

Что такое многоформная экссудативная эритема

Особенности распространения заболевания

Заболевание обладает характерной симптоматикой с поражением верхних кожных покровов и слизистых оболочек. Его течение может сопровождаться сильным изменением состояния больного, которое выражается изъязвлением поверхности кожи, что в результате при отсутствии своевременного и правильного лечения оказывает серьёзное отрицательное воздействие на организм человека.

Синдром Стивенса — Джонсона в короткое время поражает кожные покровы человека и усугубляется характерной симптоматикой, что очень отрицательно влияет на здоровье человека. Поражение кожных покровов включает в себя развитие сыпи, которая с течением времени начинает углубляться внутрь верхнего слоя эпидермиса и вызывать сильно выраженные поражения кожи. При этом пациент чувствует сильные боли в месте поражения участка кожи даже при несильном механическом воздействии на её поверхность:

  1. Такое состояние может возникать в любом возрасте, но чаще всего оно поражает людей, которые достигли сорока лет.
  2. По данным лечащих специалистов, на сегодняшний момент такое состояние стало возникать и в более молодом возрасте, а также среди малышей.
  3. У мужчин встречается синдром так же часто, как и у женщин, при этом симптоматика поражения болезнью идентична.

Как и любое поражение кожи, синдром Стивенса — Джонсона лучше и быстрее всего будет вылечить при выявлении его на ранней стадии поражения кожи. Именно поэтому своевременный поход к лечащему специалисту для проведения комплексного обследования и установки причины болезни поможет составить более точную схему лечения для предотвращения дальнейшего усугубления патологии и состояния кожи пациента.

Причины синдрома Лайелла

Полностью причины синдрома Лайелла не изучены. Синдром Лайелла возникает в результате приема некоторых медикаментов (ЛС: сульфаниламидов, антибиотиков, барбитуратов), приводит к омертвлению всех слоев кожи. Поэтому важно помнить, что самолечение, особенно с применением таких сильных средств, как антимикробные, опасно для здоровья.

Патогенез синдрома Лайелла неясен. В случаях, связанных с приёмом ЛС, предполагают участие аллергических механизмов (III и IV типы аллергических реакций), где препарат вероятно играет роль гаптена, фиксирующегося к белкам клеток кожи. Некоторые исследователи рассматривают синдром Лайелла как наиболее тяжёлое проявление многоформной эритемы.

Появление эритематозных пятен на коже и слизистых оболочках (эритематозная стадия), в течение 2–3 дней превращающихся в дряблые тонкостенные пузыри неправильной формы (буллёзная стадия) со склонностью к слиянию, легко разрывающихся с эрозированием обширных поверхностей (десквамационная стадия). В разгар болезни поражённая поверхность напоминает ожог кипятком II–III степеней

Положительные симптомы Никольского (отслойка эпидермиса) и Асбо–Ганзена (при надавливании на пузырь увеличивается его размер вследствие отслойки эпидермиса по периферии пузыря под действием повышенного давления его содержимого)

Поражение слизистой оболочки полости рта, начинающегося с афтозного и развивающегося до некротическо-язвенного стоматита

Поражение половых органов (вагинит, баланопостит)

Геморрагический (с переходом в язвенно-некротический) конъюнктивит — наиболее раннее проявление заболевания Выраженная общая симптоматика с нарастающей интоксикацией, вызванной потерей жидкости и белка через поражённые эрозированные поверхности, нарушением водно-солевого баланса, развитием инфекционных поражений (часто пневмоний, вторичного инфицирования кожи), кровотечением из ЖКТ вплоть до летального исхода.

Дифференциальную диагностику проводят со стафилококковым синдромом «обожжённой» кожи. Диагноз острого эпидермального некролиза устанавливают на основании анамнеза (прием лекарственных препаратов), клинической картины (острое развитие заболевания; тяжелое общее состояние больного; пузыри на фоне эритемы; симптом отслойки эпидермиса; поражение слизистых оболочек полости рта, глаз, гениталий), лабораторных данных, патоморфологических исследований (некролиз эпидермиса, образование внутри- и подэпидермальных пузырей).

Читайте также:  Как бороться с облысением: причины и лечение потери волос

Синдром Лайелла следует отличать от синдрома ошпаренной кожи . Синдром Лайелла встречается в основном у взрослых, обычно бывает вызван лекарственными средствами и сопровождается более высокой летальностью. Для дифференциальной диагностики проводят пункционную биопсию кожи с исследованием замороженных срезов: при синдроме ошпаренной кожи отслаивается роговой слой эпидермиса, при синдроме Лайелла — весь эпидермис целиком.

Диагностика

Диагноз синдрома Стивенса-Джонсона основан на следующем:

  1. Клиническое обследование – тщательная клиническая история, которая выявляет предрасполагающий фактор и наличие характерной целевой сыпи, играет ключевую роль в диагнозе.
  2. Биопсия кожи – помогает подтвердить диагноз.

Первоначально врач опрашивает пациента, выясняя следующую информацию:

  1. Есть ли склонность у больного к аллергиям, что может стать причиной реакции и как они выражались.
  2. Что могло вызвать аллергию в этом случае.
  3. Применял ли больной в ближайшее время медикаменты.
  4. Болел ли пациент недавно инфекционными заболеваниями.
  5. Перед высыпанием были ли следующие симптомы: кашель, лихорадка, боль в голове и горле, недомогание.
  6. Как пациент лечился самостоятельно.

После изучения жалоб специалист проводит визуальный осмотр, отмечая все патологические изменения на кожном покрове, слизистых.

Далее назначаются следующие лабораторные исследования:

  • общий анализ крови, который делают каждый день, до того времени пока состояние не стабилизируется
  • биохимический анализ крови
  • коагулограмма
  • общий анализ мочи, который берется ежедневно до выздоровления
  • посевы, взятые со слизистых оболочек и кожи
  • бактериологическое обследование мокроты и фекалий, если есть на это соответствующие показания

Все анализы сдаются натощак, без особой подготовки.

Проведение диагностики на раннем этапе заболевания очень важно, оно позволяет максимально быстро улучшить состояние больного.

Определить этот опасный синдром можно на основании сбора анамнеза (опрос пациента), характерных симптомов (осмотр), анализов, биопсии кожи и некоторых инструментальных исследований (КТ, УЗИ, рентгеноскопия).

  • Опрос пациента помогает выявить причинный фактор: прием медикаментов, перенесенное инфекционное заболевание.
  • Тщательный осмотр кожи и слизистых позволяет обнаружить характерные проявления: специфическая сыпь, характерная ее локализация.
  • Результат общего анализа крови указывает на неспецифические признаки воспаления: повышение уровня лейкоцитов, уменьшение эозинофилов, увеличенная СОЭ.
  • Биохимический анализ показывает снижение содержания белков в крови за счет фракции альбуминов, повышение концентрации билирубина, мочевины, аминотрансфераз.
  • Очень важен в диагностике иммунологический анализ крови. По его результатам отмечается повышение уровня Т-лимфоцитов и специфических антител.
  • Коагулограмма показывает снижение свертываемости крови.
  • Гистологичекское исследование кожи – биопсия – определяет некроз клеток эпидермиса, субэпидермальное расположение пузырей.
  • Компьютерная томография, ультразвуковое исследование органов мочеполовой системы и рентгеноскопия легких показывают наличие процесса в соответствующих органах.
Диагностика

В осложненных случаях может потребоваться консультация нефролога, пульмонолога и других специалистов.

Для того чтобы правильно поставить диагноз и не спутать синдром с другой болезнью необходимо сдать анализы для подтверждения ССД. Это, прежде всего:

  • биохимический анализ крови;
  • биопсия кожи;
  • анализ мочи;
  • бак посев со слизистых.

Конечно же, специалист оценит характер высыпаний, а если есть осложнения, то потребуется консультация не только дерматолога, но и пульмонолога и нефролога.

Для диагностики синдрома проводится сбор анамнеза. Врач выясняет, есть ли у пациента склонность к аллергической реакции, бывала ли она раньше и что служило ее возбудителем. Важно обнаружить факт приема медикаментозных препаратов или наличие инфекционного процесса. Врач проводит визуальный осмотр, оценивая состояние кожных покровов и слизистых.

Лабораторные методы диагностики: общий и биохимический анализы крови. Диагностическое значение имеет уровень мочевины, билирубина и ферментов аминотрансфераз.

Коагулограмма позволяет оценить свертываемость крови и скорость образования тромбов. Может выполняться иммунограмма, которая позволяет выявить специфические антитела в крови. На наличие патологии указывает повышенный уровень Т-лимфоцитов.

Порой при гистологическом исследовании выявляется некроз эпидермальных клеток, диагностируется периваскулярная инфильтрация лимфоцитами.

Инструментальные методы диагностики: КТ почек, рентгенография легких, УЗИ мочевыводящей системы. В некоторых случаях дополнительно требуется консультация нефролога, пульмонолога, уролога и офтальмолога.

Во время диагностики важно дифференцировать синдром Стивенса-Джонсона от пузырчатки, синдрома Лайелла и других патологий, которые имеют схожую симптоматику.

Полиморфная экссудативная эритема

Многоформная (полиморфная, мультиформная) экссудативная эритема – хроническое заболевание, сопровождающееся появлением специфической сыпи. Основным отличием от других форм патологии считается образование на коже и слизистых оболочках одновременно разнообразных элементов:

  • плотных узлов;
  • красных пятен;
  • волдырей синюшнего цвета;
  • пузырей, наполненных мутным водянистым содержимым;
  • шелушения;
  • язв и корочек.

Внимание, контент может оказаться неприятным для просмотра

Для нее характерны частые рецидивы, сезонность, а также острое течение с симптомами общей интоксикации. Обострение происходит осенью и весной.

Места локализации

У трети пациентов очаги расположены не только на теле, но и в полости рта. Редко поражаются слизистые оболочки половых органов. Преимущественно высыпания локализованы на следующих участках:

  • тыльная сторона стоп и кистей;
  • подошвы;
  • ладошки;
  • разгибательные поверхности локтей;
  • предплечья;
  • колени.

В период рецидивов сыпь возобновляется в тех же местах и на здоровой коже.

Читайте также:  Как восстановить ногти после гель-лака и наращивания?

Синдром Стивенса-Джонсона

Тяжелая степень болезни сопровождается синдромом Стивенса-Джонсона.

Системная аллергическая реакция отражается на коже, оболочках внутренних органов, слизистых.

Сыпь быстро распространяется на здоровые участки, покрывая обширную площадь тела. Чаще подобное наблюдается у мужчин от 20 до 30 лет.

Выраженная интоксикация и высокая температура до 40 °С приводит к помутнению сознания, неадекватному поведению, угнетению, резкому понижению артериального давления.

Воспалительный процесс затрагивает конъюнктиву глаз. Это приводит к осложнениям, вплоть до потери зрения. На фоне ослабления иммунитета развивается пневмония, менингит, энцефалит, что в некоторых случаях заканчивается летальным исходом.

Многоформная экссудативная эритема у детей

У детей патология диагностируется в раннем возрасте – 2–5 лет. В большинстве случаев это следствие аллергической реакции на бытовую химию, сигаретный дым, продукты или лекарства.

При изучении анамнеза проверяют, не было ли аллергии у близких родственников. Чаще наблюдаются реакции замедленного типа (не сразу после контакта с вредным веществом), что затрудняет определение раздражителя. Заболевание может протекать с сезонными рецидивами или круглогодично.

Перед появлением сыпи резко поднимается температура до 37–38,5 °С, ощущаются головные, суставные и мышечные боли. Папулы и пузыри выскакивают сразу на конечностях, предплечьях и в районе рта. Пятна на теле розового цвета увеличиваются и принимают синюшний оттенок.

При тяжелом поражении слизистой ребенок из-за сильной боли отказывается от еды. Голодание приводит к еще большему истощению организма. Отягощающим фактором считается наличие во рту кариеса и разрушенных зубов.

Заболевание может остаться на всю жизнь, периодически напоминая о себе рецидивами. Но иногда оно исчезает спонтанно к 14–16 годам.

Многоформная экссудативная эритема в полости рта

У 5% пациентов сыпь локализована исключительно на слизистых оболочках ротовой полости:

  • на губах;
  • на небе;
  • внутренней поверхности щек;
  • в глотке.

Внимание, контент может оказаться неприятным для просмотра

Вначале возникает легкое покраснение, но уже через 1–2 дня образуются пузыри. По истечении 2–3 суток они лопаются, оставляя болезненные эрозии. Элементы имеют склонность к слиянию и распространению на всю полость рта. Они покрыты налетом серого или желтого цвета. Если попытаться его удалить, то ранки начинают кровоточить, заживают медленно.

Обширные эритемы доставляют массу неудобств, мешают человеку разговаривать, есть даже жидкую пищу. На губах появляются кровянистые корочки и трещинки, препятствуя открытию рта. Инфекционный процесс затрудняет гигиену зубов, повышается слюноотделение, развивается гингивит (воспаление десен).

Однако сыпь может состоять всего из нескольких небольших очагов. Процесс разрешения на слизистых оболочках дольше, чем на теле – в среднем 1–2 месяца.

Чтобы не допустить истощения организма от невозможности полноценно питаться, вначале снимают болевой синдром. Перед едой высыпания обрабатываются 0,5% раствором новокаина, Лидохлор гелем, или анестезирующей эмульсией с персиковым маслом.

Для дезинфекции рта и снятия отека назначают полоскания отваром ромашки, обработку высыпаний облепиховым маслом, слабым раствором перекиси водорода или Ротоканом.

Симптомы синдрома Стивенса-Джонсона

Начало синдрома Стивенса-Джонсона характеризуется стремительно разворачивающейся симптоматикой. В самом начале обычно отмечается:

  • общее недомогание с поднятием температуры тела до 40°С;
  • характерная головная боль;
  • артралгия;
  • тахикардия;
  • ломота в мышцах;
  • может болеть горло;
  • может появиться кашель;
  • рвота;
  • диарея.

Спустя пару часов (максимум — спустя сутки) на слизистой рта появляются большие пузыри. После вскрытия таких пузырей на слизистых поверхностях возникают обширного плана дефекты, которые покрыты пленкой бело-серого или желтого цвета. Также возникают корки, образованные из запекшейся крови. В данный патологический процесс может быть вовлечена кайма губ. По причине тяжелого поражения слизистых при синдроме Стивенса-Джонсона больные не в состоянии даже пить или есть.

Влияние на глаза

Поражение глаз по своим характеристикам очень похоже на аллергический конъюнктивит, однако часто происходит осложнение вторичным инфицированием с дальнейшим развитием воспаления с гнойным содержанием. Для синдрома Стивенса-Джонсона также характерны образующиеся эрозивно-язвенные элементы на роговице и конъюнктивите. Такие элементы, как правило, незначительного размера. Также не исключено поражение радужных оболочек, развитие иридоциклита, блефарита и кератита.

Поражение слизистых

Инфицирование слизистых оболочек органов мочеполовой системы происходит в 50% случаев данного синдрома. Поражение выражается уретритом, вульвитом, баланопоститом, вагинитом. Обычно рубцевание эрозий и язв слизистых влечет за собой образование стриктуры уретры.

Как поражается кожа

Пораженная кожа представлена значительным количеством округлых элементов с возвышением. Такие возвышения напоминают волдыри и имеют багровую окраску, достигая 5 см. Особенность элементов такой кожной сыпи в случае синдрома Стивенса-Джонсона — возникновение в центре кровяных и серозных пузырей. Если такие пузыри вскрыть, то образуются ярко-красные дефекты, покрытые корками. Главным местом высыпаний является кожа промежности и туловища.

Время возникновения новый сыпей при синдроме Стивенса-Джонсона продолжается приблизительно 3 недели, а заживление длится 1,5-2 месяца. Следует сказать, что заболевание осложняется пневмонией, выделением крови из мочевого пузыря, колитом, бронхиолитом, вторичной бактериальной инфекцией, острой почечной недостаточностью и даже потерей зрения. Из-за развивающихся заболеваний около 10-12% пациентов с синдромом Стивенса-Джонсона погибает.

Читайте также:  Палец на руке болит около ногтя что делать

Лечение

Пациенты, у которых диагностировано это заболевание, получают терапию следующими методами:

  • экстракорпоральная гемокоррекция;
  • глюкокортикоиды;
  • антибактериальные препараты;
  • инфузионное лечение.

При лечении синдрома Стивенса-Джонсона назначаются высокие дозы глюкокортикоидных гормонов. Учитывая поражение слизистой оболочки ротовой полости у большинства пациентов, лекарственные средства вводятся чаще всего в виде инъекций.

Дозировку препаратов начинают постепенно уменьшать лишь после того, как снижается выраженность симптоматики и улучшается общее состояние пациента.

В целях очищения крови от иммунных комплексов, образующихся при синдроме Стивенса-Джонсона, используютсяследующие виды экстракорпоральной гемокоррекции:

  • гемосорбция;
  • иммуносорбция;
  • каскадная фильтрация плазмы;
  • мембранный плазмаферез.

Кроме того, показано переливание плазмы и белковых растворов. Важную роль в терапии играет обеспечение организма больных достаточным объемом жидкости и поддержка нормальных показателей суточного диуреза.

Антибактериальные препараты местного и системного действия назначаются в целях профилактики и лечения вторичной инфекции.

Симптоматическая терапия способствует снижению интоксикации, десенсибилизации, снятию воспаления и быстрейшей эпителизации пораженных участков кожи. Среди применяемых препаратов можно выделить такие десенсибилизирующие средства как димедрол, супрастин и тавегил, кларитин.

Местно применяются обезболивающие (лидокаин, тримекаин) и антисептические (фурацилин, хлорамин и др.) средства, а также протеолитические ферменты (трипсин, химотрипсин). Эффективно применение кератопластики (масло облепихи, шиповника и подобного рода средства).

При лечении синдрома противопоказано применение витаминов, включая группу В, так как подобного рода средства являются сильными аллергенами.

В виде дополнения к основной терапии эффективны препараты кальция и калия.

Информация

Источники и литература

  1. Клинические рекомендации Российского общества дерматовенерологов и косметологов
    1. 1. Fine J.D: Management of acquired bullous skin diseases. N Engl J Med 1995; 333: 1475–1484 2. Kardaun S.H., Jonkman M.F Dexamethasone pulse therapy for Stevens-Johnson syndrome/toxic epidermal necrolysis. Acta Derm Venereol 2007; 87: 144–148. 3. Kamanbroo D., Schmitz-Landgraf W., Czarnetski B.M. Plasmapheresis in severe drug-induced toxic epidermal necrolysis. Arch Dermatol 1985; 121: 1548–1549.

Информация

Персональный состав рабочей группы по подготовке федеральных клинических рекомендаций по профилю «Дерматовенерология», раздел «Синдром Стивена-Джонсона»: 1. Заславский Денис Владимирович — профессор кафедры дерматовенерологии ГБОУ ВПО «Санкт-Петербургский государственный педиатрический университет» Минздрава России, профессор, доктор медицинских наук, г. Санкт-Петербург. 2. Горланов Игорь Александрович заведующий кафедрой дерматовенерологии ГБОУ ВПО «Санкт-Петербургский государственный педиатрический университет» Минздрава России, профессор, доктор медицинских наук, г. Санкт-Петербург. 3. Самцов Алексей Викторович — заведующий кафедрой кожных и венерических болезней ФГБВОУ ВПО «Военно-медицинская академия им С.М. Кирова», доктор медицинских наук, профессор, г. Санкт-Петербург. 4. Хайрутдинов Владислав Ринатович — ассистент кафедры кожных и венерических болезней ФГБВОУ ВПО «Военно-медицинская академия им С.М. Кирова», доктор медицинских наук, г. Санкт-Петербург.

МЕТ​ОДОЛОГИЯ

Уровни доказательств Описание
1++ Мета-анализы высокого качества, систематические обзоры рандомизированных контролируемых исследований (РКИ) или РКИ с очень низким риском систематических ошибок
1+ Качественно проведенные мета-анализы, систематические, или РКИ с низким риском систематических ошибок
1- Мета-анализы, систематические, или РКИ с высоким риском систематических ошибок
2++ Высококачественные систематические обзоры исследований случай-контроль или когортных исследований. Высококачественные обзоры исследований случай-контроль или когортных исследований с очень низким риском эффектов смешивания или систематических ошибок и средней вероятностью причинной взаимосвязи
2+ Хорошо проведенные исследования случай-контроль или когортные исследования со средним риском эффектов смешивания или систематических ошибок и средней вероятностью причинной взаимосвязи
2- Исследования случай-контроль или когортные исследования с высоким риском эффектов смешивания или систематических ошибок и средней вероятностью причинной взаимосвязи
3 Неаналитические исследования (например: описания случаев, серий случаев)
4 Мнение экспертов

Методы, использованные для анализа доказательств: · Обзоры опубликованных мета-анализов; · Систематические обзоры с таблицами доказательств.

Методы, использованные для формулирования рекомендаций: Консенсус экспертов.

Сила Описание
А По меньшей мере один мета-анализ, систематический обзор или РКИ, оцененные как 1++ , напрямую применимые к целевой популяции и демонстрирующие устойчивость результатов или группа доказательств, включающая результаты исследований, оцененные как 1+, напрямую применимые к целевой популяции и демонстрирующие общую устойчивость результатов
В Группа доказательств, включающая результаты исследований, оцененные как 2++, напрямую применимые к целевой популяции и демонстрирующие общую устойчивость результатов или экстраполированные доказательства из исследований, оцененных как 1++ или 1+
С Группа доказательств, включающая результаты исследований, оцененные как 2+, напрямую применимые к целевой популяции и демонстрирующие общую устойчивость результатов; или экстраполированные доказательства из исследований, оцененных как 2++
D Доказательства уровня 3 или 4; или экстраполированные доказательства из исследований, оцененных как 2+

Индикаторы доброкачественной практики (Good Practice Points — GPPs ): Рекомендуемая доброкачественная практика базируется на клиническом опыте членов рабочей группы по разработке рекомендаций.

Экономический анализ: Анализ стоимости не проводился и публикации по фармакоэкономике не анализировались.

Немецкая медицина - информационный портал о здоровье