Саркоидоз легких: симптомы, лечение и прогноз

Гранулемы, или скопления иммунных клеток, могут локализоваться практически в любых органах и тканях человека. Примерно в 50% случаев имеет место саркоидоз глаз, при котором наблюдаются воспалительные изменения в системе зрительного аппарата, приводящие к снижению или даже полной потере зрения.

Причины

Происхождение недуга изучено не до конца. Есть несколько теорий. Согласно инфекционной теории, возбудителями могут быть грибы, спирохеты, простейшие,микробактерии и прочие микроорганизмы. Так же известно о семейных случаях заболеваний, свидетельствующих о генетическом происхождении саркоидоза лёгких. Также исследователи не исключают иммунную природу возникновения патологии, согласно которой защитная реакция организма в ослабленном виде не справляется с вирусами, бактериями, химическими веществами, пылью.Возникновению заболевания способствует множество факторов, связанных с нарушениями иммунитета, особенностями генетики, биохимическими воздействиями. Сам недуг не является заразным и не может передаваться от больных к здоровым.Исходя из наблюдений, есть группы людей, в большей степени подверженных данному заболеванию. К ним относят:

  • работников сферы сельского хозяйства;
  • работников химических производств;
  • врачей и другой медперсонал, связанный со сферой здравоохранения;
  • почтовых служащих;
  • механиков;
  • пожарных;
  • мельников;
  • курильщиков.

У всех этих групп людей есть один общий признак – подверженность инфекционным и токсическим воздействиям.

Распространенность

Чаще всего болеют в молодом и среднем возрасте (средний возрастной диапазон пациентов – 21-45 лет), несколько чаще заболевают женщины.

Пик заболеваемости по статистике отмечается:

  • во всех категориях больных на втором-третьем десятке жизни;
  • у женщин – дополнительно между четвертым и шестым десятками жизни.

Эти закономерности следует учитывать, проявляя настороженность относительно возникновения саркоидоза.

Интересный факт!

Зафиксированы особенности заболевания по расовому признаку: европейцы болеют реже, чем африканцы и индийцы, соответственно в 1,5 и 4 раза, но чаще, чем американцы, в 2 раза. Риск заболевания у светлокожих – средней степени и повышается, если в роду был темнокожий предок хотя бы по одной линии (материнской или отцовской).

Саркоидоз относится к ряду заболеваний, которые одинаково часто встречаются в разных регионах мира (этот факт заставляет критически отнестись к утверждению, что болезнь вызывают определенные факторы внешней среды).

Что такое саркоидоз глаз?

В любой части глаза может возникнуть воспаление и, как следствие, поражение зрительных тканей, обусловленное воздействием гранулем. Наиболее распространенным типом поражения в подобных случаях считается увеит, то есть воспаление сосудистой оболочки глаза.

Помимо этого, процесс саркоидоза может затрагивать и другие аспекты аппарата глаза:

  • воспаление слезных желез;
  • воспаление, затрагивающее орбитальную область, и включающее поражение окологлазных мышц, нервов и кровеносных сосудов;
  • изменения век и конъюнктивы, в том числе за счет утолщения ткани и образования узелков, что вызвано «накоплением» гранулем.

Увеит

Сосудистая оболочка состоит из радужки, цилиарного тела (контролирует форму хрусталика) и хориодеи (комплекс кровеносных сосудов для питания глаза).

Что такое саркоидоз глаз?

При увеите воспалительный процесс также может переходить на окружающие области, например на хрусталик, сетчатку, зрительный нерв и стекловидное тело (пространство внутри глаза, заполненное жидкостью).

Увеит может протекать в следующих вариациях:

  • Передний. Поражает, как видно из названия, только переднюю часть глаза, к примеру, радужную оболочку. Является наиболее распространенной формой заболевания.
  • Средний, вовлекающий в патологический процесс стекловидное тело.
  • Задний увеит протекает на сетчатке и собственно сосудистой оболочке.
  • При поражении большей части области глаза состояние называется «панувеит».

Увеит может быть как острым (внезапное начало в течение ограниченного времени), так и хроническим, с повторяющимися эпизодами обострения и ремиссии.

Осложнениями состояния считается глаукома, при которой наблюдается повышение внутриглазного давления, и катаракта – процесс, в ходе которого мутнеет хрусталик.

Симптомы глазного саркоидоза

Глазные проявления саркоидоза и жалобы со стороны зрительной системы могут предшествовать или возникать наряду с другими общими симптомами заболевания:

  • Затуманенное зрение или полная его утрата.
  • Чувствительность к свету (светобоязнь).
  • Мелькание мушек, черных пятен или линий перед глазами.
  • Сухость в глазах, зуд.
  • Покраснение век.
  • Жжение в глазу, вплоть до боли.
Читайте также:  La Llorona: правда и вымыслы о плачущей женщине Мексики

Обратите внимание! Данные симптомы не являются строго специфичными для саркоидоза глаз и могут наблюдаться при других заболеваниях! Непосредственно разобраться в вашей проблеме сможет только компетентный медицинский работник.

Саркоидоз глаз: диагностика

Что такое саркоидоз глаз?

Установление верного диагноза может быть несколько затруднительным и предполагать исключение других заболеваний в ходе дообследования. Обычно при наличии системного саркоидоза вкупе с жалобами со стороны зрительного аппарата в саркоидозе глаз сомневаться не приходится. Однако могут потребоваться и дополнительные тесты:

  1. Тест Ширмера. При помощи данного исследования определяется уровень продукции слезной жидкости глазом. Для этого обычно используются полоски специальной бумаги; тест абсолютно безвреден.
  2. Наличие специальных индикаторов, среди которых узелки на радужной оболочке, конъюнктиве, «снежные комья» в стекловидном теле и прочие. На подобные косвенные признаки указывает обычно врач-офтальмолог.
  3. При крайней необходимости производится биопсия.
  4. Анализ крови также может быть использован как косвенный критерий, об этом подробнее можно узнать в следующей статье.

Лечение саркоидоза глаз

Терапия глазного саркоидоза направлена на снижение воспалительного процесса и устранение нежелательных симптомов.

  1. Легкая степень увеита (передняя форма) обычно хорошо лечится глазными каплями, в составе которых есть кортикостероиды, устраняющими воспаление. Также используются местные препараты, расширяющие зрачок, предотвращающие мышечный спазм и болевой синдром (атропин, циклопентолат).
  2. Более тяжелый увеит, включающий панувеит, обычно лечится применением системных гормональных препаратов (преднизолон в таблетированной форме). Также могут использоваться иммуносупрессоры: метотрексат, циклоспорин, азатиоприн.
  3. При развитии осложнений (катаракта как пример) может потребоваться оперативное вмешательство.

Причины и механизм развития патологии

На сегодня научно не установлены точные причины развития патологии. По мнению специалистов, саркоидоз лимфатического узла возникает вследствие воздействия патогенных факторов окружающей среды. Также немаловажную роль играет генетическая предрасположенность.

Учитывая генетический фактор, саркоидоз лёгких может возникнуть по следующим причинам:

  • Инфекционное заражение грибком, патогенными бактериями или вирусами относящихся к группе герпеса.
  • Аллергическая реакция на химические или биологические вещества.
  • Слабый иммунитет неспособный защитить организм от патогенных агентов.

Слабый клеточный иммунитет, по мнению специалистов, одна из наиболее вероятных причин развития саркоидоза.

Практические советы

Совет №1

Если при очередном обострении саркоидоза возникают выраженные проблемы с дыханием, нужно сесть, поместить за спину плотную подушку, расстегнуть застежки на одежде и белье. Целесообразно открыть окна или часто проветривать помещение.

Совет №2

Нельзя отказываться от гормонов, анальгетиков, разжижающих кровь препаратов, а использовать народные средства. Они лишь на время ослабят симптоматику, но распространение воспалительного процесса не остановят.

Совет №3

Если врач настаивает на санаторно-курортном лечении, не стоит отказываться. Свежий морской и (или) горный воздух способствует восстановлению пораженных саркоидозом легких.

Симптомы и лечение глаз при саркоидозе

Возникает саркоидоз глаз в результате наследственной предрасположенности и заражения некоторыми вирусными или бактериальными агентами. При этом заболевание может иметь различную клиническую картину и сочетаться с множеством патологических состояний. Поражение глаз характеризуется образованием трабекул вблизи сосудистой сети, которые приводят к постепенной потере зрения.

Патогенетический механизм заболевания заключается в аутоиммунном поражении.

Этиология

Существуют различные теории, которые объясняют причины развития саркоидоза.

Распространенной является инфекционная теория, согласно которой воздействие вирусного или бактериального агента способно запустить болезнь.

Это происходит в связи с активацией иммунной системы и высвобождением цитокинов. Существует наследственная предрасположенность к развитию болезни, которая определяется комплексами гистосовместимости.

Теория контактной передачи указывает сочетание инфекционного воздействия и генетических особенностей, которые увеличивают восприимчивость к болезни, так как часто у многих членов семьи возникает саркоидоз.

Немаловажное влияние на развитие патологии оказывают факторы внешней среды. Отрицательно воздействует контакт с токсинами, недосыпание, нарушение режима дня, курение и употребление алкоголя.

Существует также версия, что саркоидоз является побочным эффектом от воздействия некоторых лекарств.

Основные симптомы

Больной также постоянно испытывает усталость и слабость в теле.

Поражение саркоидозом глаз сопровождается развитием у пациента таких сопутствующих клинических признаков:

  • общая слабость;
  • повышенная утомляемость;
  • лихорадка;
  • потеря массы тела;
  • увеличение размеров лимфатических узлов;
  • одышка;
  • кашель;
  • болезненность в груди;
  • шелушение и рубцовое изменение кожи;
  • миокардит;
  • аритмия;
  • отеки ног;
  • потеря сознания.

Поражение глаз встречается чаще при развитии заболевания в детском возрасте. Преимущественно страдает функция век, но иногда процесс распространяется на глазное яблоко.

Читайте также:  К чему приводит авитаминоз — его признаки, симптомы и методы лечения

Заболевание протекает в виде увеита или поражения сосудистой сетки. Может также наблюдаться воспаление радужной оболочки и цилиарного тела.

В тяжелых случаях заболевание вызывает глаукому и катаракту, а зрение при этом сильно снижается.

Прогрессируя, болезнь вызывает боль и жжение в зрительном органе.

Симптомы и лечение глаз при саркоидозе

Характерным признаком саркоидоза являются мелкие зернистые образования или трабекулы на сосудистой оболочке глаза. Также определяются кровоизлияния и зарастание капилляров соединительнотканными тяжами.

Присутствует помутнение стекловидного тела и вовлечение в патологический воспалительный процесс зрительного нерва. Пациент предъявляет жалобы на боль в глазу, покраснение, чувство присутствия инородного тела, жжение и слезотечение.

Иногда возникает постепенное ухудшение остроты зрения.

Как проводиться диагностика?

Заподозрить саркоидоз у пациента можно по характерным для этой патологии симптомам. Для подтверждения диагноза рекомендуется проведение лабораторной диагностики и взятие пробы Квейма-Зильцбаха.

Важно сдать общий и биохимический анализ крови. Также необходимо сделать компьютерную и магнитно-резонансную томографию с обнаружением очагов трабекул. Эффективным будет радионуклидное исследование и ультразвуковая диагностика.

Необходимо обследование глазного дна.

Лечение патологии

Чтобы приостановить саморазрушающие процессы, используют специальные препараты.

Терапия глаз при саркоидозе заключается в уменьшении патологического влияния на зрение путем угнетения аутоиммунного процесса. С этой целью используют глюкокортикостероиды высокими дозами или пульс-терапия.

Она помогает остановить процесс хронического воспаления и снизить количество трабекул. Такое воздействие не способно излечить пациента, но улучшит его состояние и вызовет ремиссию. Возможно хирургическое лечение с удалением патологических очагов. Применяется метод лучевой терапии.

Больному рекомендуется соблюдать диету и принимать витаминно-минеральные комплексы, улучшающие общие защитные силы организма.

Возможно использование методов физиотерапии.

Меры профилактики и прогнозы

Если лечение саркоидоза глаз начато своевременно, это поможет предотвратить опасные осложнения болезни в виде потери зрения. В таком случае прогноз для пациента является благоприятным.

Специфической профилактики заболевания не существует. Рекомендуется избегать стрессов, переутомления и избыточного воздействия ультрафиолетовых лучей, что провоцирует аутоиммунный процесс.

Важно правильно питаться и избавиться от вредных привычек.

Прогноз

У пациентов бывает, как постепенное регресирование заболевания (спонтанное или под действием лечения), так и неуклонное его прогрессирование с развитием дыхательной недостаточности.

Оценка прогноза на основании совокупности данных обследования:

Благоприятный прогноз Плохой прогноз
анамнез Начало заболевания в молодом возрасте, продолжительность ремиссии более 3 лет. Семейный анамнез, афроамериканцы или скандинавы, начало заболевания в старшем возрасте, рецидив заболевания после курса гормонов, контакт с пылью.
Клинические данные Синдром Лёфгрена или бессимптомное течение. Кашель и одышка на момент выявления заболевания; жалобы, характерные для поражения других органов.
Лабораторные данные Высокий уровень фосфолипидов, лимфоцитов, фактора некроза опухоли в бронхоальвеолярной жидкости. Высокий уровень нейтрофилов и эозинофилов в жидкости БАЛ. Гиперкальциемия.
Рентгенология Стадия 0-II. Стадия III-IV
Бронхоскопия Без патологии. Деформация и сужение просвета бронхов, инфильтрация слизистой, гранулёмы в стенках бронхов.
Показатели спирометрии Без патологии. ЖЕЛ и ОФВ 1 менее 70% от должных.
Внелёгочные проявления Узловатая эритема, передний увеит. Признаки поражения сердца, нервной системы, задний увеит, озноблённая волчанка.

Смертность при хронических формах заболевания в среднем составляет 7,5%.

Основные причины смерти:

  • лёгочно-сердечная недостаточность;
  • сопутствующее поражение сердца и нервной системы;
  • присоединение вторичных инфекций на фоне гормональной терапии.

Поскольку причины заболевания до конца не изучены, комплекс профилактических мероприятий не разработан. Людям, родственники которых болели саркоидозом, рекомендуют избегать контакта с пылью, регулярно проходить флюорографию. При выявлении болезни не следует пренебрегать визитами к фтизиатру даже при удовлетворительном самочувствии. Пациенты с лёгочным саркоидозом сохраняют работоспособность и удовлетворительное качество жизни. При развитии выраженных изменений их признают инвалидами 2-3 группы.

Причины возникновения заболевания

Так как точными данными о причинах развития саркоидоза легких и внутригрудных лимфатических узлов наука пока не обладает, медики склонны считать, что возникновение болезни — это результат воздействия патогенных факторов окружающей среды и генетической предрасположенности.

Гипотетически, наиболее вероятными причинами возникновения саркоидоза считаются:

  • инфекционное поражение — вирусами герпетической группы, грибами, бактериями и другими видами патогенных микроорганизмов;
  • разновидность аллергической реакции на химические и биологические раздражители;
  • отсутствие адекватного иммунологического ответа организма на патогенные агенты.

По одной из рассматриваемых мировым научным сообществом версий, саркоидная гранулема — это клиникоморфологический феномен, развивающийся на фоне воздействия патогенных агентов на ослабленный в иммунном отношении организм. При этом факторы воздействия могут иметь как экзогенную (внешнюю), так и эндогенную (внутреннюю) природу.

Читайте также:  10 вещей, которые должна знать каждая брюнетка

Таким образом, низкий уровень клеточного иммунитета — одна из характерных предпосылок возникновения саркоидоза.

Какие виды патологии встречаются?

Саркоидоз классифицируется размерами узелков:

  • Мелкоузелковый тип болезни – характеризуется наличием множества уплотнений диаметром до 1 см. При нажатии появляется болевой синдром. Уплотнения встречаются на лице, в сгибах локтей, поражают область декольте и лопаток. Когда наступает конечная стадия процесса, появляется сухость кожи, бугорки начинают шелушиться и бледнеть. Встречается описанный вид саркоидоза часто.
  • Крупноузелковая форма – для вида характерно появление крупного узла. Размер уплотнения достигает 2 см. Пятна красные или белые, с шершавой поверхностью. Образуются чаще на коже лица, шеи, в области паха. На завершающей стадии болезни узловатый участок характеризуется появлением пятен.

Выделяют формы саркоидоза:

Какие виды патологии встречаются?
  • Диффузно-инфильтративный тип – встречается редко. На коже образуются высыпания красноватого оттенка. Уплотнения крупные – достигают 15 см диаметром. Особенностью является появление на месте узлов язвочек. После заживления язв остаются рубцы.
  • Эритродермический тип – вид плоского саркоидоза, при котором кожные покровы поражаются уплотнениями красного цвета, с шелушащейся поверхностью. Данной форме болезни подвергаются лицо, кожа спины, ягодиц, часть головы, покрытая волосами. Места узлов со временем рубцуются, на голове появляются участки кожи без волос.

Эритродермический саркоидоз

  • Узловато-подкожный саркоидоз – встречается редко. Для него характерно появление узлов под кожей. Подкожный узел внешне демонстрирует бугристую поверхность, похожую на целлюлит. Уплотнения безболезненны, в диаметре достигают 3 см, не переходят в язвы. Особенностью считается способность узлов сливаться с поверхностными бляшками, что приводит к образованию крупных очагов до 20 см в диаметре. Локализуются саркоиды в области подмышек, паховой зоне, на теле, ногах.
  • Ангиолюпоидная форма Брока-Потрие – сыпь появляется на лице, в области носа, губ и щек. Сначала возникают пятна красного или лилового оттенка, которые затем покрываются коричневыми бляшками. Размер уплотнений не больше 3 см. Гранулёмы безболезненны, не доставляют больному дискомфорт.
  • Волчанка – редкий тип саркоидоза кожи. Поражает обширные участки носа, щёк, ушей. Саркоиды появляются на верхних и нижних конечностях, реже распространяются на лбу. Иногда при данном типе болезни очаги воспаления возникают даже на стенках носоглотки. Отличительная черта – возникновение плотных узлов красных и лиловых оттенков. Развитие волчанки характерно для людей, в анамнезе которых был саркоидоз в лёгкой форме. Негативный характер процесса выражен в том, что патология хроническая, с трудом поддается терапии. В завершающей стадии на месте бляшек остаются дефекты, появляется обезвоживание кожи на лице.
  • Узловатая эритема – появляется часто как реакция организма на влияние инфекции, вируса или медикаментов (к примеру, контрацептивов орального применения). По форме протекания болезни различают острую, мигрирующую и хроническую эритему. Узлы появляются внезапно и исчезают самостоятельно через 1-2 месяца. Уплотнения болезненны, локализуются на нижних конечностях. Процесс сопровождают суставные боли, недомогание, повышение температуры тела. В анализах крови обнаруживается избыток лейкоцитов, подтверждающих наличие воспаления. Риску подвержены женщины молодого возраста. Несмотря на агрессивное течение, при эритеме говорят о благоприятном прогнозе.
  • Иные виды патологии кожи. Саркоидоз легко перепутать с другими болезнями кожи. Гранулёмы могут образоваться на месте татуировки, шрамов или рубцов. В этом случае начинают появляться красные пятна на коже. К примеру, если цвет татуировки начал меняться, следует провериться на саркоидоз. Порой сразу после нанесения тату на кожу появляются гранулёмы. То есть, татуировка провоцирует их возникновение.

Гранулёма после татуировки

Иногда саркоидоз кожи вызван наличием у больного диагноза ихтиоз. При данной форме всегда поражены внутренние органы.

Какие виды патологии встречаются?

Если у саркоидоза язвенная природа, гранулёмы могут появиться как проявление собственно заболевания либо в уже имеющихся язвах (к примеру, варикозных).

Диагностика

На разных стадиях болезнь маскируется под другие патологии. Во время первичного осмотра врач выявляет симптомы, характерные для саркоидной гранулемы. Назначаются лабораторные и инструментальные исследования:

  • компьютерная (КТ) или магнитно-резонансная (МРТ) томография легких;
  • общий и биохимический анализы крови;
  • бронхоскопия с биопсией;
  • рентгенография легких;
  • сцинтиграфия;
  • УЗИ мягких тканей;
  • спирометрия;
  • электромиография;
  • эндоскопия;
  • электрокардиография.

Рентгенологические признаки саркоидоза легких

Диагностика

Диагностика помогает определить по снимку стадию заболевания:

  • I. На рентгенограмме обнаруживается лимфаденопатия средостения.
  • II. Сопровождается сначала 1-сторонними, а затем и 2-сторонними очагами затемнения в легочной ткани.
  • III. Легкие подвержены интерстициальному фиброзу.

Немецкая медицина - информационный портал о здоровье