Рак Педжета молочной железы: фото, причины, симптомы

При данном заболевании остеокласты (клетки, которые разрушают старую костную ткань) и остеобласты (клетки, которые формируют новую костную ткань) становятся избыточно активными на определенных участках кости, что ведет к ее разрастанию и нарушению строения (она становится более хрупкой).

Биохимические реакции на терапию кальцитонином болезни Педжета

  • Первоначально понижение сывороточной щелочной фосфатазы и гидроксипролина в моче, затем возвращение к предыдущим показателям, несмотря на продолжающуюся терапию; встречается примерно в 20% случаев.
  • Уровень сывороточной щелочной фосфатазы и гидроксипролина в моче снижается на 30-50% в течение 3-6 меся­цев и сохраняются таковым в процессе терапии (встречается в более 50% случаев).
  • Уровень сывороточной щелочной фосфатазы и гидроксипролина в моче приходят в норму только у пациентов, не получавших предварительно терапию, с малой степенью обновления костной ткани — в исклю­чительных случаях.

Радионуклидный анализ при болезни Педжета активнее выявляет очаги поглощения в пораженных костях.

Рентгенологические изменения.

Рентгенологические данные отражают характер основного патологического процесса и фазу заболевания, преобладающую в момент исследования. Чаще всего поражаются кости таза, затем следуют бедренные кости, череп, большие берцовые кости, пояснично-крестцовый и грудной отделы позвоночника, ключицы и ребра (именно в таком порядке). Мелкие кости поражаются реже. Литическая фаза заболевания обнаруживается не всегда, если только не поражаются кости черепа, как при ограниченном остеопорозе, с появлением резко очерченных рентгенопроницаемых участков в лобной, теменных и затылочных костях. В длинных костях участки лизиса обычно выявляются сначала с одного конца, откуда они распространяются к другому в виде растущего V-образного края. Повреждение может сопровождаться разрастанием коркового слоя и другими признаками злокачественного роста. Обычно за областью лизиса следует зона повышенной плотности, отражающая процесс новообразования кости в смешанной фазе заболевания. В целом кость представляется увеличенной и более плотной с неравномерно расширенным шершавым и исчерченным корковым слоем; иногда эти изменения имеют очаговый характер. Часто наблюдаются поперечные рентгенопроницаемые линии (корковые надломы) на выпуклой стороне изогнутых длинных костей, особенно бедренных и больших берцовых. Могут иметь место и полные переломы, причем некоторые из них начинаются в местах корковых надломов. Реконструкция пораженной кости осуществляется обычно по направлению тянущей мышечной силы или силы тяжести, которые определяют характерные боковые изгибы бедренных костей или передний изгиб больших берцовых костей, а также отложение основной массы плотной кости на выпуклой стороне изгибов. На смешанной стадии поражения черепа отмечаются увеличение и утолщение наружных костных пластин с неравномерными участками повышенной плотности, часто в виде пятен. Обычно наблюдается базилярная инвагинация с вовлечением основания черепа. Изменения тазовых костей также отражают сочетание процессов резорбции и новообразования кости; последнему часто сопутствует характерное утолщение тазовой арки. В склеротической фазе заболевания плотность кости может быть равномерно увеличенной; очерченность часто отсутствует. Это обычно наблюдается в лицевых костях, но иногда и в позвонках, которым гомогенность и плотность придают вид «слоновой кости», сходный с таковым при типичной болезни Ходжкина, хотя в последнем случае пораженные позвонки не увеличены.

Диагностика рака Педжета

Диагностировать рак Педжета сложно из-за симптомов, встречающихся в других заболеваниях. Необходимо дифференцировать болезнь от экземы сосков, поверхностной базалиомы, меланомы, дерматита, псориаза, болезни Боуэна. Герпес, грибовидный микоз, туберкулез, сифилис молочной железы имеют похожие проявления, поэтому нужно отличать их от симптомов рака Педжета. В случае подозрения на рак Педжета, необходимо комплексно провести диагностические исследования, которые включают осмотр и консультацию маммолога-онколога, проведение маммографии, УЗИ, МРТ, мазка на цитологию, биопсию молочной железы.

При осмотре визуально наблюдаются изменения соска, при пальпации ощущаются узелковые опухолевые образования. Исследование мазка выделений из соска поможет установить присутствие клеток Педжета. Под микроскопом можно рассмотреть большие, одиночные, овальные или круглые клетки, которые не образуют межклеточных мостиков, имеют просветленную цитоплазму. Вокруг них эпидермальные клетки подвергаются компрессионной атрофии. Дерма тоже изменяется — она инфильтрирована плазмоцитами, гиперемирована, в ней появляются новые капилляры, серозная экссудация, что является типичной клинической картиной.

Если опухолевый узел отсутствует, маммография будет эффективной только на 50%, выполнять ее следует в трех проекциях. В первичный план обследования может успешно включаться ультразвуковое исследование, особенно если данные маммографии отрицательные. Поэтому наиболее эффективными для выявления изменений, которые еще даже не проявляются клинически, является МРТ и сцинтиграфия.

Болезнь Педжета — что это такое, симптомы и лечение

Искривление костей черепа, ног, рук, таза и позвоночного столба, мучительные боли, потеря слуха, зрения – как противостоять этим тягостным последствиям и сохранить трудоспособность?

Читайте также:  Как убрать растяжки: лучшие домашние рецепты

Болезнь Педжета — это хронически текущий аномальный процесс в скелетных костях, при котором происходит нарушение «ремоделирования кости» — согласованных по времени процессов резорбции (рассасывания) и формирования здоровой костной ткани.

Особенности

Существует еще два медицинских термина, определяющих болезнь Педжета, — остеодистрофия или деформирующий остеит.

Деформирующий остеит — что это такое? Это состояние, для которого характерны хаотично протекающие процессы рассасывания и восстановления кости. Старая костная ткань при болезни Педжета разрушается раньше, чем должно быть в норме, а новая образуется аномально быстро. Такие не регулируемые процессы ведут к формированию рыхлой и мягкой кости, легко подвергающейся переломам, искривлениям и дистрофическим изменениям.

У 30% больных поражения обнаруживают в одной кости, но в среднем болезнь затрагивает 2 парные или сразу 3 кости. При болезни Педжета наиболее часто дегенеративные процессы наблюдают в костях конечностей, таза, позвоночного столба и черепа.

Костная болезнь Педжета – что это такое?

Это — хроническое заболевание, возникающее вследствие повреждения механизма восстановления костных тканей. Кость – это живая ткань, в которой постоянно идут процессы разрушения (резорбции) и восстановления (ремоделирования). В норме в костях постоянно разрушаются старые ткани и замещаются новыми. Это происходит для того, чтобы поддерживалось здоровое состояние и прочность костных тканей.

При болезни Педжета этот процесс в костных структурах нарушается, и кости перестают восстанавливаться. Образуются ослабленные участки, склонные к деформации, перерастягиванию, искривлению и патологическим переломам.

Примерно у трети всех пациентов с болезнью Педжета бывает поражена единичная кость, но во многих случаях в процесс вовлекается до трёх костей. Заболевание может появиться на любой части скелета, но чаще возникает в черепе, ключице, плече, ребре, позвонке, голени.

При деформирующем остеите кости начинают изгибаться и закручиваться спиралью. У поражённых костей шероховатая поверхность, они утолщаются и становятся пористыми и лёгкими. При поражении костей черепа искажается форма головы и черты лица, могут возникнуть нарушения слуха. При поражении позвонков происходит искривление позвоночника.

Читайте также:  Зинерит от прыщей: помогает или нет, отзывы

Костная болезнь Педжета имеет две формы:

  • полиоссальная;
  • монооссальная.

Полиоссальная форма заболевания наблюдается чаще. В таких случаях в патологический процесс бывают вовлечены несколько костей. Как правило, поражаются 2-3 кости, расположенные в разных частях тела.

При монооссальной форме деформирующего остеита поражается только одна кость. Эта разновидность заболевания встречается намного реже. Обширного поражения костной системы с распространением процесса на множество костей при болезни Педжета не происходит. Это основное отличие этой патологии от других костных заболеваний, связанных с деформацией костей.

Кроме этого болезнь Педжета имеет три фазы развития:

  • инициальная (остеолитическая) – костные ткани размягчаются и образуются специфические полые ямки;
  • активная – образование полых ямок совмещается с ростом костной ткани, в результате появляются хрупкие и неровные участки кости;
  • неактивная – костные ткани замещаются соединительными. В результате этого происходит деформация, и кости теряют свои опорные функции.

Этиология и Патогенез

В настоящее время точная причина заболевания не известна, однако существуют следующие теории о причинах возникновения болезни Педжета:

  • экологическая;
  • вирусная;
  • генетическая.

Все больше факторов склоняет врачей предполагать генетическую этиологию заболевания. К настоящему времени описаны мутации в генах SQSTM1 (кодирует белок p62, регулирующий функцию остеокластов), RANK (кодирует рецептор активатора ядерного фактора кВ — мембранный белок 1 типа, экспрессируемый на поверхности остеокластов, вовлеченный в их активацию при связывании с лигандом), а также локусах 5q31 и 6p.

Вирусная этиология до конца не доказана, однако, предполагают, что вирус активирует аномальную активность остеокластов только у генетически предрасположенного пациента.

Этиология точно не определена. Существует много гипотез: воспалительная, высказанная впервые Дж. Педжетом, гипотеза о врожденном пороке биосинтеза соединительной ткани кости, эндокринная, аутоиммунная, сосудистая, неопластическая, диспластическая. Перспективной считают вирусную гипотезу, т. к. обнаруживают вирусоподобные включения в ядрах остеокластов пораженной кости.

Патогенез. Сущность процесса при П. б. обусловлена усиленной патол, перестройкой костной ткани, к-рая характеризуется многократно чередующейся сменой процессов резорбции кости и ее новообразования, что приводит к своеобразной микроструктуре кости, названной К. Шморлем мозаичной. Этот процесс ведет к понижению прочности костей и деформации их под влиянием нагрузки.

Немецкая медицина - информационный портал о здоровье