Мастоцитоз у детей и взрослых: причины и лечение

В числе всех дерматологических заболеваний мастоцитоз у взрослых считается достаточно редкой патологией (1:10 000). Значительно чаще он диагностируется у детей. Возможно, это связано с относительной сложностью дифференциальной диагностики, в результате чего заболевание либо вообще не диагностируется, либо регистрируется под видом других заболеваний.

Симптоматика и проявления мастоцитоза

Особенности клинической картины:

  1. признаки пигментной крапивницы способны к проявлению с момента рождения до взрослого возраста. При этом они могут либо появляться в пределах кожи (у детей), либо у взрослых разрушать внутренние органы (костный мозг, печень, селезенку).
  2. Мастоцитома отмечается в виде тусклого пятна или узла в детском возрасте.
  3. У детей процесс регрессирует к пубертату.
  4. Во взрослом возрасте высыпаний может не быть или они будут представлены в виде коричневатых пятен или папул. Болезнь длится в течение всей жизни.
  5. У подавляющей части взрослых диагностируются пятна в виде телеангиоэктазий.
  6. Трение морфологических элементов опосредует возникновение волдырей (симптом Дарье).
  7. В раннем детском возрасте могут отмечаться пузыри.
Симптоматика и проявления мастоцитоза

У более чем 30% больных мастоцитозом зафиксированы случаи сочетанных приступов анафилактического шока.

Если говорить о кожной форме мастоцитоза, то он бывает местным (представлен в виде мастоцитомы), проявлять себя генерализованно как множественные пятна, папулы и узлы.

Возможны такие высыпания как стойкая эруптивная пятнистая телеангиэктазия или эритродермический мастоцитоз.Пигментная крапивница чаще бывает у детей. Процесс манифестирует в течение первых 2 лет жизни, при этом выздоровление происходит к пубертатному периоду.

Симптоматика и проявления мастоцитоза

Сначала появляются розовато-красноватые пятна, склонные к зуду.

Позднее они переходят в волдыри. Исходом волдырей являются стойкие коричневачтые пятна, а на этом фоне со временем появляются папулы.

У взрослых людей на коже появляются пятна и папулы. Пятна круглые по форме, имеют четкие границы, с гладкой поверхностью, не шелушатся, по цвету сероватые или розоватые. Такие симптомы как зуб или жжение чаще отсутствуют.

Симптоматика и проявления мастоцитоза

Существует несколько вариантов узловатой формы мастоцитоза. Ксантелазмоидная форма характеризуется изолированными или сгруппированными плоскими узелками или узловатыми элементами с диаметром до 1 см.

Они имеют овальную форму, четкие границы, плотную консистенцию.

Их поверхность гладкая, имеет желтоватый цвет, что делает их похожими на ксантелазмы.

Симптоматика и проявления мастоцитоза

Если речь идет о многоузловатом мастоцитозе, узлы имеют форму полусфер, их диаметр составляет до 1 см. По цвету они могут быть розоватых, красноватых или желтоватых оттенков.

Существует так узловато-сливной подвид, который отличен тенденцией к слиянию отдельных узлов в группы, чаще всего в области складок.

При диффузном мастоцитозе на коже видны обширные коричневаты очаговые высыпания, имеющие четкие границы и плотную консистенцию. Чаще они расположена в подмышечной, паховой, межъягодичной областях.

Симптоматика и проявления мастоцитоза

Мастоцитома среди детей дебютирует до 2 лет, чаще в течение первых трех месяцев. Это чаще единственное в своем роде образование, внешне напоминающее опухоль, коричневатого цвета, овальной формы, имеет четкие границы, с диаметром до 6 см, по консистенции похоже на каучук.

Редкой формой пигментной крапивницы является телеангиэктатический мастоцитоз, в подавляющем большинстве случаев встречается у взрослых людей. Это высыпания в виде телеангиоэктазий на фоне усиленной пигментации.

Буллёзный мастоцитоз может как предшествовать другим симптомам заболевания, так и сочетаться с ними. Характерно появление буллёзной сыпи в сочетании с высыпаниями в виде узлов и пигментных пятен.

Симптоматика и проявления мастоцитоза

Диаметр таких высыпаний составляет до 2 см, они имеют ригидную покрышку и содержат бесцветный или геморрагический экссудат. В биологическом материале со дна пузырей обнаруживают клетки-мастоциты.

Симптоматика и проявления мастоцитоза

Диагностика

Практический опыт показывает, что диагноз мастоцитоз можно поставить, опираясь на клиническую симптоматику заболевания. Ключевыми моментами в диагностике считаются красно-коричневые высыпания и положительный симптом Дарье-Унны. Для подтверждения диагноза проводят биопсию кожи. Предположить системный мастоцитоз можно при увеличении уровня триптазы в анализе крови. При необходимости для диагностики мастоцитоза могут задействовать различные лабораторные и инструментальны методы обследования для выявления поражений других органов и систем.

Диагностика

Практический опыт показывает, что диагноз мастоцитоз можно поставить, опираясь на клиническую симптоматику заболевания. Ключевыми моментами в диагностике считаются красно-коричневые высыпания и положительный симптом Дарье-Унны. Для подтверждения диагноза проводят биопсию кожи. Предположить системный мастоцитоз можно при увеличении уровня триптазы в анализе крови. При необходимости для диагностики мастоцитоза могут задействовать различные лабораторные и инструментальны методы обследования для выявления поражений других органов и систем.

Основные симптомы мастоцитоза

Практически все пациенты, у которых был диагностирован мастоцитоз, жалуются только на кожные его проявления. Если же болезнь поражает внутренние органы, у больного может наблюдаться резкое снижение артериального давления, тахикардия, появляется сильный зуд на пораженных участках кожи.

Системный мастоцитоз, симптомы и кожные проявления которого могут быть разнообразны, принято делить на несколько основных форм:

  1. Макулопапулезная. На коже появляются множественные пятна и папулы. Обычно они гиперпигментированы. Пораженные участки кожи имеют четкие границы. В таком случае наиболее выраженным является феномен Дарье-Унны. Он заключается в механическом воздействии на пятна. В результате постоянного трения пятна превращаются в маленькие пузырьки. Такие кожные проявления характерны для крапивницы.
  2. Узловая форма. На коже начинают образовываться не только пятна, но и узелки шаровидной формы. Цвет их может быть розовый или желтый. Часто такие узелки сливаются в большие бляшки. Поверхность их гладкая, в некоторых случаях напоминает апельсиновую корку. Образования на коже чаще всего имеют бугристую поверхность. При этом симптом Дарье-Унны практически не выражен.
  3. Солитарный тип мастоцитоза. Характеризуется образованием мастоцитомы. Она представляет собой небольшой узел резиновой консистенции, поверхность которого может быть как гладкой, так и сморщенной. Солитарный тип мастоцитоза у детей Комаровский называет самым распространенным. Особенно это касается младенцев. Такая кожная форма заболевания у взрослых практически никогда не встречается. Локализуются узлы на коже предплечий и в области шеи. Симптом Дарье-Унны выражен достаточно ярко. Он проявляется во время травматизации мастоцитомы и сопровождается возникновением на ее поверхности пузырьков и пустул.
  4. Эритродермическая форма. Очаги поражения на коже имеют четкие границы, окрашены в желто-коричневый цвет. Образования имеют плотную консистенцию и неровные края. Пораженные участки кожи сильно зудят. Из-за постоянной травматизации симптом Дарье-Унны становится резко положительным.
  5. Телеангиэктатический тип. Участки поражения имеют яркий красно-коричневый цвет. Наблюдается чаще всего у взрослых, особенно у женщин. Поражения локализуются на коже конечностей и груди.

Диагностика

Такое поведение является крайне безответственным по отношению к собственному здоровью. При наличии тревожных признаков необходимо обратиться к доктору и пройти обследование. С целью диагностики недуга обычно назначаются анализы крови, которые показывают наличие или отсутствие тучных клеток; проводится хромосомное исследование, а также биопсия кожи. В качестве дополнительных методов часто делают рентген и МРТ костей. Чтобы выявить степень поражения органов при внутренней форме патологии проводят УЗИ печени, селезенки и т.д. В обязательном порядке исследуется моча.

Диета

Основным правилом в излечении крапивницы является соблюдение диеты. В меню не следует включать жирную, соленую пищу и острые приправы. Также при составлении гипоаллергенной диеты нужно исключить спиртные напитки.

Людям, которые столкнулись с данным недугом, надо свести к минимуму насыщенные жиры. В тоже время в рацион требуется включить Омега жирные кислоты. Они содержатся в авокадо, растительном масле и орехах.

Обязательным условием является ежедневное употребление воды в объеме 1,5 литров. На столе должны присутствовать фрукты и овощи. Важным считается употребление пищи, насыщенной клетчаткой. Она входит в состав каш, хлеба из цельного зерна.

В пище должны присутствовать натуральные масла такие, как оливковое или кокосовое. При этом надо свести к минимуму соль и сахар.

Такая диета должна соблюдаться будущими мамами. Правильно составленный рацион позволит исключить появление пигментной крапивницы. В этом плане надо совсем отказаться от продуктов, вызывающих аллергические реакции.

К данным продуктам относятся сладкие газированные напитки, шоколадные и хлебобулочные изделия. Следует отказаться от употребления копченостей и сарделек.

В рацион нужно включить сметану, творог. Особенное внимание следует уделить зелени. Есть можно вареное говяжье мясо, индейку. Пить лучше минеральную воду без газа, отвар шиповника. Также можно употреблять несладкие компоты.

Медиаторы, выделяемые тучными клетками

Как уже упоминалось, тучные клетки человека в процессе дегрануляции выделяют специфический набор медиаторов. Этих веществ очень много, причем каждое химическое соединение обладает уникальными свойствами. Выделяют несколько групп медиаторов.

  • Преформированные медиаторы, которые уже были синтезированы клеткой и содержались в цитоплазматических гранулах. К это группе относят сериновые протеазы (в частности, химиза, триптаза), протеогликаны (включая гепарин, который действует как антикоагулянт), аденозинтрифосфат и некоторые хондроитинсульфаты. Медиаторами также являются гистамин и серотонин (часто его называют «гормоном счастья»).
  • Некоторые клетки выделяют лизосомальные ферменты, включая арилсульфаты.
  • К перечню активных медиатором относят и эйкозаноиды, включая простагландин, тромбоксан, лейкотриен.
  • Некоторые клетки в процессе дегрануляции высвобождают большое количество цитокининов, включая интерлейкин, хемокины, фактор роста фибробластов и т. д.

Это биологически активные вещества, которые определенным образом воздействуют на клетки и ткани человеческого организма, запуская целый каскад реакций. Например, именно действием медиаторов обусловлено появление отеков в процессе аллергической реакции.

Диагностика

Дифференциальная диагностика пигментной крапивницы с другими заболеваниями крайне важна. При появлении вышеописанных кожных симптомов больному необходимо обратиться к дерматологу. Внешние проявления пигментной крапивницы схожи с другими кожными патологиями, и врач обязательно проведет дифференциальную диагностику кожного мастоцитоза с такими заболеваниями:

  • пигментный невус;
  • ретикулез кожи;
  • дерматофиброма;
  • врожденная пойкилодермия Ротмунда-Томсона;
  • пузырчатка новорожденных;
  • лимфогранулематоз;
  • гемангиома;
  • ксантома;
  • гистиоцитоз X;
  • лекарственная сыпь.

Заподозрить кожный мастоцитоз в большинстве случаев помогает симптом феномена Дарье-Унна. Для постановки точного диагноза больному назначают такие виды лабораторной и инструментальной диагностики:

  • гистологический анализ биоптата кожи;
  • общий анализ крови;
  • анализ мочи на гистамин.

При подозрении на системный мастоцитоз больному назначается более комплексное обследование, которое включает в себя консультации врачей других специальностей и проведение УЗИ внутренних органов, рентгенографии, КТ, МРТ и др.

После постановки диагноза «пигментная крапивница» пациенту необходимо обратиться к гематологу, терапевту или онкологу для проведения эффективного курса лечения этого заболевания.

Лечение заболевания

При появлении на теле участков с сильной пигментацией и высыпаний, сопровождающихся одним или несколькими дополнительными симптомами, необходимо записаться на прием к дерматологу в поликлинику, медицинский центр или кожно-венерологический диспансер. Только опытный врач сможет установить поставить точный диагноз и назначить необходимое лечение.

Читайте также:  Аллергический дерматит: симптомы и лечени 22955 5

Диагностика заболевания

В комплекс диагностических мероприятий входит визуальный осмотр пораженных участков и опрос пациента для составления анамнеза и выявления причин заболевания. Для этого врачу требуются такие сведения:

  • наличие дерматологических и других заболеваний у родителей или ближайших родственников;
  • условия проживания и работы;
  • рацион питания (для грудничков – у мамы во время беременности);
  • перечень принимаемых лекарственных препаратов;
  • вредные привычки.

Для выявления хронических заболеваний назначаются следующие лабораторные исследования:

  • анализы крови: общий, биохимический, на онкомаркеры;
  • общий анализ мочи;
  • компьютерная томография костной ткани;
  • ультразвуковое исследование органов брюшной полости;
  • рентгенография внутренних органов.

Полученные результаты позволят дифференцировать пигментную крапивницу от таких болезней со схожими симптомами:

  • лимфогранулематоз;
  • гемангиома;
  • пузырчатка новорожденных;
  • пигментный невус;
  • дерматофиброма.

При необходимости проводится гистологическое исследование биоматериала, взятого из зоны поражения и биопсия костного мозга.

На основании проведенных мероприятий врач ставит диагноз и назначает лечение.

Лечение мастоцитоза

Если пигментная крапивница у маленьких детей не проявляется множественными образованиями на теле и признаками системных поражений, то терапия не назначается. У большинства пациентов при половом созревании наступает самоизлечение и признаки болезни исчезают. Вместе с тем ребенок должен постоянно находиться под наблюдением детского дерматолога или педиатра, чтобы вовремя заметить возможное ухудшение состояния.

Поскольку этиология заболевания и механизм его развития недостаточно выяснены, то не существует единой методики лечения. Чаще всего используется терапия, в зависимости от разновидности мастоцитоза, основных симптомов и индивидуальных особенностей человека.

Главным в терапии является блокирование процесса разрастания тучных клеток и снижение уровня гистамина и других веществ, провоцирующих развитие симптомов болезни.

С этой целью назначают следующие группы медикаментов:

  • антигистамины: Аллергостоп, Фенкарол, Цетрин, Кларитин, Гисманал, Эриус, Зиртек;
  • антисеротонины: Кетансерин, Лизурид, Кетотифен, Бикарфен;
  • антибрадикининовые: Ангинин, Продектин, Пармедин;
  • гормональные: Преднизолон, Дексаметазон;
  • содержащие кромоглицериновую кислоту: Налкром, Интал.

На места поражения наносят наружные противозудные мази:

  • негормональные: Фенистил гель, Псило бальзам, Скин Кап, Совентол, Бепантен, Пантенол;
  • гормональные: Тридерм, Акридерм, Адвантан, Белодерм.

При системной форме мастоцитоза показан прием цитостатиков, препятствующих развитию злокачественных новообразований. К препаратам данной группы относятся:

  • Нимустин;
  • Цисплатин;
  • Хлорамбуцил;
  • Бусульфан.

Важно помнить, что все препараты имеют противопоказания и могут привести к появлению побочных реакций. Поэтому их применять можно только по назначению лечащего врача, не превышая дозировку.

В некоторых случаях особенно большие образования удаляют при помощи хирургической операции.

ПУВА-терапия

Помимо фармацевтических средств для лечения пигментной уртикарии используют физиотерапевтические процедуры. Большинству больных показаны сеансы ПУВА-терапии.

Метод состоит в наружном нанесении или пероральном приеме псораленов: медикаментов растительного происхождения и последующем облучении ультрафиолетовыми лучами. При этом воздействию подвергают отдельные места или все тело, в зависимости от локализации высыпаний.

В результате комплексных процедур происходит блокирование процесса пролиферации мастоцитов, купирование или полное исчезновение высыпаний, устранение покраснения и шелушения кожи.

Признаки улучшения наблюдаются уже после 5-6 процедур, а период ремиссии может длиться от 6 месяцев до нескольких лет.

Противопоказана ПУВА-терапия при лечении младенцев, индивидуальной непереносимости УФ облучения или подозрении на злокачественный характер заболевания.

Первая помощь

Если было замечено, что из-за крапивницы произошел отек, то нужно действовать незамедлительно.

Откройте в помещении все окна и двери, чтобы дать больному ребенку как можно больше свежего воздуха. Поверните голову ребенка набок, если во рту скопилась слизь, постарайтесь ее удалить. Если пропал пульс, необходимо произвести реанимационные действия.

Если было замечено, что из-за крапивницы произошел отек, то нужно действовать незамедлительно.

Откройте в помещении все окна и двери, чтобы дать больному ребенку как можно больше свежего воздуха. Поверните голову ребенка набок, если во рту скопилась слизь, постарайтесь ее удалить. Если пропал пульс, необходимо произвести реанимационные действия.

Немецкая медицина - информационный портал о здоровье