Лимфома кожи: симптомы у взрослых, кожные высыпания, зуд

Лимфома кожи – это злокачественная опухоль, которая формируется в слоях кожи в результате патологического размножения лимфоцитов. По типу размножающихся клеток, выделяют 2 их лимфомы: В-клеточные и Т-клеточные. Наиболее часто развиваются Т-клеточные виды этого заболевания. Этот тип лимфомы кожи встречается в 70% случаев.

Причины

Лимфомы кожи возникает вследствие мутационных процессов в лимфоцитах, которые начинают процесс неконтролируемого размножения, деления и перемещения в ткани кожи. Лимфоциты – клетки крови, которые обеспечивают работу иммунной системы. Причина начала мутационного процесса малоизучена. Предположительно этот процесс провоцируется сниженным уровнем иммунитета организма и антигенной стимуляцией.

Процесс мутации лимфоцитов может быть спровоцирован:

  • чрезмерным уровнем радиационного излучения, в том числе солнечное излучение;
  • различными вирусными инфекциями: цитоменаловирус, ретровирусы, вирус Эпштейна-Барра, вирусы, содержащие РНК;
  • постоянными контактами с вредными химическими веществами в силу профессиональной деятельности;
  • наследственной предрасположенностью;
  • приемом некоторых групп медикаментов;
  • перемещением лимфоцитов из другого органа, где происходит их деление и размножение: лимфатические узлы, дыхательные пути, костный мозг, селезенка, вилочковая железа, желудочно-кишечный тракт (в таком случае говорят о вторичной лимфоме).

Неходжкинские лимфомы

хронических доброкачественных дерматозов (ХДД)Европейской организации по исследованию и лечению рака (EORTC)

WHO/EORTC-классификация лимфом с первичными манифестациями на коже Т- и NK-клеточные лимфомы кожи

Грибовидный микоз (ГМ). Варианты и подтипы ГМ:

  • фолликулотропный ГМ;
  • педжетоидный ретикулез;
  • синдром гранулематозной вялой кожи;
  • синдром Сезари.

Т-клеточная лейкемия/лимфома взрослых. Первичные кожные CD30+-лимфопролиферативные заболевания:

  • первичная анапластическая крупноклеточная лимфома кожи;
  • лимфоматоидный папулез.

Подкожная панникулитоподобная Т-клеточная лимфома.Экстранодальная NK/Т-клеточная лимфома, назальный тип.Первичная кожная периферическая Т-клеточная лимфома, неуточненная.

Первичная кожная агрессивная эпидермотропная CD8+ Т-клеточная лимфома.Кожная у/5-Т-клеточная лимфома.Первичная кожная CD4+ плеоморфная Т-клеточная лимфома из клеток малых и средних размеров.Грибовидный микозТаблица 8.1. Заболеваемость Т-клеточными ЗЛК (в среднем в течение 1 года)международной классификации болезней(МКБ)показателя заболеваемости

Опубликовал Константин Моканов

Лимфома

  • Лимфома
  • Симптомы лимфомы
  • Лимфома Ходжкина
  • Лимфома кожи
  • Лечение лимфомы
  • Стратегии увеличения эффективности лечения

Лимфома

Лимфома — злокачественная опухоль(рак лимфомы), которая поражает лимфатическую систему и клетки, являющиеся частью иммунной системы организма. По сосудам лимфатической системы циркулирует лимфа. Клетки лимфы, под названием лимфоциты, борются с инфекциями в организме, фильтруясь от бактерий в лимфатических узлах. Также лимфоциты находятся в иных лимфоидных тканях, например в селезенке, красном костном мозге, в коже.

Лимфома появляется, как и любой рак, когда клетки тела, в данном случае лимфоциты, начинают бесконтрольно делиться. Размножаясь, клетки собираются в лимфоузлах или в тканях других органов и образуют опухоль.

Лимфома

Болезнь выделяется двумя основными типами:

  • болезнь Ходжкина или лимфома Ходжкина ( ходжкинская лимфома, лимфогранулематоз);
  • остальные виды опухоли, такие как злокачественная лимфома кожи, с общим названием — неходжкинская лимфома.

У лимфом и ходжкинской лимфомы схожие симптомы, но они различаются поведением в организме, темпами распространения и реакцией на лечение. Исследуя злокачественные клетки под микроскопом, специалисты центра определят эти различия для постановки диагноза.  Но в некоторых случаях может потребоваться сложный лабораторный тест для более точной дифференциальной диагностики.

Симптомы лимфомы

Симптомы у лимфом могут быть разными от случая к случаю и зависят от разных факторов: расположение очага, размеров и распространенности опухоли. Проявление на ранних стадиях может сопровождаться припухлостями на шее, в паху или подмышках. В области других скоплений лимфотканей могут появляться дополнительные очаги, например в селезенке.

При лимфоме Ходжкина симптоматика может сильно отличаться, в зависимости от области поражения лимфоузлов. Такие признаки как боли в спине, а иногда и потливость, лихорадка, быстрая потеря веса являются характерными симптомами появления лимфомы Ходжкина при изолированном поражении забрюшинных узлов. При опухоли лимфатических узлов легочных тканей, появляется скопление жидкости в плевральных полостях.

По причине увеличения лимфатических узлов, которые сдавливают кровеносные сосуды и нервы могут появиться такие симптомы как чувство покалывания или онемения, отек верхних и нижних конечностей. При сдавливании желудка может появиться быстрое насыщение при приеме пищи.

Читайте также:  Опоясывающий лишай: причины возникновения и лечение

Лимфома Ходжкина

Лимфома

Лимфогранулематоз возникает как опухоль лимфатической системы средостроения из-за неправильного развития B-лимфоцитов. Существуют разные причины появления опухоли, но достоверно выявлены такие как: инфицированные вирусом Эпштейна-Барр и наследственность.

Лимфома Ходжкина разделяется на 4 гистологических варианта по иммунно-морфологическим характеристикам:

  • смешанно-клеточная лимфома – встречается чаще всего, до 50% случаев;
  • нодулярный (узловатый) склероз – вторая по частоте заболеваемости, до 45% случаев;
  • лимфоидное истощение – до 10%;
  • и наиболее редкая болезнь Ходжкина – богатая лимфоцитами (около 5%).

По международной клинической классификации TNM лимфома делится на 4 стадии с подразделением на А и B стадии.

Рецидивы при лимфоме Ходжкина

Ранние рецидивы могут возникнуть в первый же год после прохождения лечения, поздними называют рецидивы лимфомы Ходжкина, возникшие более чем через 12 месяцев после лечения. Такое подразделение по времени возникновения рецидива имеет значение в планировании дальнейшего лечения и прогнозирования результатов.

Диагностика лимфомы Ходжкина

Установить диагноз «лимфома» можно исключительно после проведения гистологических исследований тканей, полученных в результате проведения биопсии лимфатического узла или опухоли. Методы постановки диагноза:

Лимфома
  • биопсия лимфатического узла;
  • общий и биохимический анализ крови;
  • рентгенография легких;
  • компьютерная томография средостения;
  • УЗИ;
  • сканирование костей, при показаниях – рентгенография.

Диагноз считается достоверным, если в ходе гистологического исследования обнаружены специфические многоядерные клетки Штенберга.

Прогнозы при лимфоме Ходжкина

На сегодняшний день у прошедших лечение пациентов выживаемость в течение 20 лет приближается к 90%, у пациентов с распространенными стадиями заболевания – около 60%. Исходя из этого, прогнозы у пациентов с локальными стадиями можно считать достаточно хорошими в современной медицине.

Симптомы лимфомы кожи

Клинические проявления лимфом кожи довольно специфичны и включают в себя следующие симптомы:

  • Появление на кожи небольших, единичных узлов до 2 см в диаметре, позднее увеличивающихся в размерах.
  • Изъязвления в новообразованных узлах.
  • Покраснение кожи вокруг новообразований.
  • Увеличение региональных лимфатических узлов.
Симптомы лимфомы кожи

Помимо этого, лимфомы кожи сопровождаются и неспецифическими симптомами, характерными для всех онкологических заболеваний. Таким образом, помимо кожных проявлений, они сопровождаются:

  • Общей слабостью и быстрой утомляемостью организма;
  • Ничем не обоснованной апатией;
  • Повышенной тревожностью и низкой стрессоустойчивостью;
  • Значительным повышением температуры тела (до 38,0*С);
  • Ярко выраженной ночной потливостью;
  • Динамичной и значительной потерей веса.

Возникновение лимфомы кожи у больного

Лимфома кожи – опухолевое поражение кожного покрова. Заболевание развивается на фоне злокачественного размножения в кожном покрове лимфоцитов.

Лимфома кожи проявляется в виде узелков, бляшек или эритродермических образований.

Что это такое

Лимфома кожи достаточно серьезное заболевание. У больного может возникать Т-клеточные или В-клеточные лимфомы.

Т-клеточная лимфома – более агрессивный вид клеток, в медицине их также называют «киллеры». Если возникают такие клетки, то они быстро атакуют и уничтожают чужеродные элементы. Если вовремя не начать лечение, такое явление приведет к печальным последствиям.

В медицинской практике есть еще одна разновидность данной болезни – псевдолимфома кожного покрова. Такое заболевание входит в группу доброкачественных реактивных дерматозов. У больного возникает гиперплазия, непосредственно на лимфоидной ткани.

Причины

Лимфома кожи приводит к мутациям лимфоцитов, поэтому они начинают активно размножаться и мигрировать в эпидермисе. Ученые отметили, что кожное заболевание спровоцировано длительной стимуляцией антигенов, механизм возникает на фоне нарушения иммунитета.

Лимфома кожи, причины:

  1. При контакте кожи с химическими веществами, которые в свою очередь относятся к потенциальным канцерогенам.
  2. Если человек длительное время работает с пестицидами.
  3. Часто лимфома кожи возникает при воздействии ионизирующего или ультрафиолетового излечения.

Помимо этого, заболевание может возникать во время приема некоторых лекарственных препарата, а также важную роль играет наследственный фактор.

Симптомы

Симптомы заболевания зависят от классификации и вида лимфомы.

Лимфома кожи при узелковой форме проявляется в виде небольших желтых узелков плоской формы. Если вовремя не предпринять меры, узелки увеличиваются, поэтому приобретают уже насыщенно вишневый оттенок.

Бляшечная форма имеет вид желтой бляшки, у которой четко видно контур. Размеры бляшек могут быть разные, от 7 и до 10 см.

Основные признаки:

  1. Первые симптомы лимфомы заключатся в шелушении и покраснении кожного покрова.
  2. У больного возникает кожный зуд.
  3. Лихорадка.
  4. Начинают выпадать волосы.
  5. Проявляются дистрофические процессы, непосредственно на ногтевой пластине.
Возникновение лимфомы кожи у больного

При запущенном течении болезни, происходит истощение организма, а также изменяется состав крови.

Необходимо отметить, что В-клеточная лимфома кожи протекает, как правило, без ярко выраженной симптоматики. Болезнь проявляется в виде бляшек или узелков на кожном покрове, шелушения и признаков покраснения нет.

Диагностические мероприятия

В момент диагностики лимфомы кожи учитывают не только лабораторные и инструментальные методы, но и внешний осмотр.

Читайте также:  Диспластический невус — может ли он переродиться в рак

Так как на коже при лимфоме образуются узелки и бляшки, то проводится пальпация пораженного места.

Методы обследования:

  1. Назначают больному общий анализ крови.
  2. Биохимический анализ крови.
  3. Проводят онкомаркеры.
  4. Для подтверждения диагноза назначается биопсия и гистологический метод обследования.

Инструментальные методы диагностики:

  1. Проводиться ультразвуковое обследование больного.
  2. Компьютерная томография.
  3. Рентгенография.

Если заболевание находится на стадии генерализации, то применяется метод визуализации.

Способы предосторожности и прогноз жизни

Как мы говорили, что для некоторых стадий недуга характерно отсутствие зуда. Но, несмотря на этот показатель, каждый больной должен придерживаться определенных правил.

В момент лечения исключить:

  1. Массаж
  2. Не стоит посещать помещения с высокими температурами. Например: сауна, баня.
  3. Отказаться от поездок в разные страны, в которых жаркий климат.

Как вы видите, что правил немного, поэтому если их соблюдать и выполнять все рекомендации доктора, то можно вылечить заболевание.

Что касается прогноза, то на начальной стадии лимфомы гарантированно полное излечение. Но только в том случае, если у больного обнаруживают неагрессивные клеточные формирования. При своевременном лечении также можно добиться пожизненной ремиссии.

Когда злокачественный процесс находится на 3 стадии развития, то в этом случае прогноз негативный. Поэтому выживаемость пациента составляет не более 2-х лет.

Лимфома Ходжкина – общая информация

В настоящее время точно неизвестно, как развивается лимфома Ходжкина, ученые продолжают исследования по поиску причины заболевания. Однако считается, что раковые клетки растут из-за аномального иммунного ответа на перенесеннуюинфекцию, например, вирус Эпштейна-Барра, который вызывает железистую лихорадку. Другие пациенты, у которых развивается лимфома Ходжкина, могут иметь генетическую тенденцию к атипичным иммунным реакциям.

Это редкое заболевание, на которое приходится 0,5% всех диагностированных типов рака в мире. Заболевание может встречаться в разных возрастных группах.

Факторы риска развития лимфомы Ходжкина:

  • Возраст от 15-25 лет или старше 65 лет.
  • У молодых людей болезнь диагностируют в одинаковом количестве мужчин и женщин.
  • У пожилых людей заболевание чаще встречается у мужчин.
Лимфома Ходжкина – общая информация

Лечение лимфомы Ходжкина за рубежом проводится у онколога-гематолога, к процессу также может быть подключен радиолог. Есть несколько факторов, которые врач должен принять во внимание при выборе наилучшего лечения для пациента.

Выбор тактики лечения зависит от:

  • возраста и общего состояния здоровья пациента;
  • наличие симптомов лимфомы;
  • результатов анализа крови;
  • стадии заболевания и размеров лимфатических узлов.

Иногда пациенты с одной и той же стадией лимфомы Ходжкина могут проходить разные виды лечения рака за границей.

Диагностические мероприятия

В момент диагностики лимфомы кожи учитывают не только лабораторные и инструментальные методы, но и внешний осмотр.

Так как на коже при лимфоме образуются узелки и бляшки, то проводится пальпация пораженного места.

Методы обследования:

  1. Назначают больному общий анализ крови.
  2. Биохимический анализ крови.
  3. Проводят онкомаркеры.
  4. Для подтверждения диагноза назначается биопсия и гистологический метод обследования.

Инструментальные методы диагностики:

  1. Проводиться ультразвуковое обследование больного.
  2. Компьютерная томография.
  3. Рентгенография.

Если заболевание находится на стадии генерализации, то применяется метод визуализации.

Диагностика

Лимфома, симптомы у взрослых при которой на начальных стадиях могут не вызывать подозрений, диагностируется путем сдачи анализов и аппаратной диагностики.

Пальпация лимфатических узлов Затылочные узлы, подчелюстные, подмышечные, бедренные, подколенные и другие. Увеличение узлов, место расположения, возможные болевые ощущения.
Общий и биохимических анализ крови СОЭ, билирубин, белок крови, мочевина, лейкоцитарная форма и другие показатели. При общем: снижение уровня эритроцитов и гемоглобина, снижение лимфоцитов, повышение эозинофилов.

При биохимическом: повышение ЛДГ, фосфатазы и креатинина.

УЗИ Печень, селезенка, кишечник, селезенка. Степень разрастания опухоли, изменения в органах.
КТ Системы внутренних органов и лимфатические узлы. Более подробное изучение характера заболевания и его поведения.
Рентген Передняя и боковая проекции. Расширенность тени средостения.

По всем вопросам касательно лимфомы обращаются к врачу-онкологу, специализирующемся именно на этом виде онкологии. Он также проводит диагностику.

Сыпь при лимфоме

Лимфома — это тип рака, который начинается в иммунных клетках, называемых лимфоцитами. Когда лимфома поражает кожу, может появиться сыпь в виде одного или нескольких чешуйчатых, красновато-фиолетовых пятен, бляшек и узелков.

Лимфомную сыпь легко спутать с другими кожными заболеваниями, такими как псориаз или экзема, которые вызывают аналогичные симптомы. 

Что такое лимфомная сыпь?

Лимфомная сыпь — это не термин, который обычно используют врачи, но его часто используют для описания кожных симптомов лимфомы. Кожные высыпания являются редкими симптомами лимфомы Ходжкина, но они зачастую возникают при других типах лимфомы, которые начинаются в Т-или В-клетках.

Врачи отмечают, что почти половина всех кожных проявлений при лимфоме это грибовидный микоз (грибовидная гранулёма; фунгоидная гранулёма). При Т-клеточной лимфоме кожи (ТКЛК) появляются характерные пятна, бляшки, а иногда и опухолевидные поражения.

Наиболее распространенным признаком грибовидного микоза (ГМ) является сыпь, состоящая из чешуйчатых, воспаленных участков кожи. Эти пятна вызывают зуд и зачастую появляются на ягодицах и бедрах. Со временем сыпь может распространиться на другие участки тела. Пораженная кожа может стать толстой и твердой, а бляшки приподнимаются, могут потемнеть и кровоточить. 

У некоторых людей с ГМ может отмечаться сухое и зудящее покраснение на большей части кожи, и это может указывать на синдром Сезари, который отличается от типичного ГМ. В то время как ГМ является наиболее распространенным типом ТКЛК, существует много других типов, некоторые из которых встречаются очень редко.

Другие признаки

Дополнительные симптомы зависят от типа лимфомы. Некоторые люди с ГМ поначалу не испытывают никаких других симптомов, кроме сыпи. Сыпь и бляшки могут увеличиваться по мере прогрессирования заболевания. Рак может распространиться на лимфатические узлы или другие части тела.

Симптомы распространения или прогрессирования могут включать:

  • обострение зуда
  • увеличение лимфатических узлов (лимфаденопатия)
  • лихорадку
  • ночную потливость
  • потерю веса

Эти симптомы могут быть результатом многих типов лимфомы, в том числе тех, которые возникают не только на коже, и известны как системные лимфомы. Ранние симптомы легко упустить из виду даже для опытного дерматолога, что затрудняет диагностику.

Стандартных диагностических критериев для ГМ не существует, и диагноз в значительной степени зависит от результатов биопсии кожи. Усложняет то, что экзема и подобные заболевания при биопсии могут выглядеть как ГМ. По этой причине врач обычно делает несколько биопсий.

Причины и факторы риска 

Лимфома может возникнуть у любого человека, хотя некоторые люди имеют более высокий риск. Сыпь при лимфоме, такая как ГМ, чаще встречается у людей в возрасте от 50 до 60 лет. Кроме того, у мужчин вероятность развития ГМ почти в два раза выше, чем у женщин.

Диагностика

Диагностика лимфомной сыпи, такой как ГМ, может занять некоторое время. Симптомы лимфомы можно не заметить, так что посещение врача на ранней стадии имеет жизненно важное значение. Кроме того, пятна и бляшки на коже могут быть похожи на кожные заболевания, такие как экзема. 

Диагностический процесс включает физические исследования, вопросы о симптомах и анализы крови. Врач проверит наличие признаков увеличенных лимфатических узлов, и если они присутствуют, назначают биопсию увеличенного узла. Тесты визуализации могут помочь определить, распространяется ли лимфома кожи на другие области тела. Врач может использовать:

  • Компьютерную томографию
  • МРТ
  • ПЭТ-сканирование

Эти методы визуализации помогают проверить органы и ткани на наличие каких-либо изменений.

Лечение

Лечение лимфомы зависит от ее типа и степени прогрессирования. Стандартные методы лечения рака являются распространенными методами лечения лимфомы. Это:

  • иммунотерапия
  • химиотерапия
  • лучевая терапия

При лимфомах кожи, таких как ГМ, врачи могут рекомендовать мази, содержащие кортикостероиды, химиотерапевтические препараты или ретиноиды. Они облегчают боль и зуд и замедляют распространение рака. Многим людям с ГМ может помочь фототерапия, при которой используют ультрафиолетовый свет. 

В некоторых случаях может быть эффективной комбинированная терапия. Авторы исследования 2016 года обнаружили, что у 81% людей с ГМ комбинация лекарственной и УФ-терапии привела к улучшению состояния.

В некоторых случаях врач может рекомендовать трансплантацию костного мозга с целью выявления источника ГМ или синдрома Сезари.

Хирургическое вмешательство не является распространенным методом лечения ТКЛК.

Прогноз

Перспективы для человека с Т-клеточной лимфомой кожи (ТКЛК) зависят от типа заболевания. Такие факторы, как возраст человека и общее состояние здоровья, также влияют на прогноз.

В настоящее время лечения ГМ не существует. Терапия направлена на контроль прогрессирования рака и управление симптомами.

Научная статья по теме: Новые датчики помогут разработать метод ранней диагностики лимфомы.

Немецкая медицина - информационный портал о здоровье