Лечим системную красную волчанку(СКМ)

Системная красная волчанка – тяжелое аутоиммунное заболевание, которое приводит к серьезному сбою в организме. В теле больного с первых дней начинают активно вырабатываться аутоантитела, направленные на борьбу с собственными белками и клетками. Это приводит к поражению внутренних органов, кожи, крови, опорно-двигательного аппарата. Болезнь очень опасна, т.к. существует большой риск развития осложнений.

Системная красная волчанка у ребенка: симптомы и лечение

С активным развитием современной медицины в последнее время набирает обороты аутоиммунное заболевание под названием системная красная волчанка (другое имя — болезнь Либмана-Сакса), которая всё чаще подкашивает ряды детей. Иммунная система ребёнка вырабатывает антитела, повреждающие ДНК вполне здоровых клеток. Это влечёт за собой серьёзные повреждения соединительной ткани вкупе с кровеносными сосудами по всему организму.

Опасная и трудно поддающаяся лечению болезнь возникает чаще всего у девочек (только 5% среди заболевших — мальчики) в период полового созревания. Диагностика представляет трудности, так как симптомы заболевания очень напоминают другие детские недуги.

Симптомы

Распознать симптомы красной волчанки у детей бывает очень трудно даже опытному врачу, не говоря уже о родителях. При первых проявлениях заболевания можно подумать о любой другой напасти, только не о волчанке. Её типичные симптомы могут быть следующими:

  • лихорадка с ознобами и обильным потоотделением;
  • дистрофия;
  • дерматит, чаще всего начинающийся с поражения переносицы и щёк и напоминающий по виду бабочку: отёки, пузырьки, некротические язвы, оставляющие после себя рубцы или пигментацию;
  • кожа истончается и становится светочувствительной;
  • аллергические проявления по всему телу: мраморность, кореподобная сыпь, крапивница;
  • на подушечках пальцев и ладонях появляются кровеносные некрозы;
  • выпадение волос вплоть до облысения;
  • дистрофичность, ломкость ногтевых пластин;
  • боль в суставах;
  • не прекращающийся и не поддающийся лечению стоматит;
  • нарушения в психике ребёнка, который становится нервным, раздражительным, капризным, неуравновешенным;
  • судороги (в таком случае нужно знать: как оказать первую помощь при судорогах).

Такие многочисленные симптомы красной волчанки объясняются тем, что заболевание поражает поступательно различные органы ребёнка. Какая именно система маленького организма даст сбой — никто не знает.

Первые признаки болезни могут напоминать обычную аллергию или дерматит, которые на самом деле будут являться всего лишь следствием основного заболевания — волчанки.

Это приводит к существенным трудностям при диагностике болезни.

Диагностика

Диагностируется красная волчанка у ребёнка в стационарных условиях, когда многочисленные симптомы не поддаются никакому лечению, назначается множество анализов, по результатам которых ставится окончательный диагноз. Если подтверждается наличие 4-ёх ниже приведённых критериев, врачи диагностируют волчанку:

  1. Сыпь на щеках и переносице в виде бабочки.
  2. Стоматит (наличие язв в ротовой полости).
  3. Дискоидная сыпь на коже (в виде ярких красных пятен по всему телу).
  4. Фотосенсибилизация (чувствительность кожи к солнечному свету).
  5. Артрит (ломота вследствие воспалительного процесса) нескольких суставов.
  6. Поражение сердца и лёгких: плеврит, перикардит.
  7. Заболевания почек.
  8. Проблемы с ЦНС: психоз, судороги.
  9. Гематологические нарушения (заболевания крови).
  10. Иммунологические показатели.

Красная волчанка своими симптомами может ввести в заблуждение даже самого опытного врача.

Диагностируя ревматизм, артрит, нефрит, капилляротоксикоз, болезнь Верльгофа, сепсис, эпилепсию, острые заболевания брюшной полости, врачи часто даже не догадываются, что это всего лишь последствия и проявления более серьёзного и опасного заболевания — системной волчанки. Проблемы при этом возникают и с лечением болезни.

Читайте также:  Как самостоятельно сделать маникюр в домашних условиях

Лечение

Лечение системной красной волчанки у детей проводится стационарно и предполагает применение следующей терапии:

  • кортикостероиды: преднизолон, триамцинолон, дексаметазон, урбазон и др.;
  • циостатики; азатиоприн, циклофосфамид, хлорбутин;
  • иммунодепрессанты;
  • стероидно-хинолиновая терапия;
  • диета, максимально приближённая к противоязвенной: ограничение углеводов и клетчатки, полное исключение сокогонных блюд; основа — белки и соли калия;
  • витаминотерапия (упор делается на аскорбиновую кислоту и витамины из подгруппы В);
  • на завершающих стадиях заболевания — массаж и лечебная физкультура;
  • пульсотерапия.

Не стоит воспринимать системную красную волчанку у ребёнка как приговор. Современная медицина успешно справляется с её прогрессированием, продлевая жизнь детям на десятки лет. Летальный исход в детском возрасте отмечается редко, однако средняя продолжительность жизни людей с данным диагнозом значительно укорочена.

Диагностика, прогноз

Появление первых симптомов, особенно когда возникла сыпь в форме бабочки, требует незамедлительного посещения врача. Чем быстрее начать лечение, тем больше шансов исключить развитие серьезных осложнений. Ранний период характеризуется легкими симптомами и для него достаточно начальных стадий лечения.

Диагностика

Быстрое выявление заболевания практически невозможно, т.к. симптоматика может значительно изменяться. Отличить болезнь от многих других довольно тяжело. Поэтому врачи назначают специальные обследования, которые смогут подтвердить красную волчанку. Тем не менее, для начала крайне важно предоставить врачу четкую последовательную информацию о том, какие именно симптомы успели появиться. Это необходимо для правильной постановки диагноза.

Важно проходить наблюдение только у одного высококвалифицированного врача.

Диагностика, прогноз

Специальные медицинские обследования включают в себя много видов лабораторных исследований и диагностики. После обращения к врачу больному будут выданы направления на все необходимые процедуры. Как правило, назначаются:

  • Общий анализ крови и мочи;
  • Биохимический анализ крови;
  • Исследование аутоантител;
  • Проверка реакции Вассермана;
  • Биопсия кожи или почек.

Последний пункт назначается в крайних случаях.

Важность таких исследований заключается не только в своевременном выявлении красной волчанки, но также в определении того, какие органы успели пострадать от болезни. Также при диагностике можно проверить переносимость пациентом тех или иных лекарств и то, насколько хорошо они действуют против болезни. Таким образом, удастся избавиться от рисков пустой траты времени на бесполезные или вредные терапевтические действия.

Дополнительно врачи могут назначать рентген грудной клетки, эхокардиографию, ЭКГ, спирометрию, ЭЭГ, МРТ, а также некоторые другие виды исследований. Их необходимость определяется симптоматикой. Обследования могут длиться очень долго, но они крайне важны.

Прогноз

Волчанка является хроническим заболеванием. Это означает, что полностью вылечить ее невозможно. При отсутствии необходимого лечения и без поддержания правильного образа жизни прогноз неблагоприятен – болезнь будет развиваться, затрагивая все больше внутренних органов, при этом общая продолжительность жизни может сократиться в разы. Запущенный случай поддается лечению очень слабо, и у больного могут начинаться регулярные приступы эпилепсии.

Диагностика, прогноз

Однако при правильном подходе к лечению и стремлению выздороветь прогноз резко меняется на достаточно положительный. Специальные препараты помогут заглушить симптомы и избавить от рисков развития осложнений. Больной сможет рассчитывать на продолжительную жизнь, но будет вынужден регулярно наблюдаться у врача и своевременно лечиться.

Выявление болезни в детстве и правильная терапия позволят свести негативные последствия к минимуму.

Симптомы

Исключая некоторые случаи, недуг развивается плавно, постепенно. Сначала больной чувствует ухудшение общего состояния, головные боли, повышение температуры тела, особенно по утрам и вечерам. Затем патология начинает действовать на сосуды и суставы, следствием этого являются иногда невыносимые суставные боли и чувство пульсации в височной части головы, давящие и острые головные боли.

Читайте также:  Как восстановить ногти после гель-лака и наращивания?

Обострение волчанки происходит из-за ее влияния на внутренние системы человека, а не только на кожные покровы.

Характерным образованием на коже при красной волчанке является эритема. Это синхронная сыпь ярко-красного цвета, охватывающая две стороны лица (обычно в районе носа, глаз, скул), с виду похожая на бабочку.

Также на коже в любых частях тела больного можно наблюдать высыпания в форме кольца или полукруга. При поражении внутренних систем и дальнейшем развитии волчанки наблюдаются следующие признаки:

  1. боли в мышцах и суставах;
  2. метеочувствительность (ухудшение самочувствия при изменении температуры воздуха, при выпадении осадков);
  3. многочисленные красные и разнообразные по форме пятна по всему телу;
  4. воспаление слизистой оболочки носа и полости рта;
  5. внезапные онемения пальцев, их чувствительность к низким температурам;
  6. поражения почек (наличие белка в моче), печени, сердца;
  7. поражение центральной нервной системы и головного мозга;
  8. светобоязнь, повышенная чувствительность к солнечным лучам;
  9. гипертония;
  10. изменения в поведении человека;
  11. ненормальные характеристики крови, снижение уровня гемоглобина, ухудшение свертываемости;
  12. артрит;
  13. внезапные лихорадочные состояния;
  14. выпадение волос;
  15. боли в грудине, особенно при вдохе;
  16. отеки ног;
  17. судороги, при поражении головного мозга перерастающие в эпилепсию;
  18. потеря аппетита и, как следствие, значительное снижение веса.

Лечение

Данная болезнь является опасной и создаёт серьёзную угрозу для жизни больного. Однако, прогноз будет положительным, если непременно начать лечение. Периоды обострения несут значительный ущерб организм, поэтому лечение производится только в стационаре под постоянным контролем и наблюдением врачей. Болезнь может оказывать влияние на все органы. При поражении суставов врачи применяют к пациенту салицилаты и анальгин, нестереиодные противовоспалительные средства (ибупрофен и бруфен) и индометацин. Дозировка назначается лечащим врачом индивидуально. Также, при выборе лекарств, учитываются индивидуальные признаки и проявления болезни каждого конкретного пациента. Лекарства подбираются в соответствии с переносимостью пациента и потребностям его организма на момент, когда осуществляется лечение.

Хроническая форма СКВ при поражении кожи предусматривает такое лечение: препараты хинолиновогоряда (дедагил и хлорохин), курс применения составляет 10-14 дней. Если применение препаратов продолжается более длительное время, у пациента могут возникнуть побочные эффекты (тошнота, рвота, сильные головные боли и головокружения). Нередко случается, что при лечении такими препаратами, у пациента может ухудшиться зрение, и ощущаться шум в ушах. Эти проявления пройдут после завершения курса лечения.

Диффузный волчаночный нефрит лечат плаквенилом или гидроксихлорохином. Данный препарат полностью безопасен и практически не вызывает побочных эффектов.

Лечение СКВ будет наиболее эффективным и может показывать положительный прогноз, если основным методом лечения будут являться глюкокортикоиды. Зачастую, препараты глюкокортикоидного ряда назначаются к применению, в случае, если болезнь поражает внутренние органы (сердце, почки, печень и т. д.) и нервную систему. К применению показаны препараты дексаметазон, триампцинолон, и преднизолон (в большинстве случаев). Преднизолон принято назначать к применению с целью прибавления пациента в массе. Триамцинолон же назначают пациентам с лишними кг, а также тем, кому преднизолон не подошел. В особых случаях, таких как обострение (или др. тяжелые случаи), назначают дексаметазон. Это сильнодействующий препарат, который используют с целью срочного подавления проявлений болезни, иначе говоря, препарат «скорая помощь». Однако, данный препарат не применяется на протяжении длительного времени, так как способствует гипертонии, тонусу мышц и развитию синдрома Иценко-Кушинга (неравномерность расположения жировой ткани). Лечение глюкокортикоидами изначально производится с применением максимальных доз к пациенту, а затем дозы постепенно снижаются. Во время лечения гормональными препаратами, пациентам назначают витамины, мочегонные средства, и делают процедуры переливания крови и плазмы. Во время лечения глюкокортикоидами, пациент рискует получить язву желудка, как осложнение. Поэтому, больным назначается специальное диетическое питание, и из рациона исключаются раздражители.

Читайте также:  Правильное применение Формидрона от грибка ногтей

Иногда препараты ряда глюкокортикоидов не дают результатов. В таком случае применяютсяцитотоксические иммунодепрессанты (азатиоприн, циклофосфамид). Данные препараты зачастую применяются в таких случаях: системная красная волчанка в 3-й стадии, при поражении многих органов одновременно (особенно касается почек); в случае, если кортикостероидные препараты не оказали эффекта или же не противопоказаны к применению в конкретных случаях. Цитотоксические препараты показаны к применению пациентам с развивающимся гломерулонефритом и нефротическим синдромом.

Методы лечения

В большинстве случаев изначально лечение системной красной волчанки неадекватное, так как первоначальный диагноз ошибочный. Врачи путают СКВ с фотодерматозами, экземой, себореей, сифилисом. Когда терапия не приносит эффекта, назначаются дополнительные исследования, во время которых выявляется болезнь Либмана-Сакса.

При волчанке показаны гормональные препараты и НПВС

Как упоминалось, вылечить СКВ полностью не удастся, однако при своевременной терапии можно повысить качество жизни больного, избежать осложнений.

Согласно протоколу лечения, больной должен принимать медикаменты и корректировать образ жизни.

Больного госпитализируют при подозрении на инсульт, инфаркт, тяжелые заболевания ЦНС, воспаление легких, угнетении сознания, быстром прогрессировании симптомов болезни и т. д.

Клинические рекомендации при СКВ выглядят так:

  • Прием гормональных препаратов из группы глюкокортикостероидов, например, Преднизолон.
  • НПВС (Диклофенак) для купирования боли и воспаления.
  • Прием жаропонижающих средств, например, Парацетамола или Ибупрофена.
  • Прикрывать тело от солнечных лучей, а открытые участки смазывать средствами с высоким солнцезащитным фактором.
  • Пораженные участки нужно обрабатывать кортикостероидными мазями, которые избавят от жжения и шелушения.
Методы лечения

Внимание! Терапию гормональными средствами нужно проводить курсами. Если не делать перерывы, то повышается риск гормонообусловленного дерматита.

При острой СКВ больному назначают большие дозы глюкокортикостероидов (Преднизолон) сначала в большой дозе, которую нужно постепенно уменьшить. Курс должен быть длительным, без перерыва.

Чтобы избежать нарушения обмена минералов, гормональные препараты совмещают с приемом средств на основе калия (Панангин, раствор ацетата калия). Когда острая фаза болезни завершается, больному назначают уменьшенные или поддерживающие дозы кортикостероидов. Также пациент должен принимать аминохинолиновые препараты (Делагин, Плаквенил).

При хронической патологии комплексная терапия заключается в приеме противовоспалительных препаратов, иммунодепрессантов (угнетение иммунитета), кортикостероидов. Однако положительная динамика наблюдается только у 50% больных.

Если медикаментозная терапия малоэффективна, то назначается лечение стволовыми клетками. Методика, во время которой делают забор стволовых клеток (СК), проводят терапию иммуносупрессорами, а затем опять вводят СК, демонстрирует высокую эффективность даже при тяжелых формах болезни Либмана-Сакса. После такой терапии происходит регенерация поврежденных тканей, СК модулируют иммунитет, чтобы остановить патологические реакций, при этом сохраняется его способность бороться с болезнями. Стволовые клетки начинают вырабатывать противовоспалительные агенты, которые действуют локально, не подавляя иммунную реакцию организма. Это приводит к прекращению аутоиммунной агрессии, улучшению состояния больного.

Чтобы продлить ремиссию, а также избежать тяжелых осложнений, пациент должен соблюдать рекомендации врача.

Немецкая медицина - информационный портал о здоровье