Ладонно-подошвенная кератодермия у детей

КОМПЛЕКСНЫЙ ПОДХОД К ЛЕЧЕНИЮ ВОЗРАСТНЫХ КЕРАТОДЕРМИЙ

Ладонно-подошвенная кератодермия (кератоз): что это за болезнь

Ладонно-подошвенная кератодермия – заболевание, характеризующееся нарушением процесса ороговения кожи рук и стоп в результате избыточного синтеза кератина.

Патологические симптомы могут наблюдаться и на других частях тела: в зоне локтей, колен, лба.

Это редкое хроническое заболевание.

Чаще проявляется с рождения или у мужчин, перешагнувших 50-летний рубеж.

Гиперкератоз часто развивается на фоне системных хронических заболеваний. Особенно часто ороговение и шелушение эпидермиса наблюдается при псориазе (патологии, при которой иммунная система начинает атаковать клетки кожи, провоцируя воспаление, появление гнойников). Псориатические очаги при переходе болезни в стадию ремиссии заживают.

На основании полученных результатов анализа ставится диагноз и подбирается терапия.

Ладонно-подошвенная кератодермия (кератоз): что это за болезнь

В медицинской практике, специалисты применяют, такие методики терапии:

  • Медикаментозные. Чаще всего доктора назначают препарат Неотигазон, который нормализует процесс ороговения и обновления клеток эпидермиса. Также выписывают прием витамина А. Для борьбы с сухостью кожи наружно используют мази с ароматическими ретиноидами (для торможения пролиферации клеток кожи) или на основе глюкокортикоидов (для уменьшения воспаления).
  • Гомеопатические. Эффективны препараты, содержащие Сульфур, Арсеникум альбум, Графит, Псоринум.
  • Физиотерапевтические. Хороший результат дают лазеротерапия, криотерапия, диатермокоагуляция, солевые ванны.
  • Народные. Для заживления и смягчения эпидермиса используют целебные свойства лопуха, луковой шелухи, алоэ. Народные целители советуют наносить на кожу эфирные масла бергамота, герани, жасмина, лаванды.

Неотигазон

Чтобы быстро улучшить состояние кожи, рекомендуется лечить проблему комплексно.

Наследственная ограниченная кератодермия имеет такие формы:

  • Бушке-Фишера;
  • Брауэра;
  • кератоз Ганса;
  • Косты;
  • Брюнауэра-Франчискетти;
  • Фукса;
  • Риля.

Очаговая кератодермия является одним из главных признаков следующих синдромов:

  • Брюнауэра;
  • Шпанланга-Таппейнера;
  • Хоуэла-Эванса (2 вариант);
  • Грейтера.

Наконец, она может возникать как один из симптомов при таких заболеваниях:

  • фолликулярный шиловидный подрывающий кератоз Сименса;
  • бородавчатый акрокератоз Хопфа;
  • синдром Варденбурга-Клейна.

Очаговая кератодермия может быть и приобретенной.

Ладонно-подошвенная кератодермия (кератоз): что это за болезнь
  • Точечная кератодермия Бушке-Фишера

Передается аутосомно-доминантно. У подростков на ладонях, пальцах, подошвах появляются плотные образования, превращающиеся в пробки размером до 1 см коричневого цвета. После их отделения остаются углубления с плотными стенками в виде кратеров.

Очень похожа на предыдущее заболевание. Она появляется в возрасте старше 10 лет и сопровождается образованием пробок с рыхлым центральным стержнем, который постоянно выкрашивается.

Читайте также:  Аптечные средства от морщин: список самых эффективных

Отличие данной формы от перечисленных выше – наличие гипергидроза. Участки ороговения и пробки находятся возле устьев потовых желез.

  • Акрокератоэластоидоз Косты

Встречается у женщин в возрасте около 20 лет. Что это такое: скопление на кистях и стопах мелких роговых элементов в виде плотной сыпи желтого цвета.

  • Кератодермия Брюнауэра-Франческетти

Передается аутосомно-рецессивно, возникает у детей. Она сопровождается ороговением участков кожи, подвергающихся постоянному давлению. Заболевание проявляется складчатостью языка, разрушением ногтей, лейкоплакией, дистрофией роговицы и умственной отсталостью.

Синдром Фишера-Бушке

Наследственная точечная кератодермия

  • Линейная кератодермия Фукса
Ладонно-подошвенная кератодермия (кератоз): что это за болезнь

Сопровождается формированием роговых гребней высотой до 1 см, лежащих параллельно сухожилиям и мышцам. У родственников отмечено похожее расположение этих образований. Роговые наложения покрыты трещинами.

Передается аутосомно-доминантно. Болезнь появляется уже у младенцев в виде роговых узелков на ладонных, подошвах с распространением на тыл стопы и кисти. Одновременно развиваются шелушение, атрофия и пятнистая окраска губ и кожи лица.

Краевая ладонная кератодермия Рамос-и-Сильвы появляется у людей со злокачественными опухолями, болезнями суставов и половой сферы. Она представляет собой роговые наложения по краям ладоней.

Инфекционная кератодермия при гонорее поражает не только конечности, но и  лицо и туловище. Она имеет форму рога или узелка, покрытого корками и лежащего на покрасневшей коже. После удаления такого образования оставшаяся поверхность кровоточит. Нередко утолщаются ногти.

Заразна ли кератодермия? Нет, любые формы этого заболевания не передаются от человека к человеку через бытовые предметы или еще каким-либо путем.

Виды гиперкератоза и их краткие характеристики

Клинические проявления гиперкератоза различны и зависят от формы заболевания. Среди общих признаков можно выделить легкую бугристость и повышенную сухость кожи.

Фолликулярный

Характеризуется патологическими изменениями в области фолликулярных структур. При избыточном ороговении происходит отслойка эпидермиса. Это является причиной заполнения отслоившимися чешуйками кожного покрова фолликулярного устья. В этой области происходит постепенное развитие асептической формы воспалительного процесса. Кожный покров выглядит, на подобии «гусиного» — полностью покрывается мелкими бугорками.

Чаще всего поражается кожный покров в области колен, ягодиц, локтей и наружной стороны бедер. При прогрессировании заболевания происходит поражение новых частей тела.

Виды гиперкератоза и их краткие характеристики

Бородавчатый

Развитие происходит вследствие генетического фактора организма. Они сопровождаются нарушениями образовательных процессов кератина.

Читайте также:  Маска для лица из клубники — кожа будет рада!

Характеризуется появлением небольших образований на кожном покрове, которые по внешнему виду имеют схожесть с бородавками. Они имеют желтый цвет и имеют склонность к растрескиванию. Это сопровождается образованием корочек на их поверхности.

Лентикулярный

Для этой формы гиперкератоза характерны периоды ремиссий и обострений. Проявляется в виде развития на кожном покрове небольших папул (0,5 см). Они имеют коричневатый или желтый окрас.

Первоначально заболевание развивается на коже бедра, наружной поверхности стоп и в области голени. Далее симптоматика гиперкератоза перекидывается на руки и уши. Не исключена вероятность поражения слизистой оболочки рта.

Себорейный

Поражение гиперкератозом происходит в области лица и волосистой части головы. Сопровождается появлением большого количества мелких пятнышек, которые отличаются розовато-желтым цветом и имеют достаточно плотную структуру. Их поверхность покрывается жирной корочкой, которая сложно поддается удалению.

Виды гиперкератоза и их краткие характеристики

Со временем, при отсутствии корректного лечения, происходит разрастание пятен. Они становятся похожими на бородавки.

Диффузный

Характеризуется поражением больших участков кожного покрова. В запущенных случаях клиническая картина заболевания присутствует полностью на всем теле. При этом затронута и голова: лицо и волосистая часть.

Кожный покров становится склонным к сухости и шелушению. Кожа покрывается морщинами, так как утрачивает былую эластичность.

Ихтиоз Райкина у детей

Это самая тяжёлая форма недуга. Новорожденные сразу рождаются с патологиями. Кожа, покрытая толстыми пластинами, туго спеленовывает малыша, из-за чего страдают внутренние органы. В результате возможны нарушения скелета, затруднённое дыхание. Именно при этой форме у больных вывернуты веки, глаза не закрываются даже ночью.

Для ухода за глазами, окулист выписывает специальные капли. Эти дети лысые, так как фулликулы волос перекрываются образованиями, в виде чешуи. Их кормят через трубочку, поскольку ротик сужен из-за плотной дермы. Уши могут быть не видны, так как поражённая кожа разрастается, полностью закрывая их.

Ихтиоз Райкина у новорожденных имеет свои приметы. При рождении всё тело младенца покрыто образованиями в виде ромбиков, многоугольников. Именно из-за этой особенности недуг стали называть Арлекиновым. Через небольшой срок толстые пластины начинают шелушиться.

Дерма младенца становится ярко-розовой, на ней остаются тонкие пластины. Она очень сухая и обезвоженная. Больные проводят много времени в ваннах, чтобы насытить роговый слой влагой. После водных процедур дерму смазывают вазелином.

Как правило, младенцы с таким диагнозом погибают через несколько недель, месяцев после рождения. У них могут быть тяжёлые нарушения, не совместимые с жизнью. Из-за сдавливания, внутренние органы начинают неправильно функционировать. Редкий процент больных выживает и достигает возраста 12 лет. Ещё меньше вырастает до 18-20 лет. Они ведут постоянную борьбу на жизнь.

Способы лечения кератодермии

Лечить заболевание необходимо лекарственным препаратом Ниотигазон. Действующее вещество средства – ацитретин. Основной компонент является аналогом ретиноевой кислоты системного воздействия.

Лекарство регулирует процессы дифференцировки на клеточном уровне, обладает антипсориатическим свойством. Дозировка всегда подбирается в индивидуальном порядке в соответствии с каждым клиническим случаем. Обязательно учитывают степень аномального процесса, возрастную группу пациента, его вес. Обычно медикаментозный препарат принимают один раз в сутки. Запивают лекарство водой или молоком.

Противопоказания к применению:

  1. Тяжелая форма почечной либо печеной недостаточности.
  2. Период беременности, лактации.
  3. Непереносимость действующего вещества.
  4. Прием лекарств с большим содержанием витамина А.

В ситуации, если у пациента наблюдаются медицинские противопоказание, лечение рекомендуется ударными дозировками витамина А.

Стоит знать: во время терапевтического курса у 98% пациентов выявляются побочные реакции. Для их нивелирования необходимо снизить дозировку.

Список побочных эффектов от применения:

  • Сухость губ, образование трещин в уголках рта;
  • Носовые кровотечения;
  • Офтальмологические патологии (конъюнктивит, кератит и др.);
  • Сухость в ротовой полости, постоянное чувство жажды;
  • Нарушение вкусового восприятия;
  • Шелушение и истончение кожного покрова по всему телу;
  • Различные дерматиты, выпадение волос;
  • Головные боли, нарушение зрительного восприятия;
  • Приступы тошноты и рвоты и др.

Обязательно рекомендуются средства для наружного применения, обладающие кератолитическим эффектом. Они способствуют активному шелушению погибших клеток, вследствие чего они удаляются с кожного покрова. Мази с ароматическими ретиноидами обеспечивают нормализацию процессов ороговения, тормозят размножение эпителиальных клеток.

Источники

  • -ladonej-i-podoshv-osnovnye-prichiny-simptomy-varianty-lecheniya/
  • -onkologii/poboch-affekty/
  • -gipergeratoza
  • -podoshvennyiy-sindrom-lechenie-i-profilaktika
  • -keratoz-ladonno-podoshvenniy
  • _sr/
  • -ladonej-i-podoshv-prichiny-poyavleniya-simptomy-sposoby-lecheniya/
  • -opuholi/kozhniy-pokrov/ladonno-podoshvenniy-sindrom/
Немецкая медицина - информационный портал о здоровье