Кожная Т-клеточная лимфома: виды, симптомы, лечение

Что такое лимфома кожи?

Лимфома кожи выводится в большинстве случаев (65-70%) из зрелых Т-клеточных лимфоцитов (CTCLs). В ¼ случаев развивается из зрелых В-клеток (CBCL, кожная В-клеточная лимфома), а остальные случаи включают опухоли из клеток естественной цитотоксичности (NK, естественные киллеры). Говорят, что первичная лимфома возникает, если нет изменений в лимфатических узлах, костном мозге или внутренних органах при диагностике.

Классификация первичных кожных лимфом в соответствии с Всемирной организацией здравоохранения — Европейской организацией по исследованию и лечению рака (ВОЗ-EORTC, Всемирная организация здравоохранения) выглядит следующим образом:

• первичные кожные лимфомы Т и NK-клеток: грибовидные микозы, синдром Сезари, лимфома лейкоза / взрослая Т-клетка, лимфома Т-клеточного типа подкожного воспаления тканей, экстранодальная лимфома из носовых клеток NK-типа;
• первичные кожные В-клеточные лимфомы: первичная кожная маргинальная лимфома, первичная кожная лимфома, лимфома лимбической лимфы, внутрикожная крупноклеточная лимфома B.

Симптомы кожной Т-клеточной лимфомы и ее подтипов — грибовидного микоза и синдрома Сезари

У подавляющего большинства пациентов с КТКЛ проявляются только кожные симптомы, без серьезных осложнений. Однако у примерно 10% из тех, у кого лимфома находится на поздней стадии, возникают серьезные осложнения.

На ранней стадии кожные лимфомы обычно пассивны, и у некоторых пациентов они не развиваются до поздних стадий, в то время как другие отличаются быстрым ростом и активно «заражают» лимфатические узлы и внутренние органы. Признаки и симптомы варьируются в зависимости от типа лимфомы. Грибовидный микоз и синдром Сезари — самые распространенные подтипы Т-клеточной кожной лимфомы, поэтому далее — описание симптомов этих заболеваний.

Классический грибовидный микоз развивается в следующие 3 этапа:

1. Неспецифический дерматит. Появление пятен на нижней части туловища и ягодиц; минимальный зуд или его отсутствие.
2. Интенсивно зудящие бляшки, увеличение лимфатических узлов.
3. Опухоль со склонностью к образованию язвы.

Симптомы грибовидного микоза:

• отечная кожа;
• лимфаденопатия;
• ладонный и/или подошвенный гиперкератоз;
• алопеция;
• дистрофия ногтей;
• выворот века;
• гепатоспленомегалия (увеличение печени и селезенки).

При кожных лимфомах различного типа часто страдают ткани глаз и слизистые оболочки.

Начинает грибовидный микоз обычно с появления бляшек на коже. Бляшки могут быть плоскими и чешуйчатыми или выглядеть как сыпь; бляшки большей толщины обычно начинают чесаться, иногда такую форму заболевания ошибочно принимают за псориаз или дерматит. Последняя стадия — шишки с язвами или без.

Грибовидный микоз трудно диагностировать на ранних стадиях, так как симптомы и данные биопсии кожи аналогичны другим кожным заболеваниям.

Симптомы синдрома Сезари:

• обширные, необъемные, красные, зудящие высыпания, как правило, охватывающие более 80% тела;
• образование опухоли и пятен красного цвета;
• выпадение волос, ресниц;
• воспаление век;
• похудение;
• расстройства пищеварения.

Почему возникают злокачественные опухоли?

Нормальная клетка становится опухолевой в результате определенных изменений в генах:

• Протоонкогены ¬регулируют созревание и размножение клеток. В результате мутаций они превращаются в онкогены и способствуют злокачественному перерождению.
• Гены-супрессоры опухолей в норме выполняют защитные функции: «чинят» ДНК, в которой возникли ошибки, или, если это невозможно, вызывают гибель поврежденной клетки. В результате нарушений в этих генах в клетках продолжают накапливаться мутации.

В каждом конкретном случае точные причины, которые вызывали мутации и привели к развитию онкологического заболевания, назвать невозможно. Это очень сложный процесс. Но хорошо известны факторы риска, которые повышают вероятность возникновения злокачественного образования, опухоли. Наиболее распространенные факторы риска:

• Возраст. Чаще всего онкозаболеваниями страдают люди старше 40–50 лет, так как со временем в клетках организма накапливаются мутации.
• Семейный анамнез: если у близких родственников уже диагностирован рак.
• Некоторые наследственные мутации, которые присутствуют в клетках тела с рождения.
• Курение — самый значимый фактор риска, связанный с образом жизни.
• Чрезмерное употребление алкоголя.
• Воздействие на кожу ультрафиолетовых лучей.
• Нездоровое питание с преобладанием в рационе красного и обработанного мяса, продуктов с высоким содержанием «быстрых» сахаров.
• Избыточная масса тела, ожирение.
• Некоторые инфекции: вирусные гепатиты B и C, ВПЧ.

Важно понимать, что факторы риска — это не прямые причины развития злокачественных опухолей, ни один из них не приводит к онкозаболеванию со стопроцентной вероятностью.

На некоторые факторы риска, такие как возраст, пол, семейная история, невозможно повлиять. Но многие факторы связаны с образом жизни, и каждый человек вполне может оградить себя от них. По заявлениям экспертов ВОЗ, треть всех случаев рака связана с такими факторами, как низкая физическая активность, лишний вес, нездоровый рацион, употребление алкоголя и курение.

Признаки

Основным и первичным признаком развития опухолевого процесса является увеличение лимфатических узлов в области шеи, паха и подмышек. Однако врачи выделяют еще и другие симптомы, среди которых:

1. Поражение легочных тканей – появляется незначительная, но постоянная одышка, пациент кашляет, чувствует сдавливание в грудной клетке, дыхание становится затрудненным, появляется отек верхней части туловища;

   Лимфоз селезенки

2. Лимфоз брюшной области – больной постоянно чувствует тяжесть в животе, имеются признаки вздутия и болевой дискомфорт;
3. Процесс в паховых узлах характеризуется их увеличением, а также появлением отечности нижних конечностей.

Если имеются подозрения на лимфоз, тогда к вышеописанным признакам добавляется постоянное наличие головных болей, а также сильная усталость. В этом случае можно предполагать поражение головного или костного мозга. Учитывая, что заболевание сопровождается общей интоксикацией, пациент будет ощущать характерные симптомы, среди которых: повышенное потоотделение в ночное время суток, стремительное снижение массы тела, нарушение пищеварительной функции, беспричинное повышение температуры до 38 градусов. При кожной лимфоме будет присутствовать такая симптоматика:

• Отклонения от нормы в формуле крови;
• Увеличение регионарных лимфатических узлов;
• На второй, третье и четвертой стадии появляются метастазы, локализующиеся во внутренних органах;
• Присутствует сильный кожный зуд, при расчесывании эпидермиса может появляться абсцесс из-за присоединения инфекции;
• Имеются полиморфные высыпания на коже.

При выявлении этих симптомов обязательно необходимо консультация врача.