Грибовидный микоз. Кожные Т-клеточные лимфомы

Грибовидный микоз – это разновидность Т-клеточной лимфомы. Типичным для него выступает первичное повреждение кожи, которое протекает продолжительное время без наличия повреждения лимфоузлов и внутренних органов, которые вовлекаются в процесс на последнем этапе.

От издателя

В пособии представлены основные современные сведения об этиологии, патогенезе и механизмах развития грибовидного микоза — Т-клеточной лимфомы средней степени злокачественности. Подробно изложены вопросы дифференциальной диагностики, лечения и профилактики наиболее распространенных форм грибовидного микоза.

Учебно-методическое пособие дает возможность врачу учесть все возможные нюансы в подходах к диагностике грибовидного микоза, обеспечить преемственность и взаимодействие между дерматологом, который обычно выставляет диагноз заболевания, и гематологом, проводящим лечение.

Книга предназначена для врачей-дерматовенерологов, врачей-косметологов, клинических ординаторов и интернов, обучающихся по специальностям «Дерматовенерология» и «Гематология».

Пособие может быть использовано в качестве дополнительного информационного материала при переподготовке и повышении квалификации врачей по этим медицинским дисциплинам.

Оглавление, страницы, файлы:

Причины и симптомы

Медицина все еще не до конца исследовала влияние тех либо иных причин на развитие данного заболевания кожи. На протяжении всего исследования патологии высказывались разнообразные предположения относительно факторов, которые способствуют формированию заболевания, среди них:

  • Наличие герпеса I типа повышает риск болезни

    генетическая предрасположенность пациента;

  • наличие цитомегаловируса;
  • наличие герпеса I типа;
  • наличие вируса Эпштейна-Барра;
  • наличие человеческого Т-лимфоцитарного вируса I и II типа;
  • негативное влияние окружающей среды;
  • одновременное развитие патологии кожи у людей, состоящих в близких отношениях – статистика предоставляет данные, в соответствии с которыми подобные случаи имели место.

Что до симптомов, то они проявляются достаточно ярко, при этом определяют три стадии развития заболевания. При этом основными признаками грибовидного микоза является:

  • пигментация кожи;
  • зуд;
  • шелушение.

Постепенно с развитием заболевания признаки усиливаются, при этом очаг инфекций заметно разрастается. Кроме того, грибовидный микоз характеризуется:

  • Развитием эритемы, представляющей собой пятна синего либо розового окраса. Поврежденная поверхность кожи может зудеть и шелушиться, зачастую зуд возникает до появления пятен. Основные зоны начальной локализации пятен – туловище, коленные и локтевые сгибы, затем поражается большая часть кожной поверхности.
  • Эритема перетекает в бляшку, при этом длительность протекания заболевания нарастает, увеличиваясь от нескольких месяцев до нескольких лет. В процессе течения наблюдается увеличение площади пятен и их толщины. Также меняется их окраска. Наблюдается рост лимфатических узлов подмышками и в паху.
  • На последней стадии наблюдается раковое поражение кожи – формируются узелки, диаметр которых составляет 10–15 см. Грибовидный микоз поражает внутренние органы, возможен летальный исход.

Диагностика

Лабораторная диагностика

Обязательна

  • клинический анализ крови (при необходимости исследование повторяют 1 раз в 10 дней);
  • анализ мочи (2 раза);
  • биохимическое исследование крови (АлАТ, АсАТ, глюкоза, холестерин, триглицериды, общий билирубин, креатинин, коагулограмма) (при необходимости исследование повторяют);
  • серологическое исследования (РМП, РВ);
  • гистологическое исследование биоптата кожи.

Рекомендуемая

  • иммунологическое исследование крови,
  • имунофенотипирование опухолевых клеток.

Инструментальная диагностика

Обязательна

  • рентгенография органов грудной клетки,
  • УЗИ органов брюшной полости.

Рекомендуемая

  • компьютерная томография органов грудной клетки, брюшной полости, забрюшинного пространства.

Консультации смежных специалистов

Обязательные

  • терапевт,
  • окулист,
  • эндокринолог,
  • отоларинголог,
  • стоматолог.

Рекомендуемые

онколог-химиотерапевт.

Дополнительные исследования и консультации специалистов проводят по показаниям.

Диагностика грибовидного микоза

В самом начале болезни в крови, обычно, наблюдается увеличение количества лейкоцитов, лимфоцитов и эозинофилов. На опухолевом этапе и при эритродермической форме проявляется понижение уровня лейкоцитов и лимфоцитов, рост СОЭ. Для подтверждения болезни проводятся иммунологические экспертизы.

Исследование кожных элементов предварительно ведется при помощи дермоскопии и УЗИ новообразований кожи. Гистологический анализ участка эпидермиса, полученного из патологического очага с помощью взятия небольшого объема ткани для микроскопического исследования с диагностической целью, на 1-ом этапе заболевания обнаруживает в шиповатом слое кожи избыточное накопление жидкости в тканях организма и утолщение кожи и эпителия слизистых оболочек с удлинением межсосочковых отростков (потеря связей между клетками), сосредоточение лимфоцитов, фибробластов, тучных клеток и эозинофилов. В бляшечном этапе ярко выражается утолщение кожи, наблюдаются гнездовидные сосредоточения клеток, способных к фагоцитозу, и лимфоцитов. На опухолевом этапе инфильтрат (участок ткани, характеризующийся скоплением обычно не свойственных ему клеточных элементов и увеличенным объемом и повышенной плотностью) распространяется не только на все слои кожи, но и на подкожную клетчатку, в ряде случаев затрагивая подлежащие ткани.

На опухолевом этапе для обнаружения заболевания внутренних органов проводится УЗИ органов полости живота и рентгеносъемка грудной клетки.

Диагностирование

Диагностирование базируется на результатах анализа биоптатов из кожи. Однако анализ гистокартины на ранних стадиях может быть затруднительным по причине недостаточного числа лимфомных клеток. Малигнизированные клетки — это зрелые Т-клетки. Следует отметить, что в клинической картине также присутствуют микроабсцессы в эпидермисе.

В ряде вариантах определяется лейкемическая фаза, или синдром Сезари. Он характеризуется возникновением в крови малигнизированных Т-клеток с неровными ядрами.

Определение стадии осуществляется с помощью КТ-сканирования и анализа костно-мозговых биоптатов. В случае подозрения на повреждение внутренних органов применяется ПЭТ.

Диагностирование

Дифдиагноз на ранних этапах крайне затруднительный в виду отсутствия патогномоничных критериев. Преимущественно наблюдается широкий спектр неспецифических трансформаций, таких как при контактном дерматите, нейродермите, пара- и псориазе и эритродермиях. Микроабсцессы Потрие подобны таковым при контактном дерматите, разных иных форм лимфом кожи и пр.

На опухолевом этапе при наличии полиморфности пролиферата следует отличать от лимфогранулематоза, а при одноморфности — от иных типов лимфом, обязательно учитываются клинические проявления.

Увеличения лимфоузлов – частый признак патологического процесса.

Эффективные методы лечения

При лечении очень хорошо себя проявила лучевая терапия электронами, которая абсорбирует энергию на внешних тканях, а также обработка пораженных участков азотистым ипритом. Справиться с бляшками может фототерапия и местное воздействие глюкокортикоидов.

Временно регрессировать новообразования можно алкилирующими средствами, но их можно использовать только при неэффективности остальных методов лечения.

Экстракорпоральная терапия показывает среднее по эффективности лечение, грибовидный микоз может изначально отступить, а затем повторно образоваться.

Грибовидный микоз считается достаточно серьезным заболеванием. После обнаружения болезни в среднем пациент живет около 10 лет, если использовать неэффективные методы лечения или вообще пренебречь терапией. Если проблема была обнаружена на ранних этапах, тогда шансы на положительный исход увеличиваются в десятки раз. Лечение на начальной стадии гарантирует продолжительность жизни не менее, чем у здорового человека. Поздняя стадия существенно поражает организм, поэтому прогноз неутешительный – приблизительно 3 года.

Кожные болезни всегда вызывают дискомфорт и неприятные ощущения, но некоторые из них несут реальную угрозу для жизни, именно такой является грибовидный микоз, поэтому правильное лечение в данном случае играет жизненно важную роль. При первых проявлениях болезни следует немедленно обратиться к специалистам.

Грибовидный микоз: причины заболевания, основные симптомы, лечение и профилактика

Представляет собой злокачественное опухолевое поражение лимфоидно-ретикулярной системы на начальном этапе только кожи, а в затем и внутренних органов.

Причины

Грибовидный микоз — редко встречающийся вид Т-клеточной лимфомы кожи, заболевание встречается в 1 случай на 345000 населения. Примерно в 80% случаев данная патология обнаруживается у людей от 40 до 60 лет. У мужчин заболевание встречается несколько чаще, чем у женщин.

В основе развития грибовидного микоза лежит размножение и злокачественное перерождение Т-лимфоцитов. На данный момент точный механизм, являющийся триггером заболевания не установлен.

Предположительно определенную роль играют наследственные факторы и хроническая антигенная стимуляция при персистирующей вирусной инфекции, такой как ВИЧ-инфекция или герпетическая инфекция.

Симптомы

Классическая клиническая картина грибовидного микоза Алибера-Базена имеет 3 стадии развития: эритематозную, бляшечную и опухолевую. Наэритематозной стадии на коже больного появляются зудящие пятна красно-синюшног, красного либо желтовато-розового цвета, размером от нескольких миллиметров в диаметре до 20 см.

Пятна имеют шелушащуюся или мокнущую поверхность. Часто отмечается расположение элементов на туловище и разгибательных поверхностях рук и ног, но и могут иметь любую другую локализацию. Иногда зуд может предшествовать появлению пятен.

Чаще всего он является типичным симптомом грибовидного микоза, но может и отсутствовать.

Клиническая картина высыпаний при грибковом микозе может быть идентичной при парапсориазе, герпетиформном дерматите Дюринга, экземе или красном плоском лишае. В связи с этим некоторые авторы полагают, что эритематозная стадия — это тот или иной дерматоз, который затем трансформируется в грибовидный микоз.

Трансформация эритематозной стадии классического грибовидного микоза в бляшечную у разных больных может происходить через различные временные промежутки, варьирующейся от нескольких месяцев до десятка лет.

На этой стадии происходит инфильтрация пятен, в следствии чего они становятся плотными и приподнимаются над поверхностью кожи, трансформируясь в бляшки.

Площадь бляшки начинает постепенно увеличиваться, она приобретает багровый или кирпично-красный оттенок и становиться мелкобугристой.

На этой стадии может отмечаться усиление зуда, с течением времени бляшки могут претерпевать обратное развитие, которое начинается в их центре, но при этом они продолжают расти по периферии, образуя кольцо. Сливающиеся между собой бляшки с регрессом в центре образуют на коже причудливые фигуры в виде дуг и гирлянд.

На опухолевой стадии заболевания кожные элементы переходят в опухолевые поражения, которые могут достигать размеров апельсина и имеют красновато-синий или красновато-желтый цвет. Наряду с такими опухолевыми образованиями на коже наблюдаются и элементы бляшечной стадии.

Спустя несколько недель опухоли распадаются с формированием глубоких язв, покрытых гнойно-кровянистым отделяемым и остатками некротизированных тканей. У больного появляется недомогание, снижение аппетита и массы тела.

Опухолевая стадия протекает с поражением внутренних органов, в которых появляются образования, подобные тем, которые формируются на кожных покровах.

Диагностика

Для точного определения диагноза больному назначается проведение общего и биохимического анализов крови, иммуногистохимическое исследование крови.

Для изучения кожных элементов потребуется проведение дерматоскопии и ультразвукового исследования кожных новообразований. Важное значение имеет гистологическое исследование биоптата, взятого из патологического очага путем биопсии.

Для выявления поражения внутренних органов на опухолевой стадии применяется ультразвуковое исследование органов брюшной полости и рентгенографию грудной клетки.

Лечение

Для лечения грибовидного микоза применяют кортикостероиды, противоопухолевые антибиотики и цитостатики.

Для получения максимального лечебного эффекта показано применение комбинированной терапии с препаратами этих групп.

Возможно проведение фототерапии, рентгенотерапии, экстракорпоральной фотохимиотерапии. Для снижения выраженности зуда показано местное применение кортикостероидных мазей.

Профилактика

На данный момент методы профилактики развития грибовидного микоза не разработаны, так как не установлен точный механизм развития данного заболевания.

Читайте также:  Натуральная косметика — преимущества и недостатки
Немецкая медицина - информационный портал о здоровье