Диагностика и лечение Т-клеточной лимфомы кожи (ТКЛК)

Лимфомы — группа онкозаболеваний, поражающих лимфатическую систему. Общим для всех лимфом является их рост из лимфоцитов — клеток крови, выполняющих защитную функцию. В отличие от лейкозов, поражение органов кроветворения если и наблюдается, то носит вторичный характер. Измененные опухолевым процессом клетки скапливаются в лимфатические узлах, но их также можно найти в костном мозге, селезенке и в других органах.

Причины заболевания

Аутоиммунные заболевания как предрасполагающий фактор

Причины, вызывающие ЛБЛ пока не установлены. Строятся различные предположения возникновения патологии у детей, одна из версий — неизвестный вирус, вызывающий аномальный иммунный ответ организма, другая — большое число известных вирусов, провоцирующих одновременную выработку несовершенной, детской иммунной системой большого числа антител, что приводит к генным мутациям с нарушением дифференцировки защитных клеток.

Причины заболевания

Существуют факторы, способствующих формированию ЛБЛ:

  • радиационное излучение;
  • приём иммунодепрессантов после трансплантации внутренних органов;
  • заболевания, сопровождающиеся дефицитом иммунитета (ВИЧ);
  • последствия перенесённых вирусов (Эпштейн-Барр, Т-лимфотропный вирус человека);
  • аутоиммунные заболевания (системная красная волчанка, болезнь Шегрена, ревматоидный артрит).

Причины развития заболевания

Провоцирующими факторами развития лимфом кожи являются:

  • Вирусные инфекции, вызываемые цитомегаловирусом, вирусом Эпштейна-Барра, ретровирусами, простого герпеса (8типа), а про пути его передачи вы можете прочитать в этой статье.
  • Воздействие химических веществ-канцерогенов.

Различают первичную лимфому кожи, при которой начало патологического процесса захватывает дерму, и вторичную форму, которая развивается в результате миграции злокачественных лимфоцитов из лимфоузлов, костного мозга, вилочковой железы и других лимфоидных органов.

К настоящему времени причины развития Т-клеточных лимфом неясны. В качестве основной версии рассматривается действие вируса Т-клеточного лейкоза 1 типа (HTLV-1). Антитела к этому вирусу обнаруживаются у большинства больных Т-клеточной лимфой.

Кроме того, возможно в развитии заболевания играют роль:

Причины развития заболевания
  • вирус Эпштейна-Барра;
  • герпеса 6 типа.

Вирус Эпштейна-Барра может спровоцировать развитие Т-клеточной лимфомы кожи.

Читайте также:  Басма для волос – рекомендации по окрашиванию

Так как эти вирусы часто обнаруживаются у больных Т-клеточной лимфомой в коже и периферической крови.

Среди причин, которые провоцируют развитие Т-клеточных лимфом, особую роль отводят иммунопатологическим процессам, протекающим в коже, главным среди которых является неконтролируемое умножение клональных Т-лимфоцитов. Одновременно с этим процессом происходит угнетение агентов противоопухолевой защиты – ингибиторов роста опухолей.

Среди причин, вызывающих заболевания Т-клеточной лимфомой, нельзя отрицать присутствие наследственного фактора.

Причины возникновения лимфомы

анамнезеистории заболеванияРазличают следующие, предрасполагающие к лимфоме, факторы:

  • возраст, половая принадлежность;
  • вирусные заболевания;
  • бактериальные инфекции;
  • химический фактор;
  • прием иммунодепрессантов.

Возраст и половая принадлежность

разновидность заболевания

Вирусные заболевания

вирус Эпштейна-Баррнапример, при поцелуяхпри прикосновениях, использовании вещей инфицированного человекамононуклеозболезнь органов, продуцирующих слизьгепатитвоспаление печенирассеянный склероззаболевание головного мозгаутомляемостьютемпературы

в области шеи, нижней челюсти, пахагерпеса

Бактериальные инфекции

желудкалатинское название — helicobacter pyloriтошнотыотрыжказапоровпоносов

Химический фактор

растворителей, лаков, бензола

Прием иммунодепрессантов

патологиями, при которых иммунная система начинает «атаковать» собственный организмкрасная волчанкамножественные воспалительные процессы, поражающие кожу, кости, внутренние органыартритвоспаление суставов с их последующим разрушением

Стадии

Стадия – это этап развития опухолевого новообразования. Все стадии лимфомы обладают специфическими характеристиками, которые обозначают, какой возраст имеет новообразование, насколько распространился опухолевый процесс и на какую степень поражен организм. Определение стадии помогает докторам подобрать оптимальную тактику терапии и составить прогноз на жизнь пациента. Всего у болезни есть четыре стадии.

  1. Первая стадия является начальной. Во время нее поражается один лимфоузел (реже несколько, расположенных в одной зоне, к примеру, шейные или паховые лимфатические узлы). Также опухоль, которая поразила один орган и не затронула лимфоузлы, относится к первой стадии. Такие опухоли локальные, они не метастазируют в другие системы, ткани и органы человека.
  2. При 2 стадии опухолевый процесс поражает два или больше лимфоузла, находящихся на одной стороне от диафрагмы, которой врачи «разделяют» тело человека на две половины по горизонтали. На данном этапе начинает более ярко проявляться клиническая картина, заставляющая человека обратиться к доктору и пройти обследование.
  3. При лимфоме 3 стадии онкопроцес поражает два и больше лимфоузла, которые находятся по разные стороны от диафрагмы. Также возможен вариант поражения нескольких лимфатических узлов и одного органа, либо участка ткани. 3 стадия характеризуется выраженной симптоматикой.
  4. Лимфома 4 стадии является диссеминированной опухолью, то есть такой, которая массово распространилась по организму. О последней и самой тяжелой степени можно говорить при поражении опухолью нескольких органов, находящихся далеко от первичного места возникновения онкологического процесса.
Стадии

Рекомендуем к прочтению Гемангиома на лице у детей и взрослых — диагностика, лечение, прогноз

Читайте также:  Всё о псориазе – что это такое, виды, симптомы и лечение

Признаки болезни

Клиническая картина при неоджкинской лимфоме весьма яркая. В первую очередь страдает лимфоидная ткань. Данная группа лимфом проявляет себя в трех стадиях:

  1. Увеличение одного или многих лимфатических узлов. П преимущественно их увеличение наблюдается на шее, подмышках, паху. Нередко на ощупь они становятся болезненными.
  2. Лимфома поражает внутренние органы, Это явление носит название экстранодальная опухоль. Так, например, возникает лимфома желудка, центральной нервной системы, конъюнктивы и т.д. При этом наблюдается тошнота, рвота, падает зрение, усиливаются головные боли. Если лимфома поражает дыхательные пути, возникает хронический кашель, сопровождающийся болью в грудине.
  3. Человек резко теряет в весе, вплоть до анерексии, повышается температура до лихорадочного состояния.

Факторы риска

Причины лимфом сегодня достоверно неизвестны, однако учеными предполагается несколько основных факторов риска заболевания:

  • Возраст. С годами растет риск развития неходжкинских лимфом. При болезни Ходжкина такой закономерности не наблюдается, однако у пожилых она обычно протекает тяжелее.
  • Инфекционный агент. Установлена связь лимфом с инфицированием вирусами иммунодефицита человека, Эпштейна-Барр, гепатитов В и С, а также helicobacter pylory.
  • Изменение иммунного статуса, в том числе вследствие аутоиммунной патологии, СПИДа, иммуносупрессивной терапии.
  • Токсические агенты, и в частности пестициды, гербициды, удобрения, краска для волос.
Факторы риска

Присутствие этих факторов совсем не означает, что у человека должна развиться лимфома. Гораздо чаще получается наоборот, и даже при наличии нескольких из них болезнь у большинства людей не возникает. Алкоголь, курение и избыточный вес, вероятно, не оказывают влияние на частоту возникновения лимфом.

Стадии ДКВЛ

Предполагаемого аналога диффузная b-клеточная крупноклеточная лимфома не имеет, поскольку его не смогли установить.

Диффузная неходжкинская лимфома из крупных В-клеток возникает de novo или развивается из зрелых клеток на фоне предшествующей лимфомы:

  • из малых лимфоцитов/лимфолейкоза хронического;
  • фолликулярной;
  • из клеток зоны мантии.

Может трансформироваться и фолликулярная лимфома. Стадийность определяют в зависимости от степени поражения ЛУ и количества захваченных в процесс органов и тканей. При этом исследуются результаты КТ, МРТ, рентгена и иных методов диагностики.

Читайте также:  Невус сальных желез (себорейный): как убрать на голове и что делать?

Стадии диффузной крупноклеточной лимфомы:

  1. Стадия I – Поражены ЛУ одной группы на одной половине туловища.
  2. Стадия II – Поражены ЛУ двух и более групп над диафрагмой или ниже нее.
  3. Стадия III – Поражены лимфатические узлы с двух сторон диафрагмы.
  4. Стадия IV – Поражены внутренние органы за пределами ЛУ, онкоклетки обнаруживают в головном мозге, печени, костном мозге, легких.
Стадии ДКВЛ

Неходжкинская В-клеточная диффузная лимфома всегда растет быстро и агрессивно.

Этапы развития лимфом

Диффузная В — крупноклеточная лимфома, прогноз на выживание в течение 5 лет при адекватном своевременном лечении:

  • благоприятный прогноз – у 95% пациентов;
  • промежуточный прогноз – у 75% пациентов;
  • неблагоприятный прогноз – у 60% пациентов.

Рецидивы происходят:

  • на первый год жизни -80%;
  • на второй год жизни – 5%.
Немецкая медицина - информационный портал о здоровье

Диагностика и лечение Т-клеточной лимфомы кожи (ТКЛК)

Лимфомами называют опухолевые поражения кожи, которые развиваются вследствие злокачественного размножения лимфоцитов. В зависимости от типа размножающихся лимфоцитов выделяют два типа лимфомы – В- и Т-клеточные.

Симптомы лимфомы кожи

Симптомом лимфомы кожи является полиморфизм сыпи: на кожном покрове появляются узлы и пятна, бляшки, сопровождающиеся ощущением зуда. Во время лимфомы кожи увеличиваются периферические лимфатические узлы.

Лимфому разделяют на степени исходя из злокачественности заболевания. Также различают типы лимфомы, обращая внимание на клинические проявления болезни: эритродермическую, бляшечную и узелковую формы лимфомы.

  • Узелковая форма Т-клеточной лимфомы, I степень. Симптоматика: образование мелких плоских узлов сиреневого или желтого оттенков. Эти узелки (размером с зерно проса) локализуются группами, имеют склонность к внезапному регрессу. По мере увеличения злокачественности течения заболевания узелки также становятся больше, темнеют, приобретают темно-красный оттенок. Тенденция к группировке у них пропадает. При узелковой форме Т-клеточной лимфомы пациенты погибают через 2-5 лет от метастазов.
  • Мелкоузелковая форма Т-клеточной лимфомы кожи — очень редкий вид. Узелки имеют фолликулярный характер и сливаются в шелушащиеся бляшки. После этого на кожном покрове образуются крупные узелки, сменяющиеся некрозом ткани.
  • Бляшечная форма Т-клеточной лимфомы кожи, I степень. Проявляется через образование бляшек желтого оттенка. Размер бляшек может достигать даже размера ладони, они склонны к расширению, во время которого образуют атрофии и гиперпигментации.
  • Бляшечная форма Т-клеточной лимфомы кожи, II степень. Еще известна под названием «Грибовидный микоз Алибера», встречается в каждом четвертом случае заболевания лимфомой кожи. Симптоматика такова, что сначала наступает эритематозная стадия, для которой характерно формирование ярко-малиновых пятен с шелушениями. После этого на месте малиновых поражений образуются красные бляшки застойного характера, обладающие мокнущей поверхностью. Эта стадия называется, соответственно, бляшечной. Опухолевая стадия начинается, когда бляшки сменяются плоскими узлами размером с апельсин, обладающие некрозом в центре.
  • Эритродермическая форма Т-клеточной лимфомы кожи, I степень. Она известна еще под названием синдрома Сезари. Характеризуется длительным развитием, длящимся от 10-ти до 15-ти лет. Обычно возникает на фоне экземы или нейродермита. Отечная кожа, покрытая покраснениями и белыми пластинчатыми чешуйками, является одним из главных симптомов. Увеличиваются лимфоузлы. Отмечается выпадение волос, дистрофия ногтей, постоянное ощущение мучительного зуда. Гибель пациента возможна через несколько лет, смерть наступает от кахексии. Если же летальный исход не наступает, то болезнь переходит в следующую стадию, характерными признаками которой являются: активная инфильтрация, шелушение, сухость и стянутость кожного покрова.
  • В-клеточная лимфома кожи. Одним из важнейших симптомов является отсутствие зуда при первой и второй степенях злокачественности заболевания, проявления выступают в виде бляшек или узелков. Величина узлов может достигать размера грецкого ореха, консистенция — плотная и эластичная.
Читайте также:  Невус сальных желез (себорейный): как убрать на голове и что делать?

Стадии появления заболевания

Наука точно не знает о происхождении этой болезни. Поэтому она только раскрывает факторы риска. Это относится к избыточному воздействию ультрафиолета.

На прогноз влияет:

  1. повышенный уровень радиации;
  2. недостаточная защита от пестицидов, тем, кто связан с сельским хозяйством;
  3. СПИД;
  4. трансплантация органов;
  5. лечение с помощью иммуннодепресантов.

О стадиях при лечении лимфомы

Если стадия будет определена, то специалисты получат информацию о степени болезни, о его распространенности в зонах организма. И эти полученные знания, на самом деле очень значимы для прогноза. Всё это необходимо для того, чтобы выбрать адекватные действия, которые помогут составить эффективные программы для лечения болезни.

На начальных и на распространенных стадиях применяются разные методы лечения. Сколько их назначат знает врач. Кроме стадий врачу необходимо ознакомиться с факторами, относящимися к разным типам и подвидам заболевания, учесть вместе с результатами. Все они после дадут  дополнительные исследования. Какими являются цитогенетические, иммуннологические, молекулярные и другие, состояние, возрастные данные, какие заболевания протекают попутно с онкологией.

Заболевание классифицируется по 4 стадиям. Это общепринятая международная классификация. Номер стадии может заканчиваться буквами А и Б. Эти буквы определяют важные симптомы: лихорадку, выраженную ночную потливость, потерю веса. Если стадия обозначается с буквой А, то таких симптомов нет. А если с Б, то наоборот.

К местным, локальным, ограниченным относятся первые две стадии. Распространенные заболевания наблюдаются у больных на последних стадиях, когда болезнь принимает агрессивные формы развития.

Самая начальная форма только с зарождающейся болезнью, её степень дает возможность вовлечения в болезнь лимфатических узлов из одной зоны.

Другая степень болезни после начальной пускает свои щупальца  на несколько объектов в области с той стороны мышечного листка, где  зона  делится между грудной клеткой и брюшной частью (диафрагма).

На 3 стадии болезнь захватывает область лимфатических узлов уже с двух сторон перегородки-диафрагмы.

На 4 стадии наблюдается поражение лимфатических узлов  с переходом на область сердца, печени, почек, кишечника и т.д.

О диагностике лимфомы

Выработан специальный план, по которому можно определиться с диагнозом после беседы с врачом.

Пациента приглашают на врачебный осмотр.

Диагностика лимфомы методом пульпации

Врачи направляют на сдачу общеклинических биохимических анализов крови.

Проводится биопсия. Хирургически удаляется лимфатический узел или кусочки ткани пораженной зоны. Ее исследует врач патоморфолог, после чего дает заключение о наличии или отсутствии раковых клеток. И если есть лимфома, он определяет ее вид.

Такое исследование, как лучевое, относится к рентгену и к компьютерно магнитно-резонансной томографии. Лучевая диагностика помогает:

Полезная информация
1 выявить опухолевые новообразования на тех органах, и в той зоне, которые нельзя просмотреть при внешнем обследовании (допустим, в маргинальной)
2 помогает определять лимфомы и давать прогноз

Исследуется также костный мозг для установления опухолевых клеток.

Читайте также:  Всё о псориазе – что это такое, виды, симптомы и лечение

При дополнительных методах исследования устанавливается особенность лимфомы. Это происходит с помощью иммуннофенотипирования (метод проточной цитометрии), цитогенетическими и молекулярно-генетическими исследованиями.

Клинические проявления

Типичные симптомы:

  • Лимфома имеет типичные симптомы и типичные системные проявления (потливость по ночам, повышение тем­пературы тела, потеря веса)
  •  Опухоли определенной локализации могут вызывать диспноэ, дисфагию, нарушения речи (приглушенность, гнуса­вость и др.)
  •  Средний отит
  •  Боль в области шеи или уха.

— Стадия I: Поражение лимфатических узлов одной группы или одного экстранодального органа.

Клинические проявления

-Стадия II: Поражение лимфатических узлов 2 и более групп или одного экстранодального органа и более одной группы лимфатических узлов по одну сторону диафрагмы.

— Стадия III: Поражение лимфатических узлов по обе стороны диафраг­мы, с поражением или без поражения селезенки или экстранодального органа.

— Стадия IV: Диффузное или диссеминированное поражение одного и бо­лее экстранодального органа с поражением или без поражения лимфа­тических узлов.

Симптомы

Симптомокомплекс лимфомы кожи, принимая во внимание многогранность ее проявлений, варьирует в зависимости от вида формирования и стадии его развития. Обобщая описанное выше, можно перечислить такие типичные особенности этой онкологии:

  • полиморфная сыпь (пятна, бляшки, опухолевые образования и другие формы кожных проявлений);
  • зуд, нарастающий по мере развития онкологии;
  • ногтевая дистрофия;
  • выпадение волос;
  • лихорадка;
  • ночная потливость;
  • немотивированное похудение;
  • слабость;
  • шелушение, отечность и сухость участков эпидермиса.
Симптомы

Помимо этого, на последних стадиях развития неоплазии увеличиваются ЛУ в шейной, подмышечной и паховой областях, а также селезенка и печень, что приводит к затруднению дыхания, частым покашливаниям и ощущению в желудке тяжести.

Методы диагностики

Для диагностики заболевания проводят гистологическое исследования.

Диагностика лимфомы кожи осуществляется в несколько этапов:

  1. Внешний осмотр, сбор анамнеза.
  2. Лабораторно-инструментальные методы диагностики.

Обязательно назначаются следующие анализы:

  • Общий, а также биохимический анализ крови;
  • УЗИ и рентгенография внутренних органов;
  • Исследование иммунного статуса.
  • Биопсия воспаленных лимфоузлов и материала, взятого из области поражения на коже.

Проведение гистологических исследований позволяет выявить Т- или В-клеточную лимфому, а так же определить степень злокачественности процесса.

Диагностика Т-клеточной лимфомы проводится на основе данных анамнеза, клинической картины и гистологических исследований. Гистология образцов на разных стадиях заболевания различна, что позволяет точно определить степень поражения организма.

Кроме того для определения стадии заболевания может быть назначен ряд других тестов, включая специальные маркеры иммуногистохимии.

Диагностика

Диагностируют и лечат лимфомы онкогематологи. Основу клинической картины, помимо увеличенных лимфоузлов, составляет своеобразная триада: повышенная температура, чрезмерная потливость и беспричинное снижение веса. Обычно все это пациент описывает врачу на стадии сбора жалоб. Для подтверждения диагноза специалисты назначают дополнительное обследование, состоящее из лабораторных тестов и инструментальных методов.

  • Клинический анализ крови. При лимфоме отмечается снижение количества эритроцитов, лимфоцитов и гемоглобина. Повышается уровень эозинофилов и тромбоцитов.
  • Биохимический анализ крови, включая печеночные пробы и определение белковых фракций. Повышение щелочной фосфатазы, креатинина и фермента ЛДГ.
  • Анализ крови на онкомаркеры. Выявление бета2-микробулина, причем его концентрация прямо пропорциональна тяжести патологического процесса.
  • УЗИ органов брюшной полости, средостения и крупных лимфоузлов. Необходимо для уточнения распространенности заболевания и степени вовлеченности в процесс внутренних органов.
  • КТ, ПЭТ-КТ и МРТ. Исследования внутренних органов и лимфоузлов. Дают более точную, чем УЗИ, информацию о структуре опухоли и изменениях в организме.
  • Рентгенография. Выполняют в передней и боковой проекциях. При лимфоме с поражением внутригрудных лимфоузлов на снимках будет видно расширение тени средостения.
  • Биопсия. Забор материала на цитологию, гистологию, а также для цитогенетических и иммуногистохимических тестов. Определяют тип аномальных клеток, степень злокачественности и стадию новообразования.
  • Сцинтиграфия костей. Проводят для обнаружения метастазов.
  • Лимфосцинтиграфия. Выявляет особенности строения и функционирования лимфатической системы.
Читайте также:  Как отличить липому от липосаркомы — Медицина мира

При локализованных формах лимфом необходимы консультации профильных специалистов: лора, гастроэнтеролога, маммолога и др.

Диагноз лимфома можно установить, проведя следующие виды обследования:

  • КТ (компьютерная томография) и ПЭТ (позитронно-эмиссионная томография);
  • УЗИ органов брюшной полости;
  • Рентген органов грудной клетки;
  • Биопсия при удалении пораженного лимфоузла для установления формы заболевания;
  • Радионуклидная диагностика для выявления лимфомы кости;
  • Трепанобиопсия – позволяет выявить лимфому костного мозга;
  • Фиброларингоскопия – производится биопсия тканей миндалин, ротоглотки, гортани, если они часто поражаются.

При подозрении лимфомы Ходжкина производят такие процедуры, как:

  • Составляют картину заболевания, уточняя симптомы (потливость, лихорадка, снижение веса);
  • Пальпация всех переферических лимфоузлов (локтевых, подключичных, подколенных), брюшной и забрюшной полостей, подвздошных лимфоузлов.
  • Пункция и цитологический анализ для выявления пораженных узлов и выбора необходимого вида терапии;
  • Биопсия пораженных лимфоузлов.
Диагностика

Установить правильный диагноз помогают анализы крови, биопсия лимфоузла (проводят разными способами: при помощи иглы, удаляя лимфоузел целиком или его часть). В некоторых случаях требуется биопсия красного костного мозга.

Обнаружить очаги можно с помощью КТ, МРТ, ультразвукового исследования, позитронно-эмиссионной томографии (ПЭТ).

Если у вас диагностировали или заподозрили лимфому, в Европейской онкологической клинике вы получите грамотную медицинскую помощь. У нас работает слаженная команда врачей, в составе которой есть опытные онкогематологи. Мы используем только те современные методы лечения, которые рекомендованы международными врачебными сообществами.

Мы применяем препараты, купленные непосредственно у фармкомпаний. Мы отвечаем за качество лечения. Мы оказываем медицинские услуги на уровне ведущих европейских онкологических клиник, при этом цены на лечение лимфомы Ходжкина и других видов лимфом в Европейской онкологической клинике существенно ниже, чем за границей.

Для того чтобы поставить диагноз при раке лимфоузлов шеи применяют следующие методы:

  1. Визуальный осмотр. Узлы шеи, даже при небольшом увеличении, хорошо просматриваются. При визуальном осмотре, врач определяет область локализации и структуру пораженного участка.
  2. Биопсия. Ее проводят для выявления клеток рака в узлах и тканях.
  3. МРТ. Дает возможность послойно изучить структуру воспаленных органов и тканей.
  4. Рентгенография. Применяется при подозрении на метастазирование.
Немецкая медицина - информационный портал о здоровье