Дерматомиозит: симптомы, лечение, прогноз и профилактика

Болезнь дерматомиозит – это системная патология, поражающая преимущественно мышечную ткань и кожу. Термин «миозит» буквально обозначает наличие воспалительного процесса в мышцах, в данном случае аутоиммунной природы. Воспаление приводит к тому, что мышечная ткань гибнет, замещаясь соединительной, и становится неспособной выполнять прежние функции.

Симптомы дерматомиозита

Начальная стадия заболевания отличается острым или подострым проявлением симптомов, не заметить которые невозможно. С первых дней больной страдает от миастении, повышенной температуры тела, мышечных болей, отёков, боли в суставах и поражений кожных покровов. С течением времени болезнь приобретает хронический характер, с периодически возникающими рецидивами. Постоянные обострения приводят к поражению болезнью скелетных мышц, и пациент начинает страдать ещё и от постоянных болей при любых нагрузках на мышечные ткани – во время движения и при надавливании на них. Боль не утихает даже во время покоя, и появляется мышечная слабость, которая со временем ощущается всё сильнее.

Прогрессируя, патологический процесс приводит к уплотнению и увеличению объёма мышечной ткани в районе плечевого и тазового пояса. Эти изменения в мускулатуре становятся причиной нарушения движений – человек без поддержки со стороны не в состоянии сесть или встать, ему стоит больших усилий передвигать ноги и руки, поднимать голову и удерживать её в правильном положении. В наиболее тяжёлых случаях патология приводит к тому, что больной совершенно перестаёт двигаться, и возможна даже полная прострация. Прозерин и аналогичные ему лекарственные препараты при мышечной слабости, вызванной дерматомиозитом, не эффективны.

Патология может затронуть мышцы лица, что делает его полностью обездвиженным, и человек не может при помощи мимики выразить свои чувства. Поражаются мышечные волокна, участвующие в процессе глотания, и это сопровождается дисфагией. Если дерматомиозит затрагивает интеркостельные и диафрагмальные мышцы, нарушается функция дыхания, поэтому у пациента уменьшается объём лёгких и из-за гиповентиляции развивается пневмония. Затронув мускулатуру, отвечающую за движение глаз, патология даёт толчок к развитию диплопии, двустороннего птоза век и страбизма.

Начальная стадия болезни характеризуется отёчностью и болезненностью мышц. Постепенно в мышечных тканях происходят необратимые процессы, вызванные их дистрофией – сначала запускается процесс мелиоза, на его фоне развивается миофиброз, появляется атрофия и контрактура мускулатуры, а в исключительных случаях может возникнуть кальциноз. Кальциноз может затронуть и подкожную клетчатку, но это касаемо больше молодых людей.

Во время рентгенологических обследований подобные изменения обычно выявляются, но для определения диагноза с большей точностью рекомендуется провести биопсию мышечных волокон и биохимическое исследование крови. Особенно это важно, если заболевание приняло хронический характер или при подостром патологическом процессе.

В случае с острым дерматомиозитом, может наблюдаться полная обездвиженность, что объясняется очень быстро нарастающим генерализованным поражением поперечнополосатой мускулатуры.

В результате этого процесса так же развивается дисфагия и дизартрия. Острый дерматомиозит протекает с явно выраженными симптомами интоксикации, повышенной температуры тела и кожной сыпью. Если больной не наблюдается врачом и ему не обеспечено лечение, обострение приводит к развитию аспирационной пневмонии или сердечно-лёгочной недостаточности, и через несколько месяцев наступает смерть.

При подостром дерматомиозите рецидивы проходят циклически, и с каждым следующим обострением всё более выраженными становятся такие симптомы, как адинамия, и поражение наружных покровов и внутренних органов. Для хронического протекания патологического процесса нарушению подвержены только некоторые группы мышечных тканей, поэтому он отличается более лёгкой формой дерматомиозита. Даже при частых рецидивах состояние больных можно рассматривать как удовлетворительное, и они на протяжении достаточно долгого времени сохраняют трудоспособность.

Читайте также:  Гель-лак не держится на ногтях — сколы, отслойки, пузыри

Осложнения хронического дерматомиозита кальциозом обычно наблюдается у молодых пациентов. Кальциоз поражает кожные покровы, мышцы и подкожную клетчатку, что способствует появлению устойчивых контрактур и приводит к полной неподвижности.

Лечение дерматомиозитов

Основными лекарственными средствами для лечения дерматомиозита являются глюкокортикоиды. В некоторых случаях применяются цитостатики, а так же препараты, способствующие ликвидации нарушений, спровоцированных изменениями в кровоснабжении мышечных тканей.

При лечении дерматомиозита обоснованным будет и применение средств для улучшения процессов обмена веществ. Оказывая положительное влияние на функционирование внутренних органов, эти средства предупреждают развитие осложнений.

В качестве дополнения к основному лечению допустимо использование народных средств. В качестве профилактических мер в осенний и весенний периоды при дерматомиозите может применяться фитотерапия. Так же она применима в периоды стойкой ремиссии, но с условием обязательного контроля со стороны лечащего врача.

Терапия дерматомиозита

Заболевание лечится обычно по следующей схеме:

  1. Подобная болезнь в любой форме требует приема глюкокортикоидов. При своевременном использовании препаратов прогноз становится лучше, и изменяется течение заболевания. Схема должна назначаться только врачом, так как данные лекарственные средства могут в значительной степени ухудшить состояние. При отмене гормональной терапии нельзя делать это резко. Снижение дозировки занимает некоторое время, и только при условии достижения устойчивой ремиссии. Такая терапия приводит к восстановлению мышечной работы, нормализации состояния сердечно-сосудистой системы.
  2. При тяжелой форме поражения к глюкокортикоидам добавляются цитостатики.
  3. При наличии очага хронической инфекции рекомендуется прием антибиотиков.
  4. Для улучшения общего состояния и нормализации работы нервной системы применяются инъекционные формы витаминов группы B и аскорбиновой кислоты.
  5. Восстановить питание мышц и их тонус помогают анаболики и АТФ.
  6. Для закрепления результатов рекомендуется лечебная гимнастика и специальный массаж.
  • если у больного затруднен процесс глотания, то ему следует спать с высоким подголовником;
  • еду следует принимать часто и маленькими порциями, в измельченном виде;
  • не следует длительное время в солнечные дни находиться на улице;
  • для укрепления мышц в период ремиссии совершать пешие прогулки, заниматься танцами или плавать;
  • даже при плохом самочувствии нужно подниматься с кровати и выполнять комплекс самых простых упражнений. Это позволит приостановить необратимый процесс мышечной атрофии.

Диагностика дерматомиозита

Диагноз ставится на основании жалоб больного, анамнеза заболевания (связь с недавно перенесенной вирусной инфекцией, переохлаждением или другим фактором риска), результатов лабораторных исследований. В крови больных наблюдается повышение лейкоцитов, эозинофилия, иногда ускорение СОЭ. В биохимическом анализе крови увеличивается количество ферментов:

  • альдолазы;
  • лактатдегидрогеназы;
  • креатинфосфокиназы;
  • аспартаттрансферазы;
  • аланинаминотрансферазы.

В анализе мочи наблюдается увеличение содержания креатинина.

Больным с подозрением на системный дерматомиозит назначаются следующие исследования:

  1. Электронейромиография (ЭНМГ). Нужна для определения причины слабости. В некоторых случаях она возникает на фоне поражения нервной, а не мышечной ткани.
  2. Компьютерная томография (КТ) бедра. Позволяет визуально оценить состояние мышц пациента: при наличии воспаления будет видно их увеличение из-за отека. По возможности следует сделать КТ или рентгенологическое исследование органов грудной клетки для выявления поражения легких.
  3. Биопсия мышцы. Является эталонным методом исследования. Под микроскопом врач увидит подтверждение аутоиммунной причины воспаления.
  4. Дифференциальная диагностика с онкомиозитом. Заболевание может являться не первичным (идиопатическим) дерматомиозитом, а сопутствующим при наличии злокачественных новообразований, поэтому врач проводит полное обследование пациента для исключения онкопатологии.

Дерматомиозит: диагностика

Если у вашего ребенка вы обнаружили какие-то из перечисленных нами симптомов, это повод обратиться к врачу-ревматологу, который назначит вам пройти ряд лабораторно-клинических исследований, в число которых входят:

  • общие анализы мочи и крови (в них врач, прежде всего, обращает внимание на ускорение СОЭ, и наличие миглобина);
  • биохимический анализ крови;
  • ЭКГ;
  • Рентген;
  • Электомиография;
  • Биопсия мышц (проводится в самых запущенных случаях).

Если врач посчитает нужным, то он отправит вас на обследование к другим специалистом (это чаще всего происходит, если у ребенка имеются какие-то хронические заболевания, которые могли стать причиной дерматомиозита). Если диагноз подтвердится, то врач даст вам рекомендации, как дерматомиозит лечить.

Читайте также:  10 способов накрутить волосы без плойки и бигуди

Клиническая картина

Симптомы болезни развиваются медленно. Начинаться заболевание может с прогрессирующей слабости в мышцах ног и рук, которая увеличивается с течением времени. Для дерматомиозита не характерно острое начало.

Основным симптомам может предшествовать синдром Рейно, полиартралгии, сыпь на коже. Главным признаком развития патологии является поражение поперечно-полосатых мышц, для которого характерно ощущение слабости в мышцах верхних и нижних конечностей, шеи, которая значительно затрудняет выполнение повседневной работы.

Пациенты с тяжелыми поражениями не могут самостоятельно передвигаться, держать голову, подниматься с постели, удерживать в руках предметы. При вовлечении в воспалительный процесс мышц глотки и пищеварительных путей нарушается речь, появляются трудности в глотании пищи, больной все время поперхается.

Для дерматомиозита характерно поражение кожных покровов с различными проявлениями. Например, может развиться периорбитальный отек, эритематозно-пятнистая сыпь на скулах, веках, крыльях носа, носогубных складках, грудине, спине, суставах.

Задействуются коленные, локтевые, межфаланговые и фаланговые суставы. Эритематозные пятна на коже начинают шелушиться (симптом Готтрона), ногти стают ломкими и исчерченными, возникает околоногтевая эритема.

Классический признак – чередование участков пигментации и депигментации, сочетающиеся с сухостью, телеангиэктазиями, гиперкератозом и атрофией участков кожи. На слизистых оболочках часто возникает стоматит, конъюнктивит, гиперемия и отек нёба и глотки.

  • легких — фиброзирующий альвеолит, интерстициальная пневмония, пневмосклероз;
  • сердца – миокардит, миокардиофиброз, перикардит;
  • ЖКТ – гепатомегалия,дисфагия;
  • почек – гломерулонефрит;
  • эндокринной системы – недостаточная функция половых желез и надпочечников;
  • нервной системы – полиневрит.

Особенности протекания дерматомиозита у детей

Для ювенильного (детского) дерматомиозита характерны симптомы воспаления мышц, слабость, что в последующем приводит к ограничению физической активности. Характерной особенностью заболевания у детей, отличающего его от дерматомиозита взрослого человека, считается формирование болезни без возникновения опухолей.

ПОДРОБНЕЕ ПРО: Боль в плече лечение

Причины появления у детей рассматривают чаще со стороны влияния инфекций. Существует суждение, что заболевание дерматомиозита в молодом возрасте обусловлено наследственностью. Огромную значимость в формировании болезни имеет облучение поверхностей солнечным светом.

К главным признакам ребяческого (ювенильного) дерматомиозита необходимо причислить воспаление мышц, мускульное бессилие, дерматологические высыпания, болезни кожи, заболевания легких и кишечного тракта.

В результате чрезвычайно быстрого распространения болезни в детском организме, именно дети умирают чаще взрослых. Смертельные исходы зафиксированы уже в течение первых лет болезни. Естественно, если грамотно подойти к процессу лечения и в течении всего заболевания выполнять рекомендации доктора, пить необходимые лекарства и всячески улучшать функции мышц, то болезнь можно побороть. В среднем лечение длится в течение трёх лет, однако в отдельных вариантах – до 15 лет.

Часто осложняется кальцинозом и гнойным воспалением тканей, при прогрессировании – заканчивается инвалидностью из-за расстройства двигательных функций мышц. Иные медицинские обозначения-синонимы: синдром Вагнера или Вагнера–Унферрихта–Хеппа, лиловая болезнь.

Согласно МКБ- 10, патология имеет код M33 (дерматополимиозит).

Дерматомиозит отличается от полимиозита наличием патологических изменений на коже. У третьей части пациентов дерматологические признаки отсутствуют, и тогда заболевание обозначают, как полимиозит, которому свойственны множественные воспалениями мышечной ткани.

В сравнении с дерматомиозитом, характерные кожные проявления на ранней стадии склеродермии сопровождаются синдромом Рейно, небольшой температурой и артропатией (дистрофией суставов), а патологическая мышечная слабость — отсутствует.

Дерматомиозит диагностируют у 2 – 20 человек на 100 тысяч, при этом у женщин — в 2 раза чаще. Заболевают люди в любом возрасте, но наиболее часто в период 2 возрастных пиков: от 5 до 15 лет и от 40 до 60.

Патология характеризуется цикличным течением – с обострением и стиханием процесса. Состояние пациента меняется в сторону улучшения и после проведения терапии, и самопроизвольно.

Читайте также:  13 вопросов к косметологу о зимнем уходе за кожей

В детском возрасте дерматомиозит имеет некоторые особенности:

  • Первые симптомы болезни будут более выраженными.

  • Температура тела у ребенка может повышаться до 39 градусов, усиливается утомляемость.

  • Ребенок быстро теряет в весе.

  • Кожные проявления такие же, что и у взрослых людей, но высыпания более интенсивные.

  • На ногтях и на веках ребенка формируются петехии.

  • Ребенок жалуется на боль в теле, в животе, спине, шее, руках и ногах. Нарастает мышечная слабость.

  • Суставы отекают, развиваются контрактуры. Ребенку сложно разогнуть колени и локти.

  • Кальциноз чаще всего сопровождает именно детскую форму дерматомиозита.

Дерматомиозит в детском возрасте часто имеет злокачественное течение. Врачи связывают этот факт с тем, что процессы роста еще не завершены, а мышечная ткань при этом активно атрофируется.

Профилактические меры при дерматомиозите

Заранее диагностировать заболевание невозможно, поэтому первичная профилактика не разработана. Для предупреждения обострений необходимо постоянное диспансерное наблюдение и прием гормональных средств. Чтобы улучшить качество жизни, следует отказаться от возможных вредных воздействий и заниматься лечебной физкультурой.

  1. Симптомы миозита и лечение мышц шеи
  2. Симптомы и лечение миозита мышц шеи, спины, бедра, грудной клетки, плеча
  3. Дерматомиозит: что это такое, симптомы и лечение, клинические рекомендации у детей и взрослых
  4. Воспаление грушевидной мышцы: причины, симптомы и лечение

Опасность поражения внутренних органов при идиопатическом дерматомиозит

Осложнения в виде вовлечения в патологический процесс органных систем (дыхательная, пищеварительный тракт, сердечно сосудистая, суставные отдела туловища) опасны в первую очередь формирование тяжелых осложнений с риском инвалидизации, внезапным летальным исходом.

При несвоевременно начатом лечении или попытках самолечения патология охватывает все новые участки висцеральной полости, необходимо незамедлительно обращаться за квалифицированной медицинской помощью при обнаружении первых примет болезни для предупреждения нежелательных последствий.

  • Сильные боли при миозите грудной клетки: лечение
  • Формы протекания ювенильного дерматомиозита

Патогенез

Начинается патогенетический процесс с неспецифического воздействия — переохлаждения, избыточной солнечной инсоляции, вакцинации, острой интоксикации, травм и прочих экзогенных факторов. Он связан с наличием инфекционных агентов, внедренных в геном мышечных клеток, изменениями нейроэндокринной реактивности или генетической предрасположенностью — наличием антигенов гистосовместимости HLA, связанных с B8 либо DR3.

При дерматомиозите происходит развитие иммунновоспалительной реакции, направленной на деструкцию измененных внутриядерных структур клеток мускулатуры и кожи. Благодаря перекрестным реакциям в иммунное поражение вовлекаются родственные по антигенам клеточные популяции. Микрофагальные механизмы элиминации из организма иммунокомплексов приводят к активации фиброгенеза и системного воспаления мелких сосудов. Гиперреактивность иммунной системы направлена на разрушение внутриядерного строения вириона, она проявляется наличием в кровотоке антител Mi2, Jo1, SRP, а также аутоантител к ядерным белкам и другим антигенам растворимого типа.

Профилактика заболевания

В отношении мер профилактики врачи дают такие рекомендации и советы:

  1. Постарайтесь свести к минимуму риск инфицирования и своевременно лечите все патологические процессы, протекающие в организме, не допуская развития их хронической формы.
  2. Не следует долгое время пребывать на солнце, в солярии и получать большие дозы облучения ультрафиолетом.
  3. Сведите к минимуму физические нагрузки и стрессовые ситуации.
  4. С целью профилактики диабета. сведите к минимуму потребление углеводов, остеопороза – потребляйте больше продуктов, богатых кальцием и витамином Д.

А главное, помните, что ведение здорового образа жизни и отказ от вредных привычек – это залог долгих лет здоровой жизни.

Немецкая медицина - информационный портал о здоровье