Буллезный пемфигоид – симптомы и эффективное лечение

Представляя собой поражение верхнего слоя эпидермиса, пемфигоид буллезный сопровождается образованием на поверхности кожи многочисленных пузырей с напряженной поверхностью. Наиболее часто подобное поражение отмечается у лиц старшего возраста. Это аутоиммунное заболевание, носящие хронический характер, сопровождается повышением чувствительности пораженных участков кожи, их покраснением, пузыри могут иметь водянистое либо геморрагическое наполнение.

Причины возникновения болезни и ее особенности

С возрастом человек обрастает целым букетом недугов, ослабляющих иммунную систему и снижающих нормальное функционирование различных органов и систем организма. Это становится отличной почвой для возникновения всевозможных заболеваний на основе аутоиммунных нарушений. К ним относится и буллезный пемфигоид.

Внешне болезнь напоминает пузырчатку вульгарную, при которой на поверхности эпидермиса появляются водянистые пузыри с серозной жидкостью внутри.

Дерматологи едины во мнении, что причиной возникновения дерматоза является борьба организма с самим собой – антитела в крови начинают войну с определенными клетками различных слоев кожного покрова. Отличительные особенности болезни:

Причины возникновения болезни и ее особенности
  • пленочка на волдырях устойчива к травматическим воздействиям;
  • на месте прорыва образуется небольшая ранка, которая быстро зарастает, не оставляя шрамов;
  • локализация очагов симметричная и расположена, в основном, в кожных складках, на внутренней стороне бедер или предплечий, на животе. Редко – на слизистых;
  • сопровождается пемфигоид небольшим зудом, воспалительные процессы редки и непродолжительны. Поэтому большая температура и загнивание мест эрозии случается только в запущенных случаях, что может привести к летальному исходу;
  • благоприятные прогнозы при своевременном и профессиональном медикаментозном лечении;
  • не имеет наследственных признаков;
  • ранний пемфигоид хорошо излечивается и не переходит в хроническую форму.

Чаще всего заболевание является одним из сопутствующих при хронических проблемах. Развивающихся на фоне других инфекций, возрастной аллергии или же онкологии внутренних органов.

Читайте также:  Безвредная краска для волос – обзор красителей

Диагностика буллезного пемфигоида

Определение такого заболевания, как буллезный пемфигоид производится на основании данных осмотра врачом-дерматологом, иммунологических исследований и гистологического изучения тканей патологических очагов. При осмотре, в зависимости от этапа развития патологии, могут наблюдаться эритематозная сыпь, сформировавшиеся пузыри, расположенные симметрично, уртикарные высыпания различной интенсивности, заживающие эрозии, иногда покрытые коркой. Общий анализ крови примерно в половине случаев буллезного пемфигоида показывает умеренную эозинофилию, иногда лейкоцитоз. Также в периферической крови при помощи реакции иммунопреципитации можно обнаружить IgG, обладающие способностью связываться с антигенами БП180 и БП230.

Гистологические исследования при буллезном пемфигоиде включают в себя простую световую микроскопию и иммунофлуоресцентную микроскопию. При осмотре под микроскопом на различных стадиях формирования пузырей можно обнаружить эпидермальную щель, затем субэпидермальный пузырь, который превращается во внутриэпидермальный. Дерма под патологическим очагом резко отечна, лейкоцитарная инфильтрация, состоящая в основном из лимфоцитов, эозинофилов и нейтрофилов, может быть выражена по-разному. Иммунофлуоресцентная микроскопия выявляет скопление иммуноглобулинов класса G и фракций комплемента (чаще всего С3) вдоль базальной мембраны эпидермиса. При буллезном пемфигоиде эти молекулы преимущественно сконцентрированы с наружной стороны базальной мембраны. Дифференциальную диагностику следует проводить с обыкновенной пузырчаткой, многоформной экссудативной эритемой и буллезным эпидермолизом.

Лечение буллезного пемфигоида

Препаратами первой линии, используемыми для лечения буллезного пемфигоида, являются глюкокортикостероиды – преднизолон, метилпреднизолон и другие. Лечение длительное, терапию начинают с высоких дозировок стероидов, постепенно понижая дозу на протяжении 6-9-ти месяцев. Учитывая, что многие больные буллезным пемфигоидом представляют собой лица преклонного возраста, проводить полноценную терапию глюкокортикостероидами не представляется возможным из-за значительных побочных эффектов. Нередко в такой ситуации лечение производят сочетанием уменьшенной дозы стероидов внутрь и местным применением мазей на их основе.

Читайте также:  Иктеричные кожные покровы: причины и последствия желтухи

Неплохие результаты имеет терапия буллезного пемфигоида иммуносупрессивными средствами – например, циклоспорином. Аналогично применяют цитостатические средства – метотрексат, циклофосфамид. Значительно ускорить выздоровление и повысить эффективность терапии при буллезном пемфигоиде может плазмаферез с двойной фильтрацией. Наружно, помимо мазей с глюкокортикостероидами, используют антисептики (например, анилиновые красители) для профилактики осложнений типа вторичной инфекции. Однако в любом случае лечение этого заболевания очень длительное и занимает не менее полутора лет, и даже при этом у 15-20% больных затем возникают рецидивы.

Прогноз и профилактика буллезного пемфигоида

Прогноз классического буллезного пемфигоида в большинстве случаев неопределенный. Это объясняется тем, что заболевание имеет хронический и труднопрогнозируемый характер, а большинство больных – пожилые лица, часто имеющие другие сопутствующие патологии. Ранние высокие оценки смертности от буллезного пемфигоида (от 10 до 40%%) ныне считаются несколько некорректными, поскольку при подсчете не учитывался возраст, наличие иных заболеваний и иные факторы. Детские и подростковые формы этой патологии в большинстве случаев успешно излечиваются. Лицам, страдающим от буллезного пемфигоида или успешно прошедшим лечение, следует избегать воздействия на кожу травмирующих факторов – УФО, высоких или низких температур, механических травм. Это может спровоцировать развитие рецидива заболевания.

Диагностика

  • Выявление данного заболевания может ограничиться внешним осмотром кожных покровов и слизистых оболочек.
  • Однако для более точной постановки диагноза следует провести микробиологическое исследование образца кожи, получить данные анализов мочи и крови, по которым можно судить о наличии текущего воспалительного процесса в организме.
  • Для анализа состояния кожных покровов используется также метод гистологического исследования, который позволяет более точно определить текущее поражение и не спутать его с экземами различной природы и дерматитами.
Диагностика

Лечение

Методика лечения основывается на применении глюкокортикостероидов, которые в значительной мере устраняют основную симптоматику заболевания, параллельно устраняя такие неприятные проявления патологии, как зуд и жжение кожи. Однако поскольку данное заболевание наиболее часто поражает лиц пожилого возраста, прием таких препаратов для них должен быть существенно ограничен вследствие значительного количества побочных проявлений.

Читайте также: 

Также используются методы стимулирования работы иммунитета, что дает возможность ускорить восстановительный процесс, избежать побочных проявлений и предупредить возможность параллельного развития иных физиологических поражений.

Терапевтические способы

  • К терапевтическим методам воздействия при лечении пемфигода буллезного следует отнести щадящий режим, а также корректировку питания, которое должно быть разнообразным, содержать необходимые элементы для полноценной работы организма.
  • Дополнительный прием поливитаминных препаратов позволяет стимулировать работу иммунитета, что положительно влияет на процесс лечения.

Медикаментозные способы

  • Как было указано выше, наиболее результативным является применение глюкокортикостероидов, которые снимают основную симптоматику и обеспечивают быстрое восстановление общего состояния больного. Однако лечение такими препаратами должно проводиться под контролем врача, чтобы избежать вероятных негативных проявлений.
  • Также в комплексном лечении применяются цитостатические препараты, которые стабилизуют работу выводящей системы, исключая возможность загрязнения организма больного продуктами распада медикаментозных препаратов.
  • Антибактериальные препараты в виде мазей, таблеток помогают устранить признаки параллельно текущие инфекции, избежать вероятных осложнений.

Комплексный подход позволяет получить наиболее выраженные результаты, однако следует учесть, что процесс излечения данного состояния длительный (до нескольких лет), а в 30-42% случаев возможны рецидивы болезни.

Операция

Хирургическое вмешательство для лечения пемфигоида буллезного обычно не применяется.

Немецкая медицина - информационный портал о здоровье