Буллезный ихтиоз и нетрадиционные методы лечения

Ихтиоз представляет собой поверхностную деформацию кожного покрова. Он становится слишком сухим. Данное изменение провоцирует возникновение язв и микротрещин. В детском возрасте заболевание поражает некоторые отделы человеческого тела.

Признаки ихтиоза

Самый распространенный тип наследственного ихтиоза проявляется в возрасте до трех лет, но обнаружить его можно уже через три месяца после рождения. Первый признак ихтиоза – шершавость кожи, белесые или серо-черные чешуйки, которые плотно прилегают друг к другу. Кожа на локтях, под мышками, в паху и на подколенных ямках при ихтиозе не поражается.

На коже ладоней появляется мукоидное шелушение, а рисунок кожи становится очень заметным. Степень тяжести заболевания зависит от того, как именно произошла мутация генов. В некоторых случаях болезнь протекает в легкой форме и выражается лишь незначительным шелушением и сухостью кожи на разгибательных поверхностях.

Заболевание также может поражать зубы, ногти и волосы пациента. Наблюдается кариес, ногти становятся ломкими, а волосы – пересушенными и слабыми. Также заболевание опасно для глаз: на фоне основных симптомов пациенты жалуются на хронические конъюнктивиты и ретиниты. Часто с самого детства у них диагностируется близорукость, появление которой связано с ихтиозом. Из-за сниженного иммунитета у больных развиваются аллергии и инфекционные поражения. Позднее пациенты начинают жаловаться на заболевания внутренних органов, в частности, сердца и печени.

Рецессивный ихтиоз развивается только у мальчиков, несмотря на то, что наследуется по Х-хромосоме. Примечательно также, что его причиной является дефект плацентарных ферментов. Первые признаки появляются на второй неделе после рождения, а иногда и раньше. На коже появляются ороговевшие образования черно-коричневого цвета, на вид напоминающие щитки. Между чешуйками кожа трескается, поэтому внешне напоминает шкуру змеи или крокодила. Зачастую при рецессивной форме ихтиоза наблюдаются нарушения в умственном развитии ребенка, аномалии в строении скелета, нередки и припадки эпилепсии. В 10-20 процентах случаев развивается ювенальная катаракта и гипогонадизм.

Врожденный ихтиоз (Ихтиоз Арлекино) развивается у плода на 4-5 неделе беременности. Когда ребенок появляется на свет, его кожа покрыта серо-коричневыми чешуйками, толщина которых иногда достигает 1 см. Чешуйки могут быть гладкими или шершавыми, между ними просматриваются глубокие трещины. Твердые чешуйки плотно слеплены меду собой, в результате чего рот ребенка либо растянут, либо сужен так, что сквозь губы с трудом проходит зонд для кормления. Из-за аномалий кожи выворочены веки, повреждены ушные раковины (они полностью заполнены ороговевшей кожей). Наблюдаются дефекты скелета (косорукость, косолапость), часто отсутствуют ногти, есть перемычки между пальцами рук и ног. Дети, больные тяжелыми формами ихтиоза, зачастую рождаются раньше срока. Процент мертворожденных очень высок, но если ребенок и родился живым, высока вероятность того, что из-за несовместимых с жизнью поражений он умрет в первые дни жизни.

Читайте также:  Лечение рака кожи методом фотодинамической терапии

Эпидермолитический ихтиоз – это разновидность врожденного ихтиоза. При этой форме заболеваний кожа у новорожденных ярко-красная, будто ее ошпарили. Синдром Нильского дает положительный результат – если коснуться пораженного участка, ороговевшие чешуйки отторгаются. Ладони и подошвы покрыты беловатой и очень толстой кожей. В особо тяжелых случаях наблюдаются кровоизлияния в кожу и слизистые. Если у ребенка происходят кровоизлияния, вероятность летального исхода очень высока. При легкой форме заболевания спустя некоторое время количество пораженных участков уменьшается, но в течение жизни болезнь время от времени рецидивирует. Обострения сопровождаются очень высокой температурой. Если ребенок доживает до четырех лет, к этому возрасту в местах естественных складок кожи образуется скопление серых чешуек. У больных ихтиозом иногда наблюдаются нарушения нервной, эндокринной системы и другие заболевания. Часто дети, больные ихтиозом, обречены на олигофрению, анемии, полиневриты, инфантилизм. Наблюдаются спастические параличи, которые развиваются из-за избытка фитановой кислоты в тканях. Очень часто пациенты умирают в раннем возрасте. Причиной летального исхода становятся осложнения и заболевания, вызванные ихтиозом.

Причины

Вульгарный ихтиоз возникает в результате генетических аномалий в процессе развития плода внутри утробы матери. Подобное явления чаще встречается среди родителей с резус – конфликтом. Если у матери положительный резус, а у отца отрицательный, то в данном случае отмечают высокую вероятность появления такого рода патологии.

Повлиять на возникновение болезни ихтиоза могут ряд следующих причин. К ним относятся:

  • снижение иммунной защиты;
  • генетическая мутация;
  • заболевание ЖКТ;
  • аутоиммунные патологии.

По тяжести течения заболевание делится на три группы:

  • 1 группа. Она относится к самой тяжелой форме. Чаще всего болезнь проявляется у детей, родившихся раньше положенного срока. В большинстве случаев отмечают частую смертность среди младенцев. Иммунитет не способен справиться с присутствием подобного отклонения. Медикаментозная терапия негативно сказывается на состоянии печени и почек;
  • 2 группа. Заболевание приобретает хроническую форму. У ребенка констатируют умственные отклонение и физические патологии;
  • 3 группа. Здесь болезнь протекает в легкой форме. Ороговевшие участки проявляются каждый раз после перенесенных вирусных и простудных заболеваний.
Читайте также:  ТОП 8 лучших магазинов духов

Профилактика

Для того, чтобы увлажнить поврежденные участки кожи, рекомендуется регулярно принимать ванны, после которых на кожу наносятся специальные мази, оказывающие смягчающее действие. В этом случае можно использовать такие мази, как Керасал, Солкосерил либо Ируксол.

Большую пользу будут приносить и препараты, которые включают в свой состав салициловую, гликолевую и молочную кислоту, пропиленгликоль, мочевину, и конечно, глицерин. Однако, стоит помнить о том, что большую часть таких препаратов запрещено использовать для лечения маленьких детей в возрасте до двух лет, а также в период беременности и кормящим матерям.

Также есть вероятность наличия индивидуальной непереносимости определенных компонентов таких лечебных препаратов. Именно поэтому, лечение будет назначаться в индивидуальном порядке, с учетом протекания заболевания.

Симптомы

К внешним проявлениям вульгарного ихтиоза следует отнести такие симптомы, как неравномерное шелушение кожи, утолщение ее верхнего слоя, изменение тактильных ощущений на измененных участках кожи. Механизм активизации заболевания выглядит следующим образом:

  1. избыток выработки кератина, которая сопровождается изменением структуры кожи;
  2. увеличение скорости перемещения кератиноцитов в верхний слой эпидермиса;
  3. замедление отторжение омертвевших клеток за счет укрепления связей между ними при накоплении продуктов распада в тканях клеток;
  4. приобретение клетками эпителия дистрофического характера, появление пузырьков (вакуолей) в верхнем слое кожи, изменение толщины эпидермиса.

Далее происходит образование филаргина, что ведет к избыточному выведению воды и, как следствие, шелушению кожи и ее сухости.

  • При развитии вульгарного ихтиоза происходит выпадение волос, а шелушение носит муковидный, отрубевидный либо мелкопластинчатый характер. Также часто наблюдается ломкость и истончение ногтевых пластин, а поражение кожи происходит по всему телу, исключение составляют лишь боковые поверхности, ягодичная и шейная области.
  • Окраска чешуек может различаться: от серой до белесоватой и черной. Передняя поверхность голени покрывается чешуйками в виде чешуи рыб и имеет блестящую поверхность.
Читайте также:  Действенные упражнения для рук, которые можно делать дома

Профилактические мероприятия

Избежать ихтиоза при плохой наследственности вряд ли удастся, зато можно продлить период ремиссии и обеспечить больному максимально комфортные условия существования. Профилактические мероприятия сводятся к следующему:

  • коррекция питания;
  • закаливание и повышение защитных сил организма;
  • соблюдение режима труда и отдыха;
  • санация очагов инфекции;
  • прием ванн с морской солью.

Лицам с ихтиозом показано ежегодное санаторно-курортное лечение, подразумевающее прохождение курса радоновых ванн. Данная процедура обеспечивает здоровую эпителизацию, оказывает иммуностимулирующее и анестезирующее действие. Лечебный эффект радоновых ванн сохраняется до полугода.

При отсутствии противопоказаний в целях профилактики можно принимать сероводородные ванны. Пользу принесет грязелечение с применением иловых и торфяных составов.

Что касается питания, то необходимо употреблять как можно больше свежих овощей и фруктов. Предпочтительно употребление красной рыбы, при этом необходимо следить за уровнем потребляемого белка. Жареное и консервированное исключить. Питание должно быть разнообразным, но по возможности облегченным.

Как лечить ихтиоз?

Ихтиоз полностью не излечивается, но для его сдерживания используют неотигазон, витамин А (эффект не стойкий) и другие витамины, гаммаглобулин, биостимуляторы, в тяжелых случаях кортикостероиды (0,75-3,5 мг преднизолона на килограмм массы тела), анаболические гормоны, солевые ванны, местно мази с витамином А, 2-5%-ю салициловую мазь или мазь 5%-й молочной кислоты (у взрослых), предникарб, карбодерм.

При пластинчатом ихтиозе уместен прием внутрь третионина.

Лечение буллезной ихтиозоформной эритродермии проводят преднизолоном в первые дни от рождения, из расчета 1-2 мг/кг массы тела в течение 3-4 недель. В дальнейшем назначается этретинат.

Лечение ихтиоза как генетически обусловленного заболевания требует дальнейших разработок, на сегодняшний день вся терапия сводится к симптоматическому лечению, облегчению основных проявлений и улучшения качества жизни больного.

Немецкая медицина - информационный портал о здоровье