Болезнь Шамберга? формы, причины, симптомы, лечение

Клиническая классификация вшг

Диагностические критерии, предложенные ACR (1990) [22]

1. Пальпируемая геморрагическая сыпь.

Слегка возвышающаяся над поверхностью кожи, пальпируемая геморрагическая сыпь, не связанная с тромбоцитопенией.

2. Начало болезни в возрасте до 20 лет.

3. Ишемия кишечника.

Диффузные боли в животе, усиливающиеся после еды, диарея геморрагического характера.

4. Обнаружение скоплений гранулоцитов в стенках артериол и венул.

При наличии двух из четырех вышеперечисленных критериев можно поставить диагноз «геморрагический васкулит Шенлейн-Геноха».

Чувствительность — 87,1%, специфичность — 87,7%.

Для разработки критериев обследовано 85 больных ВШГ, 722 пациентов составили контрольную группу. Чувствительность — 89,4%, специфичность — 88,1%.

[ ]: в квадратных скобках указан альтернативный критерий, который может быть использован, если не применим основной критерий.

Квадраты и круги:

верхнее число: количество пациентов с ВШГ (% от всех больных ВШГ);

нижнее число: количество пациентов, составивших контрольную группу (% от всех пациентов контрольной группы).

Причины развития

Первичный васкулит рассматривается специалистами как самостоятельная нозологическая форма. Точные причины возникновения данного заболевания к настоящему времени остаются неясными.

Вторичные поражения сосудистых стенок развиваются на фоне самых разнообразных патологий. Возможные причины вторичных васкулитов:

• инфекции (как острые, так и хронические);
• индивидуальная реакция организма на введение вакцин (сывороток);
• контакт с химическими веществами или биологическими ядами;
• генетический фактор (наследственная предрасположенность);
• термический фактор (перегрев или переохлаждение организма);
• ожоги кожи (в т. ч. на фоне длительной инсоляции);
• травмы различного генеза и локализации.

Важно: васкулиты нередко развиваются у лиц, перенесших вирусный гепатит.

Любой из указанных факторов, а также сочетание двух и более из них, способен изменить антигенную структуру собственных тканей организма, в данном случае – стенок сосудов. Иммунная система начинает воспринимать их как чужеродные, и активирует выработку антител, дополнительно повреждающих кровеносные сосуды. Таким образом запускается аутоиммунная реакция, при котором в тканях-мишенях развиваются воспалительно-дегенеративные процессы.

Гемосидерозы

В группу гемосидерозов входят клинические разновидности аллергического васкулита, обусловленные поражением эндотелия прекапилляров и капилляров с отложением гемосидерина — железосодержащего пигмента, образующего после распада гемоглобина. Эти варианты аллергического васкулита характеризуются появлением на коже петехиальных высыпаний, мелких желто-коричневых пятен и сосудистых звездочек. Сыпь в большинстве случаев располагается в дистальных отделах конечностей, чаще — на ногах. Высыпания могут сопровождаться зудом различной интенсивности. Общее состояние пациентов, как правило, не нарушается. В некоторых случаях возможно образование трофической язвы.

К гемосидерозам относят следующие варианты аллергического васкулита: болезнь Майокки (кольцевидную телеангиэктатическую пурпуру), экзематоидную пурпуру (Дукаса-Капетана-киса), болезнь Шамберга, зудящую пурпуру (Левенталя), пурпурозный пигментный лихеноидный дерматит (синдром Гужеро-Блюма), дугообразную телеангиэктатическую пурпуру (Турена), белую атрофию кожи (Милиана), пурпурозный пигментный ангиодермит (синдром Фавра-Шэ), ортостатическую пурпуру и сетчатый старческий гемосидероз.

В диагностике гемосидерозов необходим дифференциальный диагноз с атопическим дерматитом, токсикодермией, экземой, красным плоским лишаем.

Диагностика

Постановка диагноза ГРВ может быть затруднена, особенно у взрослых. Болезнь часто путают с другими формами сосудистого воспаления, которые представлены выше в разделе “Связанные нарушения”.

Обычные лабораторные тесты не дают возможность поставить максимально точный диагноз. Количество тромбоцитов обычно является нормальным, хотя уровни лейкоцитов и седиментации могут быть увеличены.

Согласно критериям классификации Американского общества ревматологии (ACR), диагноз может быть сделан с чувствительностью 87% и специфичностью 88%, если у больного имеются два из следующих четырех признаков-критериев:

1. Пальпируемая пурпура.
2. Возраст больного более 20 лет.
3. Абдоминальная стенокардия (Соответствие этому критерию определяется наличием диффузной боли в животе и крови в стуле).
4. Гистологическое обнаружение гранулоцитов в сосудистой стенке артериол или венулов. (Биопсия кожи редко требуется).

При нечеткой выраженности этих критериев требуется, чтобы в дополнение к ощутимой (пальпируемой) пурпуре, по крайней мере, должен определяться еще один критерий в виде нормального количества тромбоцитов. Хотя симптомы со стороны брюшной полости могут предшествовать кожным проявлениям, диагноз без проявлений на коже обычно не устанавливается.

В лабораторных тестах при ГРВ чаще всего отмечается:

• Умеренное повышение скорости седиментации эритроцитов.
• Показатель антиядерной антитело (ANA) отрицателен.
• Аутоантитела к нейтрофильным гранулоцитарным антигенам (ANCA) класса IgG не определяются.

Дальнейшая диагностика связана с симптомами и используется для выявления осложнений. Исследования могут повторяться при изменении симптомов и проводится в неосложненных случаях в амбулаторных условиях педиатром. В тяжелых случаях выполняются в клинике, возможно, с дополнительной консультацией соответствующих специалистов.

Инструментальные методы диагностики:

• Ультразвуковое исследование органов брюшной полости.
• Рентгенологическое исследование брюшной полости.
• Исследование крови в стуле.
• Анализ мочи с целью оценки поражения почек (может быть значительная протеинурия более 100 мг).
• Биопсия почек.

Исключение вовлеченности мозга проводится с помощью магнитно-резонансной томографии. Исключение вовлеченности яичек выполняется посредством колоночной допплерографии.

Лечение

Лечение васкулита направлено на подавление аллергической реакции и поднятие иммунитета. Основным методом лечения является медикаментозное. Однако в совокупности с ним могут применяться терапевтические и нетрадиционные методики.

Терапевтическое

Терапевтическая мера лечения кожного васкулита основана на очищении крови. Для этого пациенту рекомендуется пройти процедуру гемодиализа. В редких случаях может назначаться электрофорез, а так же:

• Ультрафонофорез. Воздействие на организм ультразвуковыми волнами, усиленное введением специализированных препаратов.
• Массаж. Помогает усилить кровоток снять болевую симптоматику. Противопоказано проводить массаж на месте высыпаний.
• Магнитная терапия. Воздействие на организм посредством сильного магнитного поля.

По факту, эти процедуры не являются обязательными, но во многом облегчают лечение. Однако, если у пациента не наблюдается положительного эффекта медикаментозной терапии, ему назначают экстракорпоральную гемокоррекцию, например, гемосорбцию или мембранный плазмаферез.

Медикаментозное

После успешного диагностирования заболевания пациенту назначают:

• Препарат кальция и витамины для нормализации сосудистых стенок.
• Десенсибилизирующие и антигистаминные препараты для подавления аллергической реакции.
• Антибактериальные препараты, если наблюдаются инфекционные очаги.
• Мази с содержанием троксевазина для лучшего заживления язв.

Если терапия не имеет положительного эффекта, больному выписывают кортикостероиды, цитостатики.

Народные методы

В совокупности с классическими методиками лечения могут использоваться и народные методы, например:

• Активное употребление продуктов, укрепляющих сосуды: зелёных яблок, вишни, малины, облепихи, гречихи и других.
• Отвар трав. В равных пропорциях нужно взять тысячелистник, череду, цветы бузины и календулы. Заварить стол. л. сбора стаканом кипятка и настаивать 2 часа. Принимать 5 раз в сут. по половине стакана.
• Смесь. Взять по 2 стол. л. тысячелистника и перечную мяту, а по 3 стол. ложки — цветы бузины, полевой хвощ. 3 стол. л. сбора заварить полулитром кипятка, настаивать 2 ч. Можно принимать внутрь по половине стак. 4 р. в сутки или прикладывать аппликациями на 20 мин.
• Зелёный чай. Пить крепкий чай минимум 3 р. в сут.
• Настойка на лимонах. 3 лимона с кожурой перекрутить в мясорубке, добавить 500 граммов сахара и 2 стол. л. гвоздики. Переложить в 3-литровую банку, добавить 0,5 водки, а затем до конца банки воды. Настаивать 2 недели, постоянно взбалтывая. Принимать 3 р. в сут. по 2 стол. л. за 10 минут до еды.

Обратите внимание! Принимать любое из озвученных лекарств необходимо только с предварительной консультацией лечащего врача!

Васкулиты с поражением мелких и средних сосудов кожи

К этому типу относят узелковый полиартериит. Он имеет классическую и кожную разновидности. Классический вариант – некротизирующая патология артерий среднего размера, не сопровождающаяся гломерулонефритом. Заболевание сопровождается мышечными и суставными болями, поражает кожу, периферические нервы, органы пищеварения, вызывает орхит и застойную сердечную недостаточность.

Кожные поражения:

• пурпура;
• ливедо;
• язвенные дефекты;
• подкожные узелки;
• в редких случаях – гангрена кожи на кончиках пальцев.

В 5-7% случаев узелковый полиартериит связан с вирусным гепатитом В.

Кожная форма узелкового полиартериита встречается в 10% случаев этого заболевания, и характеризуется только поражением наружного покрова тела. Это самая распространенная форма болезни у детей, тогда она нередко сопровождается лихорадкой, болью в мышцах и суставах. У 20% пациентов развивается мононеврит нижних конечностей.

Кожные поражения представлены болезненными узелками, реже наблюдается сетчатое ливедо и гангрена ногтевых фаланг. Эта форма патологии нередко связана со стафилококковой инфекцией, ВИЧ, парвовирусом, гепатитом В. Заболевание может спонтанно прекратиться или перейти в хроническую рецидивирующую форму.

Методы лечения

Патогенетическая терапия направлена на подавление неадекватных аллергических реакций и нормализацию работы иммунной системы.

Терапия аллергического васкулита проводится десенсибилизирующими и антигистаминными средствами, препаратами кальция

Основные группы лекарственных препаратов:

• антигистаминные (снижают количество медиаторов воспаления);
• ангиотрофические (питают поврежденные сосуды);
• комплексы витаминов и минералов (в том числе кальций);
• антибиотики (пероральные и в виде мазей);
• глюкокортикоиды (гормональные препараты, используются в серьезных случаях болезни);
• иммунодепрессанты (если симптомы аллергии очень ярко выражены).

«Тавегил» и «Супрастин» подавляют разрушающее действие аллергических реакций с помощью снижения медиатора воспаления – гистамина. Лекарства для восстановления пораженных сосудов и кожного покрова способствуют нормализации сосудистой ткани на клеточном уровне, и насыщают ее полезными веществами. Для повышения иммунитета выписывают лекарства с кальцием и другими микроэлементами. При присоединении асептической инфекции используются антибиотики, а в серьезных случаях болезни – гормональные противовоспалительные средства (кортикостероид «Преднизолон»). Рациональным методом лечения является внутривенное введение хлорида кальция для нормализации работы сердца и периферического сосудистого сопротивления. При сопутствующем тромбообразовании уместно назначение антикоагулянтов (например, «Гепарина»). Токсико-аллергический васкулит при резистентности к стандартной терапии подразумевает использование препаратов, обладающих иммунодепрессивным действием («Циклофосфамид»).

Людям, которые относятся к группе риска (имеют родственников, страдающих на аллергический васкулит кожи, находятся под влиянием большого числа неблагоприятных факторов) стоит заботиться о своевременной профилактике. К числу профилактических мер относятся:

• Полноценное лечение инфекционных заболеваний и запущенных форм хронических болезней.
• Умеренные физические нагрузки, рациональное питание.
• Препараты, которые стимулируют иммунитет в комплексе с витаминами и минералами.
• Избегание контакта с аллергенами, химическими веществами, токсинами, которые провоцируют неблагоприятные симптомы заболевания.

Инфекционно-аллергический васкулит в легкой форме можно лечить дома, тщательно придерживаясь советов врачей. Желателен отдых в спокойной обстановке, без стрессов и излишних физических нагрузок. Аллергический васкулит, что проходит в тяжелой форме и резистентный к терапии, требует помещения больного в стационар до исчезновения клинических симптомов.

Originally posted 2017-02-21 08:38:38.

Как развивается?

Болезнь имеет иммунное происхождение. Считается, что происходит недуг от того, что в крови ребенка образуются иммунные комплексы, повышается активность некоторых белков в крови, задача которых – отражать атаки чужеродных организмов – вирусов, бактерий. Белки, которые относят к системе комплементов, активизируются чрезмерно и начинают перемещаться в крови пациента.

При этом они так или иначе начинают откладываться изнутри на стенках небольших кровеносных сосудов (венул, капилляров и других), постепенно вызывая их повреждение. В местах повреждения развивается местное воспаление. Стенки становятся более тонкими, ущербными. В них начинается отложение белка фибрина и тромботических масс.

Страдают не только кожные покровы, но и желудочно-кишечный тракт, а также почки и суставы.

Причины и факторы риска

Старение кожи считается частой причиной старческой пурпуры. По мере старения организма кожа становится тоньше и нежнее. Воздействие ультрафиолетовых лучей ослабляет соединительные ткани, что делает кровеносные сосуды хрупкими, красные кровяные клетки могут попадать в глубокие слои кожи, вызывая появление характерной пурпуры. Процесс старения кожи может ускоряться, если человек проводит длительное время на солнце.

У людей, которые регулярно принимают такие препараты, как средства для разжижения крови или стероиды, чаще встречается пурпура. Нестероидные противовоспалительные препараты (НПВП) также могут внести свой вклад в данное состояние.

Некоторые сосудистые заболевания влияют на коллаген в организме. Такие заболевания, как волчанка, ревматоидный артрит и синдром Шегрена могут вызвать пурпуру. Так, пурпура может быть побочным эффектом некоторых видов рака, лимфомы и лейкемии.

Тромбоцитопения может вызвать кровотечение и кровоподтеки в дерме, подобные старческой пурпуре.

Другие возможные причины включают в себя:

1. цингу;
2. хрупкие кровеносные сосуды;
3. нарушение свертывания крови;
4. изменение давления во время родов;
5. травмы;
6. антикоагулянтная терапия;
7. системные заболевания;
8. диабет;
9. TORCH инфекции.

Старческая пурпура может быть признаком потери коллагена в коже и костях.

Васкулит — что это за болезнь? Симптомы, причины и лечение

Васкулит — это аутоиммунное воспаление стенки сосудов. При этом синдроме могут поражаться любые сосуды разного калибра: артериолы, вены, артерии, венулы, капилляры.

В процессе своего развития патология приводит к осложнениям со стороны различных органов, что бывает обусловлено нарушением нормального притока крови к этим частям тела. В зависимости от того, что и как спровоцировало болезнь, васкулиты подразделяются на первичные и вторичные.

В большинстве случаев заболевание протекает доброкачественно. Им может заболеть каждый — взрослый или ребенок. Васкулиты имеют большое количество подвидов и классификаций, отличаются они тяжестью, локализацией и этиологией. Отдельно выделяют геморрагический васкулит, поражающий сосуды кожи, почек, ЖКТ, суставов.